Innehåll
- När klassificeras plötslig död som SUDEP?
- Vad är den faktiska förekomsten av SUDEP?
- Orsaker
- Riskfaktorer
- Förebyggande
Förekomsten av SUDEP har varit svår att kvantifiera, men experter har uppskattat att den står för mellan 2% och 18% av alla dödsfall hos personer med epilepsi. Hos barn med epilepsi som dör anses denna andel vara ännu högre.
När klassificeras plötslig död som SUDEP?
Inte alla plötsliga dödsfall hos personer med epilepsi klassificeras som SUDEP, bara de för vilka ingen definitiv förklaring hittas efter en grundlig undersökning.
SUDEP definieras som en plötslig, oväntad död som inte är förknippad med trauma, drunkning eller status epilepticus (ett långvarigt anfall), och en efterföljande obduktion visar ingen strukturell dödsorsak (såsom hjärtinfarkt) och inga bevis för en överdos eller annan toxisk exponering.
Vad är den faktiska förekomsten av SUDEP?
Med denna definition har förekomsten av SUDEP uppskattats till 0,58 dödsfall per 1000 årsverk hos personer med epilepsi. Med andra ord, med tanke på 2000 personer med epilepsi, är oddsen efter ett år att ungefär en av dem skulle uppleva SUDEP.
Den genomsnittliga uppskattade risken kanske inte är korrekt för en person med epilepsi, dock eftersom inte alla personer med epilepsi är lika utsatta för SUDEP. Människor som har generaliserade tonisk-kloniska anfall är ungefär tio gånger mer benägna att uppleva SUDEP än personer med andra former av epilepsi, och deras risk är särskilt hög om deras anfall är dåligt kontrollerade.
Orsaker
Ingen enskild orsak till SUDEP har identifierats. Det antas för närvarande att SUDEP kan produceras av ett eller flera av flera kroppssystem som kan bli dysfunktionella vid anfall.
Det verkar finnas flera hjärtbidrag till SUDEP. Kramper har noterats för att utlösa djupgående och potentiellt farlig bradykardi (bromsa hjärtfrekvensen). Krampanfall kan också orsaka en förlängning av QT-intervallet på elektrokardiogrammet, och personer med långt QT-syndrom (som ofta går odiagnostiserade) kan få dödlig ventrikulär takykardi som ett resultat. På samma sätt kan den djupa frisättningen av adrenalin som ofta uppträder under anfall utlöser också ventrikulär takykardi hos vissa människor.
Andningsfel anses också vara en bidragande orsak till SUDEP. Ett anfall kan orsaka ett centralt förmedlat (det vill säga med ursprung i hjärnan) upphörande av all andning under långa tidsperioder, vilket leder till ett kraftigt fall i blodets syrenivåer och en kraftig ökning av koldioxidhalterna i blodet. Dessutom kan kramper orsaka struphuvud (stängning av struphuvudet), vilket gör andningen omöjlig. Kramp kan också producera en neurogen form av lungödem, vilket får lungorna att fylla med vätska.
Krampanfall kan också orsaka en total depression av hjärnfunktionen som är tillräckligt allvarlig för att orsaka en generaliserad kollaps av hjärt- och andningssystem, där både andning och hjärtaktivitet kan sluta helt.
Sammanfattningsvis, även om det är sant att ingen specifik, enda ”orsak” till SUDEP har identifierats, anses alla ovanstående faktorer bidra till SUDEP. Det är helt säkert att SUDEP hos många kan orsakas av en eller flera av dessa mekanismer.
Det viktiga att notera är att alla dessa postulerade mekanismer är associerade med aktiv krampaktivitet. Faktum är att experter inte har kommit överens om en specifik orsak till SUDEP, men de flesta är överens om att krampanfallen sannolikt kommer att utlösa en eller flera av de patologiska mekanismer som i slutändan orsakar dessa plötsliga dödsfall.
Riskfaktorer
Mot bakgrund av dessa orsaksmekanismer borde det inte vara en överraskning att den största riskfaktorn för SUDEP är ofullständigt kontrollerade anfall, särskilt hos personer med generaliserade tonisk-kloniska anfall.
Faktum är att personer med epilepsi som har mer än två generaliserade anfall per år är 15 gånger mer benägna att uppleva SUDEP än personer med färre än tre anfall per år.
Ytterligare riskfaktorer för SUDEP inkluderar en genetisk predisposition för långt QT-syndrom, ålder under 45 år, alkoholism och användning av psykotropa läkemedel.
Speciellt hos äldre personer med epilepsi kan närvaron av strukturell hjärtsjukdom (som tidigare hjärtinfarkt eller hjärtsvikt) göra dem mer benägna att anfall-inducerade hjärtarytmier som kan ge SUDEP.
Förebyggande
Den viktigaste förebyggande åtgärden som kan vidtas för att förhindra SUDEP är att kontrollera beslag i största möjliga utsträckning. Om du använder läkemedel mot anfall och fortfarande har mer än mycket sällsynta anfall, bör varje steg vidtas för att ytterligare optimera din behandling och eliminera dina anfall helt om det är möjligt.
Om dina anfall kvarstår trots flera försök att kontrollera dem med medicinering, bör du starkt överväga att be om hänvisning till en epilepsivård för en omfattande utvärdering. Där kan du överväga läkemedelsalternativ som inte används vanligt, såväl som icke-farmakologisk terapi som epilepsikirurgi, vagusnervstimulering eller en ketogen diet.
Varje försök bör göras för att eliminera generaliserade tonisk-kloniska anfall, inte bara för att förhindra SUDEP utan också för att förhindra andra dödssätt som kan uppstå hos personer med epilepsi, inklusive drunkning och dödsfall från olyckor.
Eftersom många dödsfall från SUDEP inträffar under sömnen och är obetydliga, rekommenderar vissa experter nattlig övervakning för personer med ofullständigt kontrollerade generaliserade anfall. Om ett anfall upptäcks på natten kan åtgärder vidtas (till exempel) för att stimulera offret att andas när anfallet har avslutats och därigenom förhindra andningsstopp.
Nattlig övervakning kan innefatta att ha en älskad som sover i samma rum och göra periodiska kontroller, eller att använda övervakningsteknik för att upptäcka krampaktivitet, buller eller minskad andning. Minst en studie drog slutsatsen att nattlig övervakning kan minska risken för SUDEP hos personer med ofullständigt kontrollerad epilepsi.
Hos personer med epilepsi bör EKG ses över regelbundet för att leta efter tecken på QT-intervallförlängning. Om QT-intervallet förlängs kan justeringar behöva göras i mediciner. Om risken för arytmier orsakad av långt QT-syndrom verkar tillräckligt hög kan andra förebyggande åtgärder behöva vidtas, eventuellt inklusive betablockerare eller en implanterbar defibrillator.
Slutligen är det viktigt för alla med en anfallsstörning att ta sin medicin mot anfall exakt enligt föreskrifterna och att undvika överflöd av alkohol och psykotropa läkemedel.
Ett ord från Verywell
Om du har epilepsi är det viktigt att du vidtar de steg som kan hjälpa till att förhindra SUDEP. Även om SUDEP är ovanligt kan den kumulativa risken under en livstid bli betydande.
Det viktigaste steget är att eliminera dina anfall, om det är möjligt. Om du och din läkare inte är helt framgångsrika i detta avseende bör du överväga att gå till ett omfattande epilepsicenter för att se vad mer kan göras. Det är fullt möjligt att anfall kan elimineras med någon kombination av medicinering, kirurgi och diet. Att uppnå detta resultat kommer inte bara att minska risken för SUDEP, men det kommer också att minska risken för skada och andra dödsorsaker i samband med anfall.