Innehåll
Stevens-Johnsons syndrom (SJS) betraktas vanligtvis som en allvarlig form av erythema multiforme, vilket i sig är en typ av överkänslighetsreaktion mot ett läkemedel, inklusive receptfria läkemedel, eller en infektion, som herpes eller gång lunginflammation som är orsakad av Mycoplasma pneumoniae.Andra experter tänker på Stevens-Johnsons syndrom som ett separat tillstånd från erythema multiforme, som de istället delar upp i erythema multiforme minor och erythema multiforme major former.
För att göra saker ännu mer förvirrande finns det också en allvarlig form av Stevens-Johnsons syndrom: toxisk epidermal nekrolys (TEN), som också kallas Lyells syndrom.
Stevens-Johnsons syndrom
Två barnläkare, Albert Mason Stevens och Frank Chambliss Johnson, upptäckte Stevens-Johnsons syndrom 1922. Stevens-Johnsons syndrom kan vara livshotande och kan orsaka allvarliga symtom, såsom stora hudblåsor och utsläpp av ett barns hud.
Tyvärr har cirka 10% av personerna med Stevens-Johnsons syndrom och 40% -50% med toxisk epidermal nekrolys så svåra symtom att de inte återhämtar sig.
Barn i alla åldrar och vuxna kan påverkas av Stevens-Johnsons syndrom, även om personer som är nedsatt immunförsvar, som att ha HIV, sannolikt är mer utsatta.
Symtom
Stevens-Johnsons syndrom börjar vanligtvis med influensaliknande symtom, såsom feber, ont i halsen och hosta. Därefter, inom några dagar, kommer ett barn med Stevens-Johnsons syndrom att utvecklas:
- En brännande känsla på läpparna, insidan av kinderna (buccal mucosa) och ögon.
- Ett platt rött utslag som kan ha mörka centra eller utvecklas till blåsor.
- Svullnad i ansiktet, ögonlocken och / eller tungan.
- Röda, blodsprängda ögon.
- Känslighet mot ljus (fotofobi).
- Smärtsamma sår eller erosioner i mun, näsa, ögon och könsslemhinnor, vilket kan leda till skorpa.
Komplikationer av Stevens-Johnsons syndrom kan inkludera hornhinnesår och blindhet, lunginflammation, myokardit, hepatit, hematuri, njursvikt och sepsis.
Ett positivt Nikolsky-tecken, där de översta lagren av ett barns hud lossnar när det gnuggas, är ett tecken på allvarligt Stevens-Johnsons syndrom eller att det har utvecklats till giftig epidermal nekrolys.
Ett barn klassificeras också som toxisk epidermal nekrolys om de har mer än 30% av epidermal (hud) avskiljning.
Orsaker
Även om mer än 200 mediciner kan orsaka eller utlösa Stevens-Johnsons syndrom, är det vanligaste:
- Antikonvulsiva medel (epilepsi eller kramper), inklusive Tegretol (karbamazepin), Dilantin (fenytoin), fenobarbital, Depakote (Valproinsyra) och Lamictal (Lamotrigin)
- Sulfonamidantibiotika, såsom Bactrim (Trimetoprim / Sulfamethoxazole), som ofta används för att behandla UTI och MRSA
- Betalaktamantibiotika, inklusive penicilliner och cefalosporiner
- Icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel, särskilt av typen oxicam, såsom Feldene (Piroxicam) (vanligtvis inte förskrivet till barn)
- Zyloprim (allopurinol), som vanligtvis används för att behandla gikt
Stevens-Johnsons syndrom antas vanligtvis orsakas av läkemedelsreaktioner, men infektioner som också kan associeras med det kan inkludera de som orsakas av:
- Herpes simplexvirus
- Mycoplasma pneumoniae bakterier (gång lunginflammation)
- Hepatit C
- Histoplasma capsulatum svamp (histoplasmos)
- Epstein-Barr-virus (mono)
- Adenovirus
Behandlingar
Behandlingarna för Stevens-Johnsons syndrom börjar vanligtvis med att stoppa det läkemedel som kan ha utlöst reaktionen och sedan stödjande vård tills patienten återhämtar sig på cirka fyra veckor. Dessa patienter behöver ofta vård på en intensivvårdsavdelning med behandlingar som kan innefatta:
- IV vätskor
- Kosttillskott
- Antibiotika för att behandla sekundära infektioner
- Smärtstillande läkemedel
- Sårvård
- Steroider och intravenöst immunglobulin (IVIG), även om deras användning fortfarande är kontroversiell
Stevens-Johnsons syndrombehandlingar samordnas ofta i ett teamtänkande med ICU-läkaren, en hudläkare, en ögonläkare, en lungläkare och en gastroenterolog.
Föräldrar bör omedelbart söka läkarvård om de tror att deras barn kan ha Stevens-Johnsons syndrom.