Innehåll
Frontotemporal demens (FTD) är en typ av demens som ofta har kallats Picks sjukdom. Det omfattar en grupp störningar som påverkar beteende, känslor, kommunikation och kognition. Andra namn som används för FTD inkluderar:- frontotemporal degeneration
- frontal temporal demens
- Picks komplex
- frontotemporal lobardegeneration
- frontal demens
I FTD påverkas hjärnans främre och temporala lober och atrofi (krymper) i storlek. FTD slår vanligtvis relativt unga personer (50-60-talet), men det har också identifierats hos människor så unga som 21 och så gamla som slutet av 80-talet. Cirka 60% av fallen av FTD är personer mellan 45 och 64 år.
Arnold Pick identifierade först de onormala tau-proteinsamlingarna i hjärnan (kallade Picks kroppar) 1892. Picks kroppar finns i vissa typer av FTD och kan bara ses under ett mikroskop under en obduktion.
Typer
Fyra sjukdomar som faller inom FTD-kategorin inkluderar:
- Beteendevariant Frontotemporal demens: Som namnet antyder, påverkar beteendevariant FTD beteende avsevärt och orsakar socialt olämpliga interaktioner och känslor.
- Primär progressiv afasi: Den primära komponenten i denna typ av FTD är afasi, som hänvisar till en försämring av språkförmågan. Detta kan påverka både förmågan att kommunicera och förstå.
- Progressiv supranukleär pares: Supranukleär pares påverkar balans och rörelse, liksom kognitiva förmågor. Ett distinkt symptom är nedsatt ögonrörelse.
- Kortikobasal degeneration: Symtom på kortikobasal degeneration uppträder ofta som muskelsvaghet och tremor och börjar vanligtvis bara på ena sidan av kroppen. Problem med minne och beteende utvecklas också när denna sjukdom fortskrider.
Symtom
Beteendeförändringar: Människor med FTD visar ofta socialt olämpligt beteende, såsom taktlösa kommentarer, brist på insikt eller empati, distraherbarhet, ökat intresse för sex eller betydande förändringar i matpreferenser. Andra uppvisar dålig hygien, upprepade kommentarer eller beteenden, låg energi och dålig motivation. De kan också ha en platt eller trubbig påverkan, vilket betyder att deras ansikten visar lite eller inget uttryck för känslor, inklusive sorg, glädje eller ilska.
Kommunikationsförändringar: FTD påverkar ofta förmågan att kommunicera i båda uttrycksfullt tal (förmågan att använda ord för att uttrycka sig) och mottagligt tal (förmågan att förstå tal). Individer kan ha problem med att hitta rätt ord att säga, prata mycket tveksamt och långsamt, har svårt att läsa och skriva exakt och inte kunna bilda meningar på ett sätt som är vettigt.
Rörelseändringar: FTD påverkar ofta förmågan att kontrollera rörelse och andra motoriska åtgärder. De med FTD kan falla ofta eller ha oönskade arm- och benrörelser eller skakningar.
Intressant är att en persons minne och förståelse för utrymmet runt dem ofta förblir relativt intakta, särskilt i de tidigare stadierna.
Hur FTD och Alzheimers skiljer sig åt
I Alzheimers är de typiska initiala symtomen korttidsminnesnedsättning och svårigheter att lära sig något nytt. I FTD förblir minnet vanligtvis intakt initialt; tidiga symptom inkluderar svårigheter med lämpliga sociala interaktioner och känslor, liksom vissa språkutmaningar.
FTD och Alzheimers skiljer sig också åt i hur hjärnan påverkas fysiskt. FTD påverkar främst hjärnans frontala och temporala lober. medan Alzheimers påverkar temporala lober i tidiga stadier, men med progression påverkar de flesta områden i hjärnan.
FTD riktar sig också till yngre individer. Genomsnittsåldern för FTD är cirka 60 år gammal. Medan vissa människor har Alzheimers början, är majoriteten av patienterna över 65 år och många av dem är långt in i 70- eller 80-talet.
Orsaker
Orsaken till FTD är inte känd. Medan majoriteten av fallen av FTD verkar utvecklas av en slump spelar genetik i vissa fall en roll. Cirka 10% av fallen kan spåras tillbaka till en förändring i en enda gen. Denna genmutation ärvs direkt, vilket innebär att om din mor eller far har den specifika genen för FTD, har du 50% chans att utveckla FTD.
Ytterligare 20% till 40% av personer som diagnostiserats med FTD har en familjär koppling där mer än en släkting över två eller flera generationer har diagnostiserats med FTD.
Diagnos
På samma sätt som att diagnostisera Alzheimers sjukdom, finns det inget enda test som kan diagnostisera FTD. Patienter genomgår vanligtvis några avbildningstester, såsom en MR- eller PET-skanning, kognitiv testning för att mäta minne och språkförmåga, fysisk rörelsestest, eventuellt en ryggkran och några blodprov. Diagnos görs genom att samla alla resultat från dessa tester, utesluta andra orsaker som vitamin B12-brist eller infektioner, och jämföra dina symtom med andra fall av FTD. Det är viktigt att en neurolog som är bekant med FTD och andra typer av demens är involverad i denna utvärdering eftersom vissa aspekter av FTD härmar andra störningar.
Behandlingar
Det finns inget läkemedel som riktar sig mot denna typ av demens, så behandlingsmålet är att kontrollera symtomen så mycket som möjligt. Läkare kan ordinera läkemedel som ofta används för rörelseproblem vid Parkinsons sjukdom, inklusive Carbidopa / levodopa (Sinemet). Ibland behandlas beteenden hos FTD med antipsykotiska läkemedel om metoder som inte är läkemedel är ineffektiva.
Antidepressiva läkemedel, särskilt selektiva serotoninåterupptagshämmare (SSRI), har visat en del fördelar vid behandling av vissa av FTD: s tvångsmässiga eller tvångsmässiga beteenden. Vissa läkare kommer också att ordinera läkemedel som vanligtvis ges till Alzheimers patienter, inklusive kolinesterashämmare. Forskning har dock inte tydligt visat att dessa läkemedel är effektiva för FTD ännu.
Arbetsterapi och sjukgymnastik kan också gynna patienter genom att hjälpa till att upprätthålla eller bromsa försämringen av motoriska och rörliga förmågor, medan talterapi ibland kan hjälpa till med kommunikationsbrister.
Utbredning
Cirka 10% till 20% av alla demenssjukdomar är FTD, vilket motsvarar uppskattningsvis 50 000 till 60 000 amerikaner. FTD är en av de vanligaste typerna av demens hos vuxna yngre än 65 år, och det är vanligare hos män än kvinnor.
Prognos
Prognosen för FTD är dålig. Den förväntade livslängden varierar var som helst från två till 20 år efter diagnos, beroende på progressionens hastighet och förekomsten av andra sjukdomar. FTD orsakar inte död, men det försvårar att bekämpa andra sjukdomar och infektioner.
Ett ord från Verywell
Frontotemporal demens är en typ av demens som i allmänhet inte är så känd som Alzheimers sjukdom. Att förstå hur det kan påverka dig eller din nära och kära kan hjälpa dig att förbereda dig för vad du kan förvänta dig och hur du bäst hanterar effekterna.