Innehåll
- Vad är mjuka vävnadssarkomer?
- Klinisk presentation av mjuka vävnadsarcomer
- Diagnos och iscensättning av mjuka vävnadsarcomer
- Behandling av en mjukvävnadssarkom
Diagnos och behandling av mjukdelssarkom är involverad och tvärvetenskaplig, vilket kräver insats från onkologer, kirurgiska onkologer, radiologer, interventionella radiologer och mer. Behandlingen inkluderar kirurgi, strålbehandling och i vissa fall kemoterapi.
Vad är mjuka vävnadssarkomer?
Mjukdelssarkom är en sällsynt typ av neoplasma och står för mindre än en procent av cancer hos vuxna. American Cancer Society uppskattade att 12 750 nya fall av mjukdelssarkom skulle diagnostiseras under 2019 (7 240 fall hos män och 5 510 fall hos kvinnor). Hos barn representerar mjukdelssarkom 15 procent av cancer.
Den exakta orsaken till de flesta mjukdelssarkom är okänd, och dessa skador uppträder vanligtvis utan någon uppenbar anledning. Det finns flera genetiska cancersyndrom som predisponerar någon för olika typer av mjukdelssarkom. I vissa fall av mjukdelssarkom kan dock DNA-mutationer som förvärvats efter födseln och sekundär till strålning eller cancerogen exponering spela en roll vid patogenes.
De vanligaste mjukdelssarkomerna hos vuxna är odifferentierad pleomorf sarkom (tidigare kallat malignt fibröst histiocytom), liposarkom och leiomyosarkom. Liposarkom och odifferentierade pleomorfa sarkom förekommer oftast i benen och leiomyosarkom är de vanligaste buksarkomerna.
Hos barn är den vanligaste typen av mjukdelssarkom rabdomyosarkom, som påverkar skelettmuskulaturen.
Mjukdelssarkom kan vara livshotande, med endast 50 till 60 procent av människorna vid liv fem år efter att de först diagnostiserats eller behandlats, ett mått som kallas femårsöverlevnadsgraden. Bland de människor som dör av mjukdelssarkom, metastaser eller spridning till lungorna är den vanligaste dödsorsaken. Hos 80 procent av de drabbade patienterna uppträder dessa livshotande lungmetastaser mellan två och tre år efter initial diagnos.
Klinisk presentation av mjuka vävnadsarcomer
Vanligtvis verkar en mjukdelssarkom som en massa som inte orsakar symtom (det vill säga den är asymptomatisk). De kan likna lipom,eller godartade, icke-dödliga tumörer gjorda av fett. I själva verket är lipom 100 gånger vanligare än mjukdelssarkom och bör betraktas som en del av differentialdiagnosen. Med andra ord är en hudklump som ligger på din arm eller ben mycket mer benägna att vara ett godartat lipom än en mjukdelssarkom.
Cirka två tredjedelar av mjukdelssarkom uppstår på armar och ben. Den andra tredjedelen uppstår i huvudet, buken, bagageutrymmet, nacken och retroperitoneum. De retroperitoneum är ett utrymme beläget bakom bukväggen som innehåller njurarna och bukspottkörteln samt en del av aorta och underlägsen vena cava.
Eftersom mjukdelssarkom ofta orsakar inga symtom, märks de vanligtvis bara av misstag efter att en traumatisk händelse som kräver medicinsk vård tar en person till sjukhuset. Mjukdelssarkom i de distala extremiteterna (de delar av armen och benet längst bort från torso) är ofta mindre vid diagnos. Medan sarkomer av mjukvävnad som förekommer i antingen retroperitoneum eller proximala delar av extremiteterna (de som är närmast överkroppen) kan bli ganska stora innan de märks.
Om en mjukdelssarkom blir tillräckligt stor kan den påverka omgivande strukturer, såsom ben, nerver och blodkärl, och orsaka symtom, inklusive smärta, svullnad och ödem. Beroende på plats kan större sarkom hindra mag-tarmkanalen och orsaka gastrointestinala symtom, såsom kramper, förstoppning och aptitlöshet. Större sarkom kan också påverka ländryggen och bäckenerverna vilket resulterar i neurologiska problem. Slutligen kan sarkomer i extremiteterna (armar och ben) uppstå som djup venös trombos.
Diagnos och iscensättning av mjuka vävnadsarcomer
Små mjukdelsmassor som är nya, icke-förstorande, ytliga och färre än fem centimeter stora kan observeras av en läkare utan omedelbar behandling. Förstorande massor som är djupare eller större än fem centimeter kräver en fullständig upparbetning: historia, avbildning och biopsi.
Innan biopsin används diagnostisk testning för att utvärdera mjukdelssarkom. Magnetisk resonanstomografi (MRI) är mest användbart när man visualiserar mjukdelssarkom i extremiteterna. Med avseende på tumörer som är retroperitoneal, intra-abdominal (i buken) eller trunkal, är computertomografi (CT) mest användbar. Andra diagnostiska metoder som kan spela en roll vid diagnos är positronemissionstomografi (PET) och ultraljud. Radiografi (röntgen) är inte användbar vid diagnos av mjukvävnadstumörer.
Efter diagnostisk testning utförs en biopsi för att undersöka tumörens mikroskopiska anatomi. Historiskt sett öppna snittbiopsier, som är operationer som kräver generell anestesi, har varit guldstandarden vid erhållande av adekvata vävnadsprover för histologisk diagnos. I alla fall, kärnnålbiopsi, som är mindre invasiv såväl som säker, korrekt och kostnadseffektiv, har blivit den föredragna typen av biopsi. Fin-nål aspiration är ett annat biopsialternativ, men avskräckas i allmänhet eftersom det kan vara svårt att göra en exakt primär diagnos baserat på en liten provstorlek. Slutligen, när en lesion är mindre och närmare ytan, en excisional biopsi kan bli gjort.
Även om biopsi av mer ytliga tumörer kan utföras i poliklinisk eller kontorsmiljö, måste djupare tumörer biopsieras på sjukhuset av en interventionell radiolog som använder ultraljud eller CT för vägledning.
Mikroskopisk utvärdering av mjukdelssarkom är komplicerad och till och med expertsarkompatologer håller inte med om histologisk diagnos och tumörgrad mellan 25 och 40 procent av tiden. Ändå är histologisk diagnos den viktigaste faktorn när man iscensätter tumören och bestämmer tumörens aggressivitet och patientprognos eller förväntat kliniskt resultat. Andra faktorer som är viktiga vid bestämning av tumörens stadium är storlek och plats. Staging används av en specialist för att planera behandlingen.
Med mjukdelssarkom är metastaser eller spridning till lymfkörtlar sällsynta. Istället sprids tumörer vanligtvis till lungorna. Andra platser för metastaser inkluderar ben, lever och hjärna.
Behandling av en mjukvävnadssarkom
Kirurgi för att avlägsna tumören är det vanligaste behandlingsalternativet för mjukdelssarkom. Ibland är kirurgi allt som behövs.
En gång i tiden utfördes ofta amputation för att behandla sarkom i armar och ben. Lyckligtvis, numera är lemsparande kirurgi vanligast.
När man tar bort en mjukdelssarkom utförs en bred lokal excision där tumören tillsammans med en viss omgivande frisk vävnad eller marginal avlägsnas. När tumörer avlägsnas från huvudet, nacken, buken eller bagageutrymmet försöker den kirurgiska onkologen att begränsa marginalernas storlek och hålla så mycket frisk vävnad intakt som möjligt. Ändå finns det ingen konsensusuppfattning om hur stor en ”bra” marginal är.
Förutom kirurgi kan strålbehandling, som använder röntgenstrålar med hög energi eller andra former av strålning, användas för att döda tumörceller eller begränsa deras tillväxt. Strålbehandling kombineras ofta med kirurgi och kan antingen ges före operation (dvs. neoadjuvant terapi) för att begränsa tumörstorleken eller efter operation (dvs. adjuvant terapi) för att minska risken för canceråterfall. Både neoadjuvant och adjuvant terapi har sina fördelar och nackdelar, och det finns en del kontroverser om den bästa tiden för att behandla mjukdelssarkom med strålbehandling.
De två huvudtyperna av strålbehandling är extern strålbehandling och intern strålbehandling. Med extern strålterapi levererar en maskin utanför kroppen strålning till tumören. Med intern strålbehandling placeras radioaktiva ämnen förseglade i ledningar, nålar, katetrar eller frön i eller nära tumören.
En nyare typ av strålbehandling är intensitetsmodulerad strålbehandling (IMRT). IMRT använder en dator för att ta bilder och rekonstruera tumörens exakta form och storlek. Strålningsstrålar med varierande intensitet riktas sedan mot tumören från mångfaldiga vinklar. Denna typ av strålterapi orsakar mindre skador på den omgivande friska vävnaden och ger patienten lägre risk för negativa effekter, såsom muntorrhet, sväljproblem och hudskador.
Förutom strålbehandling kan kemoterapi också användas för att döda cancerceller eller hindra dem från att växa. Kemoterapi involverar administrering av kemoterapeutiska medel eller läkemedel antingen genom munnen eller genom ven eller muskler (parenteral administrering). Observera att svar på kemoterapi varierar, och nästa generations sekvensanalys av mjukvävnadsarkom kan anges för att identifiera potentiella molekylära mål för olika tyrosinkinashämmare.
Olika läkemedel används i olika typer av sarkomer, i kombination eller ensamma. Exempel på vanliga läkemedel som används är:
- Kemoterapi: doxorubicinhydroklorid (Adriamycin), daktinomycin (Cosmegen), eribulinmesylat (Halaven), trabectedin (Yondelis)
- Tyrosinkinashämmare: imatinibmesylat (Gleevec), pazopanib (Votrient)
- Immunterapi: nivolumab (Opdivo)
- Antiangiogena medel: bevacizumab (Avastin)
- Metyltransferashämmare: tazemetostat (Tazverik) godkändes av FDA för behandling av lokalt avancerade eller metastaserande epiteliodssarkom i januari 2020.
Slutligen är återkommande mjukdelssarkom mjukdelssarkom som återkommer efter behandling. Det kan återgå antingen i samma mjuka vävnad eller mjukvävnad som ligger i en annan del av kroppen.
Slutsats
Tänk på att mjukdelssarkom är sällsynt. Allt annat lika är chansen att någon klump eller stöta på din kropp är cancer låg. Du bör dock gärna boka ett möte med din läkare för att utvärdera eventuella angående klumpar eller stötar - speciellt om det orsakar smärta, svaghet eller så vidare.
Om du eller en nära anhörig redan har diagnostiserats med mjukdelssarkom, var noga med att följa dina specialisters vägledning. Även om livshotande hos ungefär hälften av de diagnostiserade kan sarkom i mjukvävnad behandlas för många.
Slutligen uppstår nyare behandlingar av mjukdelssarkom. Till exempel, regional kemoterapi, som är kemoterapi som riktar sig mot specifika kroppsdelar som armar eller ben, är ett aktivt forskningsområde. Du eller en älskad kan vara berättigad till deltagande i en klinisk prövning. Du kan hitta kliniska prövningar som stöds av National Cancer Institute (NCI) som är nära dig.