Innehåll
- Lupus eller systemisk lupus erythematosus (SLE)
- Lymfom, en cancer i vita blodkroppar
- Vad dessa två tillstånd har gemensamt
- SLE, lymfom och andra cancerformer
Lupus eller systemisk lupus erythematosus (SLE)
Lupus, eller systemisk lupus erythematosus (SLE), är en mycket komplex autoimmun sjukdom som kan komma med ett antal mycket olika symtom och kan involvera flera organsystem i kroppen. Alla två personer med lupus kan ha helt olika symtom, men här är några vanliga:
- Ledvärk, stelhet och svullnad
- Trötthet och feber
- Ett utslag i ansiktet på kinderna och näsbryggan, sägs vara fjärilformad, med näsan som kroppen och kinderna som fjärilsvingarna. Utslaget kan vara tjockt, kan vara kliande eller varmt.
- Andra hudproblem som verkar förvärras med sol exponering
- Fingrar och tår verkar förlora cirkulationen, blir vita eller blåa i kyla eller under stressiga perioder - detta kallas Raynauds fenomen
- Symtom från olika organsystem; andfåddhet, bröstsmärta, torra ögon
- Huvudvärk, förvirring och minnesförlust
Lymfom, en cancer i vita blodkroppar
Lymfom är en cancer i de vita blodkropparna, särskilt de vita blodkropparna som kallas lymfocyter. De två grundläggande kategorierna av lymfom är Hodgkin-lymfom och icke-Hodgkin-lymfom eller NHL. Lymfom börjar vanligtvis i lymfkörtlarna, men kan också involvera olika organ, och det kan uppstå inom olika vävnader och strukturer i kroppen, inte bara lymfkörtlarna. Som med lupus är symtomen på lymfom varierade och olika människor har olika lymfomsymtom. Ibland är det enda symptomet en svullen lymfkörtel:
- Smärtfri svullnad av lymfkörtlar i nacken, armhålorna eller ljumsken
- Trötthet och feber
- Dränkande nattliga svettningar
- Förlust av aptit, oförklarlig viktminskning - så mycket som 10 procent eller mer av din kroppsvikt
- Kliande hud
- Host- eller bröstsmärtor, buksmärtor eller mättnad, utslag och hudstötar
Vad dessa två tillstånd har gemensamt
Ibland kan symtomen överlappa varandra. Och båda sjukdomarna involverar immunsystemet: Lymfocyter är nyckelceller i immunsystemet, och immunsystemet är det som är fel i SLE. Lymfocyter är också de problematiska cellerna i lymfom.
Men det finns också detta: ett antal studier har visat att personer med SLE har en högre förekomst av lymfom jämfört med allmänheten. En av de många teorierna är att användningen av immunsuppressiv behandling för att behandla lupus kan orsaka den ökade incidensen av lymfom i SLE i ett immunsystem som saknar korrekt reglering (som hos någon med SLE). Men många studier har gjorts om detta ämne, med motstridiga resultat, och det verkar inte vara hela historien.
Boddu och kollegor hämtade nyligen några trender från sin granskning av medicinsk litteratur för information om personer med SLE som utvecklar lymfom. Riskfaktorer för lymfomutveckling hos personer med SLE är inte helt tydliga. Personer med mer aktiv eller flammande SLE-sjukdom tycktes ha större risk för lymfom, och en viss risk har teoretiserats för att vara kopplad till användningen av cyklofosfamid och hög kumulativ exponering för steroider.
Även om det ibland fanns få studier att dra nytta av - och ofta var antalet personer med både SLE och lymfom små i dessa studier - Boddu och forskare använde vad de kunde hitta för att konstruera en startplattform för vidare studier. Några grova observationer från studier med SLE-patienter som utvecklade lymfom följer.
Personer med SLE som utvecklade lymfom:
- Majoriteten var kvinnor
- Åldersintervallet var vanligtvis mellan 57 och 61 år
- I genomsnitt hade de haft SLE i 18 år före lymfom
- Lymfomrisken hos personer med SLE var högre i alla etniciteter
- Symtom, resultat och laboratorietester av tidigt stadium lymfom överlappade ganska mycket med vad som ses i SLE.
- Svullnad i lymfkörtlar, ibland det enda tecknet på lymfom, är också mycket vanligt hos personer med SLE, som förekommer i upp till 67 procent.
Lymfom som utvecklas hos personer med SLE:
- Den vanligaste NHL-typen hos personer med SLE var diffust stort B-celllymfom (DLBCL), vilket också är den vanligaste NHL-typen i allmänheten.
- Subtyperna av DLBCL hos de med SLE verkade oftare vara i en kategori som bär en sämre prognos - de icke-germinala B-cellliknande DLBCL: erna.
- NHL i SLE, som med NHL i allmänheten, har vanligtvis sitt ursprung i lymfkörtlarna, men lymfom som börjar utanför lymfkörtlarna är också möjliga i den allmänna befolkningen och hos dem med SLE.
Människor som har SLE behandlas ofta med glukokortikoider, ensamma eller i kombination med andra immunsuppressiva eller cytotoxiska läkemedel inklusive metotrexat, cyklofosfamid och azatioprin för att behandla organinvolvering eller symtom som inte svarar på den behandling som ursprungligen användes. Många studier har försökt avgöra om immunsuppressiva medel ökar risken för lymfom hos personer med SLE, men ofta motsäger resultaten av en studie nästa.
Det finns flera teorier om varför personer med SLE kan ha större risk för cancer i allmänhet, och även lymfom i synnerhet:
- En sådan teori involverar kronisk inflammation. DLBCL som härrör från aktiverade lymfocyter är den vanligaste NHL-subtypen som uppstår i SLE, så tanken är att kronisk inflammation kan öka lymfomrisken vid autoimmuna sjukdomar som SLE.
- En annan teori är liknande men har mer av en genetisk grund. Tanken är att autoimmuniteten hos SLE ökar immunförsvaret för att orsaka lymfocyter, cellerna i lymfom, att dela sig och sprida sig.
- Ytterligare en annan teori involverar Epstein-Bar-viruset, eller EBV. Detta är samma virus som orsakar smittsam mononukleos, eller mono, den kyssande sjukdomen. Tanken är att kanske en beständig EBV-infektion, som dröjer kvar för att förvärra immunförsvaret på precis rätt sätt, är en del av en gemensam väg till sjukdom för både SLE- och B-celllymfom.
SLE, lymfom och andra cancerformer
Det verkar finnas en ökad risk för både Hodgkin och non-Hodgkin lymfom hos personer med SLE. Enligt uppgifter som publicerades 2015 finns det en koppling mellan SLE och malignitet, som inte bara visar NHL-, Hodgkin-lymfom, leukemi och vissa cancerformer som inte är blodprover, utan inkluderar även larynx-, lung-, lever-, vaginal / vulvar- och sköldkörtelmaligniteter- och det kan också finnas en nedsatt risk för hudmelanom. Bröstcancer, lungcancer och livmoderhalscancer och endometriecancer verkar alla spåra med SLE som överstiger vad som kan förväntas för allmänheten.
Personer med Sjögrens syndrom, ett relativt vanligt tillstånd hos personer med SLE, upplever en ännu större risk för lymfom, så det kan finnas något inneboende i SLE-sjukdomen som är kopplat till malignitet och särskilt lymfom.
Medan vissa immunsuppressiva medel verkar vara säkra för personer med SLE baserat på många studier, finns det en försiktighetsåtgärd i litteraturen - att primärt CNS-lymfom (PCNSL) är en sällsynt typ av NHL som förekommer i centrala nervsystemets inblandning utan bevis av lymfom någon annanstans i kroppen. Nästan alla fall av PCSNL som rapporterats hos personer med SLE är särskilt associerade med immunsuppressiva medel och mykofenolat.