Innehåll
- Vad orsakar CML?
- Vem får CML?
- Hur vanlig är CML?
- Symtom
- Diagnos
- Faser av CML
- Prognos
- CML-behandlingar
- Ett ord från Verywell
Oavsett typ börjar alla leukemier i de blodbildande cellerna i benmärgen. Varje typ av leukemi får sitt namn från hur snabbt cancer tenderar att växa (akut cancer växer snabbt; kronisk växer långsamt) och också den typ av blodbildande celler från vilka maligniteten utvecklades.
CML är en kronisk leukemi, vilket betyder att den tenderar att växa och utvecklas långsamt. CML är också en myelogen leukemi, vilket betyder att den börjar i omogna vita blodkroppar som kallas myeloida celler.
Vad orsakar CML?
Vissa förändringar i DNA kan orsaka att normala benmärgsceller blir leukemiceller. Människor med CML har i allmänhet Philadelphia-kromosomen, som innehåller den onormala BCR-ABL-genen. BCR-ABL-genen får vita blodkroppar att växa på ett onormalt, okontrollerat sätt och orsaka leukemi.
Vem får CML?
CML kan förekomma i alla åldrar, men det är vanligare hos vuxna över 50 år, som står för nästan 70 procent av alla fall. Kareem Abdul-Jabbar är en berömd amerikan som har CML.
Hur vanlig är CML?
CML är relativt sällsynt. I USA 2017 uppskattades att 8 950 nya fall skulle inträffa och uppskattningsvis 1 080 människor skulle dö av denna sjukdom.
Symtom
Eftersom CML är en långsamt växande cancer har många människor inte symtom när de först diagnostiseras. Faktum är att upp till 40 till 50 procent av patienterna inte har några symtom alls, och de får sin diagnos efter rutinmässigt blodarbete upptäcker en abnormitet.
CML kan dock orsaka symtom när det fortskrider med tiden. Med tanke på denna situation kan listan över "vanligaste symtom" beskrivas enligt följande:
- Inga symtom (upp till 50 procent av personerna vid diagnos)
- Extrem trötthet eller trötthet
- Svaghet
- Feber
- Nattsvettningar
- Oförklarlig viktminskning
- Smärta eller fyllighet i övre vänstra buken, under revbenen.
Det sista symptomet i listan beror på en förstorad mjälte, även kallad splenomegali, som förekommer hos 46 till 76 procent av dem med CML. En sådan utvidgning av mjälten kan resultera i mindre utrymme för de andra organen i området, som magen, vilket kan bidra till en känsla av att bli full tidigt när man äter en måltid.
Svagheten och tröttheten som vissa människor med CML-erfarenhet kan utvecklas från ett antal olika källor. En källa till svaghet och trötthet är anemi, vilket innebär att kroppen inte har tillräckligt med friska röda blodkroppar som transporterar syre till vävnaderna. Anemi kan också få dig att känna att du inte kommer att kunna anstränga dig eller använda dina muskler så kraftigt som vanligt.
Diagnos
Din läkare kommer att ta din medicinska historia och utföra en fysisk undersökning, precis som alla andra bedömningar för en sjukdom.
Mjältstorlek
Att kontrollera mjälternas storlek är en viktig del av den fysiska undersökningen. En mjälte i normalstorlek känns normalt inte, men en förstorad mjälte kan detekteras på vänster sida av den övre buken, under kanten på revbenen. Milten lagrar normalt blodkroppar och förstör gamla blodkroppar. I CML kan mjälten förstoras på grund av alla extra vita blodkroppar som upptar organet.
Laboratorietester
Laboratorietester behövs också. Blod tas vanligtvis från en ven i armen, och benmärg samplas genom ett förfarande som kallas benmärgsaspiration och biopsi. Dina prover skickas till ett laboratorium och en patolog undersöker dem under mikroskopet och utför andra tester för att hitta och ytterligare beskriva leukemicellerna, om de finns.
För många vita blodkroppar och onormala nivåer av vissa kemikalier i blodet kan vara ett tecken på CML. I benmärgsproverna, när fler blodbildande celler förekommer som förväntas, sägs att märgen är hypercellulär. Benmärg är ofta hypercellulärt i CML eftersom det är fullt av leukemiceller.
Gentest
Gentestning kommer också att göras för att leta efter ”Philadelphia-kromosomen” och / eller BCR-ABL-genen. Denna typ av test används för att bekräfta diagnosen CML. Om du inte har Philadelphia-kromosomen eller BCR-ABL-genen har du inte CML.
Imaging Tests
Skanningar eller avbildningstester behövs inte för att diagnostisera CML. De kan dock utföras som en del av din upparbetning, i vissa fall; till exempel för att undersöka vissa symtom eller se om det finns en utvidgning av mjälten eller levern.
Faser av CML
Fall av CML kan klassificeras i tre olika grupper som kallas faser. Fasen baseras på antalet omogna vita blodkroppar eller explosioner som du har i blodet och benmärgen. Att känna till fasen i din CML kan hjälpa dig att få en känsla av hur din sjukdom kommer att påverka dig i framtiden.
Kronisk fas
Detta är den första fasen av CML. I denna fas har du redan ett ökat antal vita blodkroppar i blodet och / eller benmärgen. Dessa omogna vita blodkroppar, eller blaster, utgör emellertid mindre än 10 procent av cellerna i blodet och / eller benmärgen.
Vanligtvis, i den kroniska fasen, finns det inga symtom, men det kan finnas en viss övre vänstra buken fullhet. Ditt immunsystem fungerar fortfarande ganska bra i den kroniska fasen, så du har fortfarande förmågan att utkämpa en bra kamp mot infektioner. En person kan vara i den kroniska fasen så kort som några månader till så länge som många, många år.
Accelererad fas
I den accelererade fasen är antalet blastceller i blodet och / eller benmärgen högre än i den kroniska fasen och leukemicellerna växer och orsakar symtom som kan innefatta feber, viktminskning, att inte känna sig hungrig och en förstorad mjälte.
Antalet vita blodkroppar är högre än normalt och du kan få förändringar i dina blodvärden, till exempel ett stort antal basofiler eller ett lågt antal blodplättar.
Det finns olika uppsättningar kriterier som används idag som definierar den accelererade fasen. WHO: s (Världshälsoorganisationens) kriterier definierar den accelererade fasen som närvaron av något av följande:
- 10 till 19 procent sprängningar i blodomloppet och / eller benmärgen
- Mer än 20 procent basofiler i blodomloppet
- Mycket högt eller mycket lågt antal blodplättar som inte är relaterat till behandlingen
- Ökande mjältstorlek och antal vita blodkroppar trots behandling
- Nya genetiska förändringar eller mutationer
Sprängfas
Detta kallas också "sprängkris", eftersom det är den tredje och sista etappen och har potential att vara livshotande. Antalet sprängceller i blodet och / eller benmärgen blir mycket högt och dessa sprängceller sprider sig utanför blodet och / eller benmärgen till andra vävnader. Symtom är mycket vanligare i explosionsfasen, vilket kan inkludera infektioner, blödning, buksmärta och benvärk.
CML i explosionsfas kan verka mer som akut leukemi än kronisk leukemi. I explosionsfasen kan CML-cellerna uppträda mer som AML (akut myeloid leukemi) eller mer som ALL (akut lymfoblastisk leukemi).
WHO-definitionen för explosionsfas är större än 20 procent av sprängceller i blodomloppet eller benmärgen. Den internationella benmärgstransplantationsregistrets definition av sprängfas är mer än 30 procent sprängceller i blodet och / eller benmärgen. Båda definitionerna inkluderar förekomsten av sprängceller utanför blodet eller benmärgen.
Prognos
När du försöker förutsäga din prognos är fasen i din CML en viktig faktor, men det är inte den enda faktorn.
Det finns flera andra saker som har visat sig korrelera med din risk som enskild patient, inklusive din ålder, storleken på din mjälte och blodvärden. Baserat på sådana faktorer kan en person falla i en av tre kategorier: låg, mellanliggande eller högrisk.
Människor i samma riskgrupp svarar mer sannolikt på samma sätt som behandlingen. Människor i lågriskgruppen svarar i allmänhet bättre på behandlingen. Dessa grupperingar är dock verktyg, inte absoluta indikatorer.
CML-behandlingar
Alla behandlingar har potentiella risker och fördelar, och beslutet att behandla CML görs genom att ha samtal mellan läkare och patient och utvärdera den enskilda patienten och hans eller hennes sjukdom och allmänna hälsa. Inte alla personer med CML får varje CML-behandling som diskuteras nedan.
Tyrosinkinashämmare
Tyrosinkinashämmare är en typ av målinriktad terapi. Vad är målet? Denna grupp läkemedel riktar sig mot det onormala BCR-ABL-proteinet som hjälper CML-celler att växa.
Dessa läkemedel hämmar BCR-ABL-proteinet från att skicka signaler som orsakar för många CML-celler. Dessa läkemedel kommer i form av piller som kan sväljas.
Terapi | Beskrivning |
Imatinib | Var den första tyrosinkinashämmaren godkänd av FDA för att behandla CML; godkändes 2001. |
Dasatinib | Godkändes för behandling av CML 2006. |
Nilotinib | Godkändes först för att behandla CML 2007. |
Bosutinib | Godkänd för behandling av CML 2012, men godkänd endast för personer som har behandlats med en annan tyrosinkinashämmare som har slutat fungera eller orsakat mycket dåliga biverkningar. |
Ponatinib | Godkänd för behandling av CML 2012 men är endast godkänd för patienter med en T315I-mutation eller CML som är resistent eller intolerant mot andra tyrosinkinashämmare. |
Immunterapi
Interferon är ett ämne som immunsystemet naturligt skapar. PEG (pegylerat) interferon är en långverkande form av läkemedlet.
Interferon används inte som initial behandling för CML, men för vissa patienter kan detta vara ett alternativ när de inte kan tolerera behandling med tyrosinkinashämmare. Interferon är en vätska som injiceras under huden eller i en muskel med en nål.
Kemoterapi
Omacetaxine är ett nyare läkemedel mot kemoterapi som godkändes för CML 2012, hos patienter med resistens och / eller intolerans mot två eller flera tyrosinkinashämmare. Motstånd är när CML inte svarar på en behandling. Intolerans är när behandlingen med ett läkemedel måste stoppas på grund av allvarliga biverkningar.
Omacetaxine ges som en vätska som injiceras under huden med en nål. Andra kemoterapidroger kan injiceras i en ven eller de kan ges som ett piller att svälja.
Hematopoietisk celltransplantation (HCT)
Innan tyrosinkinashämmare ansågs detta vara den behandling som valts för CML, men en allogen HCT är en komplex behandling och kan orsaka mycket allvarliga biverkningar. Således är det kanske inte ett bra behandlingsalternativ för alla patienter med CML, och många behandlingscentra idag överväger endast detta behandlingsalternativ för patienter yngre än 65 år.
Högdos kemoterapi ges först för att förstöra både normala celler och CML-celler i benmärgen. En HCT är ett förfarande som ersätter de förstörda cellerna i benmärgen med nya, friska blodbildande celler.
Kliniska prövningar: utredningsterapier
Nya läkemedel undersöks kontinuerligt. Kliniska prövningar av nya terapier kan vara ett alternativ för vissa patienter. Du kan alltid fråga ditt behandlingsteam om det finns en öppen klinisk prövning som du kan gå med på och om de tror att du skulle vara en bra kandidat för en sådan klinisk prövning.
Ett ord från Verywell
För individen med CML kan prognosen bero på faktorer som ålder, CML-fasen, antalet sprängningar i blodet eller benmärgen, storleken på mjälten vid diagnos och den allmänna hälsan.
Med introduktionen av läkemedel som kallas tyrosinkinashämmare med början 2001 har många människor med CML gjort mycket bra och sjukdomen kan ofta hållas i den kroniska fasen i flera år.
Fortfarande kvarstår ett antal utmaningar: det kan från början vara svårt att förutsäga vilka patienter med CML som sannolikt får dåliga resultat. Dessutom behöver de flesta patienter CML-behandlingen på obestämd tid, och suppressiva behandlingar är inte utan biverkningar. Så även om framstegen har varit betydande de senaste decennierna finns det fortfarande utrymme för ytterligare förbättringar.
Leukemia Doctor Diskussion Guide
Få vår utskrivbara guide för din nästa läkarmöte för att hjälpa dig att ställa rätt frågor.
