Innehåll
Myelinhöljet är den skyddande, feta beläggningen som omger dina nervfibrer, liknar den skyddande isoleringen runt elektriska ledningar. Denna beläggning gör att de elektriska impulserna mellan nervcellerna kan resa fram och tillbaka snabbt. När myelin skadas avbryts dessa elektriska signaler och kan till och med sluta helt.Anatomi
Myelin är tillverkat av fett och protein och är förpackat i flera lager runt många av nerverna i centrala nervsystemet (CNS), som inkluderar din hjärna, ryggmärg och optiska nerver (ögon), såväl som i den perifera nerven (PNS), som innehåller alla nerver utanför CNS.
Myelin skapas av specifika typer av gliaceller. I CNS är gliaceller oligodendrocyter; i PNS är de Schwann-celler.
Om du någonsin har märkt de ryckiga, plötsliga rörelser som barn gör, beror det på att deras myelinmantlar inte är helt utvecklade vid födseln. När de blir äldre och myelinet mognar och byggs upp blir deras rörelser mjukare och mer kontrollerade. Denna process fortsätter till vuxen ålder.
Dysfunktion
Hos en frisk person skickar nervceller impulser till varandra längs en tunn fiber som är fäst vid nervcellkroppen. Dessa tunna utsprång kallas axoner och de flesta av dem är skyddade av myelinhöljet, vilket gör att nervimpulser kan resa snabbt och effektivt. Myelin är viktigt för ett hälsosamt nervsystem och påverkar allt från rörelse till kognition.
Vid multipel skleros (MS), den vanligaste sjukdomen i samband med myelinskador, attackerar immunceller myelin - och så småningom axonerna - i hjärnan och ryggmärgen. Upprepade attacker leder så småningom till ärrbildning. När myelin är ärr kan nervimpulser inte överföras ordentligt; antingen reser de för långsamt eller inte alls. Så småningom degenererar axoner till följd av den kroniska myelinförlusten, vilket leder till nervcellsdöd.
Demyelinisering är termen som används för att beskriva förstörelsen av myelinhöljet, det skyddande höljet som omger nervfibrerna. Denna skada gör att nervsignalerna saktar ner eller stoppar, vilket resulterar i neurologisk försämring.
Beroende på var i centrala nervsystemet myelin attackeras börjar symtom som sensoriska störningar, synproblem, muskelspasmer och urinblåsproblem att manifestera. Detta är anledningen till att symtomen på MS varierar mycket från en person till en annan, eftersom platsen för myelinattacker varierar inom centrala nervsystemet.
Förutom de varierande platserna för immunsystemattacker i din hjärna och ryggmärg är tidpunkten för dessa attacker också oförutsägbar, även om det finns potentiella utlösare som stress eller postpartumperioden.
1:34Myelinmantel och rollen som den spelar i MS
Orsaker
Annat än multipel skleros kan skada på myelin orsakas av ett antal vanliga och ovanliga tillstånd. Dessa inkluderar:
- Stroke
- Infektioner
- Inflammation
- Metaboliska störningar
- Vissa mediciner
- Immunsjukdomar
- Överdriven alkoholanvändning
- Kolmonoxid-förgiftning
- Vitamin B12-brist
CNS Demyeliniserande sjukdomar
Den vanligaste demyeliniserande sjukdomen i centrala nervsystemet är multipel skleros, men andra inkluderar:
- Optisk neurit, inflammation i ögons optiska nerver
- Neuromyelitis optica, även känd som Devic's sjukdom, som påverkar optisk nerv (er) och ryggmärgen
- Tvärgående myelit, en autoimmun sjukdom som orsakar inflammation i ryggmärgen
- Akut spridd encefalomyelit (ADEM), en infektion i hjärnan och ryggmärgen
- Adrenoleukodystrofi och adrenomyeloneuropati, sällsynta genetiska degenerativa störningar
- Leber ärftlig optisk neuropati, vilket leder till partiell blindhet
Orsakerna till dessa tillstånd är okända. Vissa, som neuromyelit optica, ADEM, optisk neurit och tvärgående myelit, tros vara autoimmuna, vilket indirekt skadar myelinhöljet som ett resultat av ett onormalt immunattack.
PNS demyeliniserande sjukdomar
Det finns också demyeliniserande tillstånd som främst påverkar myelin i det perifera nervsystemet, inklusive:
- Guillain-Barré syndrom (GBS)
- Kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati (CIDP)
- Andra perifera nerv polyneuropatier
Genetiska störningar
Det finns också sällsynta genetiska störningar där en nedbrytning av myelin eller en defekt myelinskida kan orsaka permanent neurologisk skada. Dessa inkluderar:
- Adrenoleukodystrofi
- Metakromatisk leukodystrofi
- Krabbes sjukdom
- Pelizaeus-Merzbachers sjukdom
Behandling
Nuvarande behandlingar för multipel skleros riktar sig mot ditt immunsystem. Medan de har visat sig minska antalet och svårighetsgraden av MS-återfall, finns det fortfarande inget botemedel mot MS. Men nu undersöker experter terapier som riktar sig till myelin.
Myelinreparationsforskning
Medan nuvarande sjukdomsmodifierande MS-terapier fokuserar på hur du kan förhindra att ditt immunsystem attackerar myelin, undersöker forskare hur myelin kan repareras när det har skadats av immunsystemet. Förhoppningen är att om myelin repareras kan din neurologiska funktion återställas och din MS slutar bli värre eller åtminstone sakta ner.
Den goda nyheten är att vissa studier redan har visat att konservering och återställning av myelin som omger axoner kan öka nervcellsöverlevnaden. Eftersom din MS-relaterade funktionsnedsättning är kopplad till graden av nervcellsdöd genom att reparera myelin och skydda nervceller , hoppas experter att så småningom kunna stoppa utvecklingen av funktionshinder hos personer med MS.
Clemastine Fumarate
Bland de aktuella undersökningarna publicerades en studie från 2017 Lansett föreslog att ett receptfritt allergiläkemedel som kallas clemastinfumarat (säljs under varumärkena Tavist, Dayhist och andra) kan främja myelinreparation i hjärnan hos personer med MS.
I studien fick 50 personer med återfall av MS och skada på synnerven antingen en dos klemastin två gånger dagligen eller placebo i 150 dagar. Efter 90 bytte deltagare terapier, vilket innebär att de som gav klemastin nu tog placebo under de sista 60 dagarna av studien.
Deltagarna genomgick visuella framkallade potentialer, som mäter signalöverföring från ögonhinnan genom synnerven till den visuella cortexen, den hjärnregion som bearbetar bilder (omvandlar det man ser till en verklig bild).
Resultaten visade att förseningen av visuellt framkallade potentialer minskade med 1,7 millisekunder per öga under den tid som människor behandlades med klemastin. Denna minskning i nervöverföringsfördröjningen antyder att myelinreparation inträffade längs den optiska nervsignalvägen.
Andra droger under utredning
Andra tidiga studier rekryterar patienter eller pågår för närvarande med avseende på mediciner som kan hjälpa till att främja myelinreparation och skydda nervceller i centrala nervsystemet. Det finns ett antal behandlingar som studeras, men några exempel inkluderar:
- Guanabenz: Ett läkemedel som tidigare godkänts av U.S. Food and Drug Administration för behandling av högt blodtryck, guanabenz har visat sig öka överlevnaden av oligodendrocyter (celler som producerar myelin) i djurstudier. Guanabenz har också visat sig minska antalet inflammatoriska immunceller som samlas i hjärnan och ryggmärgen.
- Ibudilast: En fas 2-studie med 255 personer med primär eller sekundär progressiv MS visade att ibudilast, ett antiinflammatoriskt läkemedel tillverkat i Japan, saktade ner hjärnatrofi (krympning) jämfört med placebo.