Innehåll
Primär lateral skleros (PLS) är en progressiv degenerativ motorneuronsjukdom. PLS påverkar nervcellerna i kroppen som styr frivillig rörelse av muskler, som kallas motorneuroner. Med tiden förlorar dessa motorneuroner sin förmåga att fungera, vilket orsakar smärtfri men progressiv svaghet och stelhet i musklerna.Det är inte känt varför PLS uppstår eller exakt hur nervcellerna förstörs. Primär lateral skleros verkar börja under det femte decenniet av livet. Det är inte känt hur många människor i världen som drabbas av PLS, men det är mycket sällsynt.
Symtom
Förlusten av nervceller gör att musklerna blir styva och svåra att flytta. Vanligtvis börjar muskelproblemen i benen och rör sig upp i kroppen till stammen, armarna och musklerna i ansiktet och nacken. PLS-utvecklingen varierar från fall till fall-Vissa kan utvecklas snabbt inom några år eller långsamt över några decennier.
Initiala symtom. I många fall är det första symptomet på PLS muskelsvaghet och stelhet i underbenen. Andra initiala symtom inkluderar:
- Det ena benet påverkas vanligtvis mer än det andra, med långsam progression till det andra benet
- Långsamma, styva benrörelser på grund av ofrivilliga muskelspasmer (spasticitet)
- Svårigheter att gå och upprätthålla balans, som att snubbla eller snubbla
- Kramper i de drabbade musklerna
- Allmän klumpighet
Progressiva symtom.Berörda individer kan ha allt svårare att gå. Det kan krävas att man använder en sockerrör eller liknande för att hjälpa till med att gå. I vissa fall kan andra symtom föregå utvecklingen av muskelsvaghet i benen. Andra symtom kan inkludera:
- Muskelspasmer i händerna eller vid hjärnans botten.
- Smärtsamma muskelspasmer i ben, rygg eller nacke
- Problem med att flytta armarna och göra uppgifter som att kamma hår eller borsta tänderna
- Svårigheter med att bilda ord (dysartri) eller tala
- Sväljsvårigheter (dysfagi)
- Förlust av blåskontroll sent under primär lateral skleros
Symtomen förvärras långsamt med tiden.
Diagnos
Diagnosen av primär lateral skleros inkluderar specialiserad nervtestning som kallas EMG (elektromyografi) och nervledningsstudier. Eftersom amyotrofisk lateral skleros (ALS, eller Lou Gehrigs sjukdom) är mer känd, och eftersom de två sjukdomarna ofta uppvisar liknande symtom, förväxlas PLS ofta med ALS.
Behandling
Det finns inget botemedel för närvarande för PLS, så behandlingen är inriktad på att lindra symtomen på sjukdomen. Behandling för PLS inkluderar:
- Läkemedel som baklofen och tizanidin för att minska muskelspasmer
- Läkemedelsbehandling för att ta itu med förlusten av blåskontroll
- Fysioterapi och arbetsterapi för att minska spasmer, förbättra rörligheten och tillhandahålla enheter som hjälper till att gå och äta
- Talterapi för att hjälpa till med att tala
- Ortotik och skoinsatser för att lindra gång- och fotproblem
Stöd
Primär lateral skleros ger progressiv funktionshinder och funktionsnedsättning men påverkar inte sinnet eller förkortar patienternas livslängd direkt. Av denna anledning är stödgrupper som Spastic Paraplegia Foundation för patienter och deras familjer nyckeln till att anpassa sig till sjukdomens fysiska och emotionella bördor.