Innehåll
Pancoast-tumörer är en typ av lungcancer som invaderar bröstväggen. De kallas också överlägsna sulcustumörer. Pancoast-tumörer har ofta unika symtom som kallas "Pancoast syndrom", som består av smärta i axeln och insidan av armen och handen.Pancoast-tumörer förekommer i den övre delen av höger eller vänster lunga (den apikala regionen) och invaderar strukturer nära detta område. Dessa kan inkludera:
- Revben (ofta första och andra revben) och ryggkotor.
- Brachial plexus, ett kluster av nerver som ligger nära armhålan.
- Nerver eller blodkärl nära toppen av lungorna (till exempel subklavianartären, frenanerven, den återkommande larynxnerven och vagusnerven.)
Tack vare ungefär 3 till 5 procent av lungcancer diagnostiseras tumörerna ofta under en längre tid på grund av både deras ovanliga symtom och svårigheten att se dessa tumörer på röntgen. Många av dessa tumörer diagnostiseras i ett skede då operation kan göras (ofta efter kemoterapi och strålning), och prognosen är ofta bättre än andra typer av lungcancer.
Symtom
Symtom på en Pancoast-tumör beror på kompression av strukturer (nerver) som ligger nära den övre delen av lungan där cancer är närvarande. De klassiska symtomen kallas Pancoast-Tobias syndrom och inkluderar:
Arm- och axelvärk
Smärta i axeln strålar ofta ner i armen (särskilt armens inre del och på den rosa sidan av handen). Denna smärta är ofta svår och obeveklig. Smärta kan också stråla in i armhålan eller i axelbladet. (Axelsmärta kan vara det första symptomet på lungcancer, särskilt för dem som har Pancoast-tumörer.)
Svaghet i handmuskler
Människor kan känna svaghet i musklerna i handen som lätt kan avfärdas som muskuloskeletala ursprung.
Stickningar och stickiga känslor i handen
En märklig känsla som stickningar kan noteras, särskilt ringen och rosa fingrar.
Horners syndrom
Horners syndrom är en konstellation av symtom som inkluderar ptos (ett hängande ögonlock) hyphidros eller anhidros (en eventuell brist eller frånvaro av svettning på ena sidan av ansiktet som ofta föregås av rodnad och svettning på ena sidan av ansiktet), enoftalm ( inåt sjunkande i ögat) och mios (en förträngd ögon pupil).
Svullnad i överarmen
Ibland finns det också svullnad i överarmen på grund av tryck på subclavianvenen (venen som löper under kragebenet).
Om du har några symtom som tyder på en Pancoast-tumör, prata med din läkare eller få en andra åsikt. Många av dessa tumörer saknas först på grund av både deras unika symtom och eftersom de kan vara svåra att se på röntgenstrålar.
Orsaker
Även om rökning är en viktig faktor vid lungcancer är det viktigt att notera att diagnosen lungcancer växer hos icke-rökare (antingen tidigare rökare eller de som aldrig har rökt). Andra riskfaktorer för lungcancer inkluderar exponering för radon, begagnad rök och yrkesmässig exponering för kemikalier och ämnen som är kända för att orsaka lungcancer. Medan lungcancer totalt sett har minskat i takt med att färre människor röker, ökar den hos unga vuxna, särskilt unga kvinnor som aldrig har rökt.
Diagnos
Diagnos av Pancoast-tumörer är ofta försenad av två skäl. Dessa tumörer är mindretroligt att ha typiska lungcancer-symtom, som andfåddhet och hosta, och människor ser ofta först en ortoped eller neurolog för sina symtom. Pancoast-tumörer är också svåra att se på röntgenstrålar på bröstet på grund av deras läge.
Upp till 25% av lungcancer saknas vid röntgenstrålar på bröstet, men Pancoast-tumörer är ännu mer benägna att missa.
En kombination av CT-skanningar och MR-skivor används ofta - med MRI som är viktiga före operation för att leta efter nervinvolvering. (MR används mindre ofta med andra typer av lungcancer). En lungbiopsi av någon form - oavsett om det är en öppen bröstbiopsi (torakotomi) eller genom biopsi av lymfkörtlarna ovanför nyckelbenet (supraklavikulär lymfkörtelbiopsi) görs ofta för att ställa diagnosen. Andra tester, såsom en bronkoskopi kan också göras.
Iscensättning
Staging görs ofta med en kombination av PET-skanning / CT, och en PET-skanning kan vara mycket viktigt för att planera behandling eftersom en studie från 2015 visade att PET-skanningar förändrade iscenesättningen (och följaktligen de bästa behandlingsalternativen) för 21 procent av personerna med dessa tumörer. .
Många av dessa cancerformer är stadium IIB icke-småcellig lungcancer. Baserat på TNM-lungcancer-iscensättning är de flesta T3 eller T4, vilket innebär att tumören ofta är större än 7 centimeter (eller 3 1/2 tum) i diameter vid diagnos.
Typ av lungcancer
Pancoast-tumörer är vanligtvis en form av icke-småcellig lungcancer, den vanligaste typen är adenokarcinom, följt av skivepitelcancer. Eftersom det nu finns flera riktade terapier tillgängliga för lungadenokarcinom, och nu också för skivepitelcancer. det är mycket viktigt att se till att du har gjort genprofilering (molekylär profilering) på din tumör.
Differentiell diagnos
Pancoast syndrom symtom är oftast associerade med Pancoast tumörer, men har noterats på grund av godartade orsaker såsom infektioner med virus, bakterier eller svampar.
Behandling
Behandlingsalternativ för personer med Pancoast-tumörer beror på tumörens omfattning. För närvarande inkluderar den föredragna behandlingen en kombination av kemoterapi och strålterapi följt av kirurgi.
Kemoterapi och riktade terapier
Behandling för en Pancoast-tumör börjar vanligtvis med kemoterapi för lungcancer, oavsett om operation skulle vara möjlig eller inte. På grund av platsen som kan göra operationen svår är målet att minska tumören så mycket som möjligt före operationen. Dessutom har många av dessa tumörer "riktade mutationer", genetiska avvikelser som finns vid gentestning för vilka riktade terapier finns tillgängliga. Om du inte har gjort gentestning, även kallad molekylär profilering eller genprofilering, prata med din läkare.
Kirurgi
Kirurgi kan ofta göras på Pancoast-tumörer, men görs vanligtvis efter kemoterapi och / eller målinriktad behandling plus strålbehandling för att krympa tumörerna. Kemoterapi före operation kallas "induktionsterapi." Denna operation kan vara mycket svår, och det är viktigt att hitta ett cancercenter där kirurgerna är bekanta med denna typ av tumör.
Under operationen avlägsnas ofta också lymfkörtlar i bröstet mellan lungorna (kallas mediastinala lymfkörtlar).
Medan kirurgi för Pancoast-tumörer i allmänhet har skett via en bröstkorgsoperation (öppen bröstkirurgi där ett revben separeras eller avlägsnas), föreslog en studie från 2014 att minimalt invasiv kirurgi med videoassisterad bröstkopkirurgi (VATS) kan vara säker och effektiv. VATS innebär att man gör små snitt i bröstet och använder instrument för att avlägsna en tumör.
Eftersom Pancoast-tumörer ofta ligger i nära anslutning till nerver, rekommenderas det ofta att både en bröstkirurg och en neurokirurg är närvarande för dessa operationer.
Strålbehandling
Om behandling som är inriktad på botemedel inte är möjlig kan strålbehandling fortfarande vara till hjälp som en palliativ terapi, en som används för att lindra smärta och andra symtom. Strålbehandling kan också användas tillsammans med kemoterapi för att "krympa" en tumör före operation.
Riktad terapi
Som nämnts ovan, allamed icke-småcellig lungcancer och särskilt lungadenokarcinom bör ha molekylär profilering på deras tumör. Läkemedel är för närvarande godkända för de med EGFR-mutationer, ALK-omarrangemang, ROS1-omarrangemang, BRAF-mutationer och mer, med ytterligare behandlingar som studerats i kliniska prövningar.
Immunterapi
Immunterapi är en möjlig behandling för vissa icke-småcellig lungcancer.
Kliniska tester
Pancoast-tumörer är ganska sällsynta, och kliniska prövningar pågår för att utvärdera nya behandlingar.
Prognos
En betydande förbättring av överlevnaden från Pancoast-tumörer har uppnåtts under de senaste decennierna. I allmänhet har Pancoast-tumörer en bättre prognos än tumörer som ligger mer centralt i lungorna, och överlevnadsgraden kan vara bättre än andra cancerformer i ett liknande skede. Ändå är prognosen beroende av cancerstadiet. Den genomsnittliga överlevnadsgraden vid fem år är 30%.