Innehåll
Restriktiv kardiomyopati är den minst vanliga av de tre allmänna kategorierna av kardiomyopati eller hjärtmuskelns sjukdom. De andra två kategorierna är utvidgad kardiomyopati och hypertrofisk kardiomyopati.Restriktiv kardiomyopati är viktig eftersom den ofta producerar hjärtsvikt, och beroende på bakomliggande orsak kan hjärtsvikt vara svårt att behandla effektivt. Eftersom behandlingen av denna sjukdom kan vara svår, bör alla med begränsad kardiomyopati vara under vård av en kardiolog.
Definition
Vid restriktiv kardiomyopati utvecklar hjärtmuskeln av en eller annan anledning en onormal "styvhet". Medan den stelnade hjärtmuskeln fortfarande kan dra ihop sig normalt och därmed kunna pumpa blod, kan den inte slappna av helt under hjärtslagens diastoliska fas. (Diastole är "påfyllningsfasen" i hjärtcykeln - tiden mellan hjärtslag när ventriklarna fylls med blod.) Detta avslappningsfel gör det svårare för ventriklarna att fylla tillräckligt med blod under diastolen.
Den begränsade hjärtfyllningen (som ger detta tillstånd dess namn) får blodet att "säkerhetskopiera" när det försöker komma in i kammarna, vilket kan orsaka trängsel i lungorna och i andra organ.
Ett annat namn för begränsad fyllning av hjärtat under diastolen är ”diastolisk dysfunktion”, och den typ av hjärtsvikt som den producerar kallas diastolisk hjärtsvikt. I huvudsak är restriktiv kardiomyopati en av de många orsakerna till diastolisk hjärtsvikt, men relativt sällsynt.
Orsaker
Det finns flera tillstånd som kan ge restriktiv kardiomyopati. I vissa fall kan ingen specifik orsak identifieras, i vilket fall den restriktiva kardiomyopati sägs vara ”idiopatisk”. Emellertid bör idiopatisk restriktiv kardiomyopati diagnostiseras endast när alla andra potentiella orsaker har letats efter och uteslutits. Dessa andra orsaker inkluderar:
- Infiltrativa sjukdomar såsom amyloidos, sarkoidos, Hurlers syndrom, Gauchers sjukdom och fet infiltration.
- Flera familjesjukdomar som är genetiska till sin natur, inklusive pseuoxanthoma elasticum.
- Lagringssjukdomar inklusive Fabrys sjukdom, glykogenlagringssjukdom och hemokromatos.
- Andra diverse tillstånd inklusive sklerodermi, hypereosinofilt syndrom, endomyokardiell fibros, karcinoidsyndrom, metastaserande cancer, strålbehandling eller kemoterapi.
Gemensamt för alla dessa orsakssjukdomar är att de producerar någon process som stör hjärtmuskelns normala funktion, såsom onormal cellulär infiltration eller onormala avlagringar. Dessa processer tenderar inte att störa alltför mycket sammandragningen av hjärtmuskeln, men de minskar hjärtmuskelns elasticitet och begränsar därmed fyllningen av kammarna med blod.
Symtom
Symtomen som människor upplever med begränsande kardiomyopati liknar de symtom som uppstår vid andra former av hjärtsvikt. Symtom beror främst på lungstockningar, överbelastning i andra organ och en oförmåga att på ett adekvat sätt öka mängden blod som hjärtat pumpar under ansträngning.
Följaktligen är de mest framträdande symtomen med begränsande kardiomyopati dyspné (andfåddhet), ödem (svullnad i fötter och anklar), svaghet, trötthet, en kraftigt minskad tolerans för träning och hjärtklappning. Med svår restriktiv kardiomyopati kan trängsel i bukorganen uppstå, vilket ger en förstorad lever och mjälte och ascites (vätskeansamling i bukhålan.)
Diagnos
Som med de flesta former av hjärtsvikt beror diagnosen av restriktiv kardiomyopati först på att läkaren blir uppmärksam på möjligheten att detta tillstånd kan förekomma när en medicinsk historia och fysisk undersökning utförs.
Personer med signifikant restriktiv kardiomyopati kan ha en relativ takykardi (snabb hjärtfrekvens) i vila och distans av venerna i nacken. Dessa fysiska fynd, liksom symtomen, tenderar att likna dem som ses med konstriktiv perikardit. I själva verket är det ett klassiskt problem att kardiologer oundvikligen möter vid sina certifieringsprov på styrelsen att skilja mellan restriktiv kardiomyopati och konstriktiv perikardit. (På testet har svaret att göra med de esoteriska hjärtljud som produceras av dessa två tillstånd - en "s3 galopp" med begränsande kardiomyopati kontra en "perikardial knackning" med konstriktiv perikardit.)
Diagnosen av restriktiv kardiomyopati kan vanligtvis bekräftas genom att utföra ekokardiografi, som visar diastolisk dysfunktion och bevis på restriktiv fyllning av kammarna. Om den bakomliggande orsaken är en infiltrativ sjukdom som amyloidos, kan ekotestet också visa tecken på onormala avlagringar i kammarmuskulaturen. Hjärt-MR-skanning kan också hjälpa till att ställa diagnosen och kan i vissa fall hjälpa till att identifiera en underliggande orsak. En hjärtmuskelbiopsi kan också vara mycket användbar för att ställa diagnosen när en infiltrativ eller lagringssjukdom är närvarande.
Behandling
Om en underliggande orsak till restriktiv kardiomyopati har identifierats kan behandling av den underliggande orsaken aggressivt hjälpa till att vända eller stoppa utvecklingen av restriktiv kardiomyopati. Tyvärr finns det ingen specifik terapi som direkt reverserar den restriktiva kardiomyopati i sig.
Hantering av restriktiv kardiomyopati är inriktad mot att kontrollera lungstockningar och ödem för att minska symtomen. Detta uppnås genom att använda många av samma läkemedel som används för hjärtsvikt på grund av utvidgad kardiomyopati.
Diuretika, såsom Lasix (furosemid), tenderar att erbjuda den mest uppenbara fördelen med att behandla personer med restriktiv kardiomyopati. Det är dock möjligt att göra människor med detta tillstånd "för torra" med diuretika, vilket ytterligare minskar fyllningen av kammarna under diastolen. Så noggrann övervakning av deras tillstånd är nödvändig, att mäta vikt åtminstone dagligen och regelbundet kontrollera blodprover för att leta efter bevis på kronisk uttorkning. Den optimala dosen av diuretika kan förändras över tid, så denna vaksamhet är ett kroniskt krav.
Användningen av kalciumkanalblockerare kan vara till hjälp genom att direkt förbättra hjärtets diastoliska funktion och genom att sakta ner hjärtfrekvensen för att ge mer tid för att fylla kammarna mellan hjärtslag. Av liknande skäl kan betablockerare också vara till hjälp.
Det finns bevis för att ACE-hämmare kan vara till nytta för åtminstone vissa personer med begränsande kardiomyopati, möjligen genom att minska hjärtmuskelstyvhet.
Om förmaksflimmer är närvarande är det viktigt att kontrollera hjärtfrekvensen för att ge tillräcklig tid för att fylla ventriklarna. Användningen av kalciumkanalblockerare och betablockerare kan vanligtvis uppnå detta mål.
Om medicinsk behandling inte kontrollerar symtomen på restriktiv kardiomyopati kan hjärttransplantation bli ett alternativ som bör övervägas.
Prognosen för restriktiv kardiomyopati tenderar att vara sämre hos män, hos personer över 70 år och hos personer vars kardiomyopati orsakas av ett tillstånd med dålig prognos, såsom amyloidos.
Ett ord från Verywell
Restriktiv kardiomyopati är en ovanlig form av hjärtsvikt. Alla som har detta tillstånd behöver en fullständig medicinsk upparbetning för att leta efter bakomliggande orsaker, och behöver också noggrann och pågående medicinsk hantering för att minimera symtomen och optimera långsiktiga resultat.