Innehåll
Medullär sköldkörtelcancer (MTC) är en sällsynt och aggressiv undertyp av sköldkörtelcancer som börjar när de parafollikulära C-cellerna i sköldkörteln börjar växa onormalt. Medullär sköldkörtelcancer utgör cirka 3% av alla sköldkörtelcancer och kan vara ärftlig eller sporadisk.Den sporadiska formen står för cirka 70 procent av alla fall av sjukdomen. Den ärftliga formen av MTC är ett resultat av en mutation i RÖTA gen och är en del av en multipel endokrin neoplasi typ 2-störning. I de ärftliga typerna kan andra tillstånd (t ex feokromocytom eller paratyroid hyperplasi) vara närvarande.
Medullär sköldkörtelcancer är vanligare hos kvinnor än hos män (med undantag av ärftlig MTC). Till skillnad från andra sköldkörtelcancer är det inte förknippat med exponering för strålning.
Symtom
Symtom är sällsynta i de tidiga stadierna av medullär sköldkörtelcancer, och detta kan vara en anledning till att denna undertyp av sköldkörtelcancer har en tendens att diagnostiseras efter att den har spridit sig till andra delar av kroppen.
När de parafollikulära C-cellerna i sköldkörteln börjar växa i snabb takt bildas en nodul. I de tidiga stadierna av medullär sköldkörtelcancer kan denna klump i nacken vara det enda symptomet. Knölen kan vara öm om den palperas. Omgivande lymfkörtlar kan bli ömma vid beröring om cancern har spridit sig. MTC sprider sig först till de omgivande lymfkörtlarna och metastaseras sedan vanligtvis till lever, lunga, ben och hjärna.
Parafollikulära C-celler är ansvariga för produktionen av ett hormon som kallas kalcitonin. När sjukdomen fortskrider kan förändringar i produktionen av kalcitonin leda till andra symtom, inklusive diarré. I de avancerade stadierna kan följande symtom på MTC uppstå:
- Svårt att svälja
- Heshet
- Andningsproblem
- Cushings syndrom
- Carcinoid syndrom
- Viktminskning
- Letargi
- Benvärk
Diagnos
De första stegen i diagnosen medullär sköldkörtelcancer är att få en korrekt rapport om dina symtom och sjukdomshistoria samt att utföra en fysisk undersökning.
Under den fysiska undersökningen kan din läkare hitta en klump i nacken. Många tillstånd kan orsaka en klump i sköldkörteln i nacken och de flesta är vanligare än MTC. För att identifiera den exakta karaktären och orsaken till en sköldkörtelnod eller goiter kan uppföljningstesterna innefatta:
- Ultraljud i nacken och omgivande lymfkörtlar
- Fin nålaspiration (biopsi) av tumören eller lymfkörtlarna
Ett annat viktigt test som används för att diagnostisera medullär sköldkörtelcancer är en blodkalcitoninnivå som fungerar som en typ av tumörmarkör för MTC. Kalcitoninnivåerna är vanligtvis mycket höga hos individer med MTC. Ju mer avancerat stadium av cancer, desto högre tenderar kalcitoninnivåerna att vara. Medan kalcitonin är en viktig tumörmarkör som används vid diagnos och övervakning av MTC, bör det noteras att andra hälsotillstånd inklusive andra typer av sköldkörtelcancer, autoimmun sköldkörtelit och sköldkörteln kan också vara en orsak till förhöjt kalcitonin.
I fallet med ärvda former av MTC-DNA-testning för RÖTA gen kan vara ett fördelaktigt diagnostiskt verktyg.
Behandling
På grund av sällsyntheten av medullär sköldkörtelcancer är det viktigt att söka en specialistläkare med kunskap om denna specifika typ av sköldkörtelcancer. Behandling av MTC skiljer sig signifikant från andra typer av sköldkörtelcancer inklusive papillärt sköldkörtelcancer eller follikulärt sköldkörtelcancer. Det har också en högre dödlighet än dessa andra typer av cancer men en bättre prognos än för anaplastisk sköldkörtelcancer.
Kirurgisk avlägsnande av sköldkörteln
Total sköldkörtelektomi är en förstahandsbehandling för medullär sköldkörtelcancer. Ibland individer som inte har diagnostiserats med MTC men som har testats och befunnits ha RÖTA mutation väljer att ha en total sköldkörtelektomi för att förhindra MTC.
I fall av bekräftade MTC-lymfkörtlar eller annan vävnad i omgivningen tas ofta bort samtidigt med sköldkörteln. Detta kan bero på tumörens storlek och andra individuella omständigheter.
Om tumören är liten och begränsad till sköldkörteloperationen kan vara den enda behandlingen som krävs för MTC. Efter en total sköldkörtelektomi är det nödvändigt att ta levotyroxin (ett oralt piller för att ersätta sköldkörtelhormonet) resten av ditt liv eftersom du inte längre har en sköldkörtel för att producera sköldkörtelhormoner åt dig.
Din erfarenhet av en total sköldkörtelektomi kommer att vara individuell och beror också på om din läkare fann det nödvändigt att ta bort lymfkörtlar i nacken eller andra vävnader samtidigt. De flesta kan förvänta sig att ha ett litet snitt på den främre nedre delen av nacken, (kallas krage snitt) ungefär 6-8 cm lång. Omedelbart efter total sköldkörtelektomi kan du förvänta dig smärta i halsen och heshet. De flesta övernattar på sjukhuset.
Bisköldkörtlarna som spelar en viktig roll i kalciumregleringen ligger i närheten eller är ibland till och med inbäddade i själva sköldkörteln. Dessa körtlar kan behöva avlägsnas eller kan gå i chock efter sköldkörtelektomi. Av denna anledning övervakas dina kalciumnivåer noggrant efter operationen.
Ytterligare kirurgi
Ytterligare operation kan vara nödvändig om cancer återkommer eller om den har spridit sig till andra delar av kroppen. Huruvida MTC kan avlägsnas kirurgiskt från andra delar av kroppen eller inte beror på den exakta platsen för tumören såväl som tumörens storlek och andra faktorer.
Extern strålbehandling
Extern strålbehandling (EBRT) kan användas om cancern har spridit sig eller om återstående cancer finns efter operationen eller om cancern återkommer. Denna typ av strålning använder en maskin för att ge en lokal strålning till ett litet område av kroppen. Medullär sköldkörtelcancer är mottaglig för denna typ av strålning så att den kan användas för att döda cancerceller eller kontrollera tillväxten av tumörer.
Den faktiska behandlingen varar bara några minuter och är inte smärtsam även om biverkningar kan uppstå eftersom strålningen inte bara dödar cancercellerna utan även friska celler. Oavsett det område på kroppen där EBRT användes kan du uppleva smärta och ömhet i din hud som liknar solbränna. Trötthet är en annan vanlig biverkning. Om EBRT används direkt över sköldkörteln eller din nacke kan du också ha heshet, sväljsvårigheter eller muntorrhet.
Tyrosinkinashämmare
Tyrosinkinashämmare (TKI) är en grupp cancerläkemedel som ibland används för att behandla medullär sköldkörtelcancer. Dessa läkemedel, som hämmar tillväxten av cancerceller, inkluderar cabozantinib, vandetanib, sorafenib och sunitinib.
Tyrosinkinashämmare ges vanligtvis som en tablett eller kapsel och som många andra cancerläkemedel kan orsaka obehagliga biverkningar inklusive: hudproblem som follikulit, håravfall (särskilt vid hårlinjen eller ögonbrynen), splinterblödningar (små blodproppar under fingernaglar), anemi, trombopeni och neutropeni, illamående, kräkningar och diarré. Hjärtproblem har rapporterats.
Radioaktiv jod
Medan radioaktivt jod är en vanlig behandling för andra typer av sköldkörtelcancer, är det inte en effektiv behandling för medullär sköldkörtelcancer. Detta beror på det faktum att de parafollikulära C-cellerna som är involverade i MTC inte absorberar jod på samma sätt som vissa andra sköldkörtelceller gör.
Kemoterapi
Kemoterapidroger används inte ofta vid behandling av sköldkörtelcancer medullär och testas vanligtvis bara om andra behandlingar har misslyckats. Studier har visat att MTC har en dålig svarsfrekvens på kemoterapi, och med tanke på den höga frekvensen av biverkningar associerade med dessa läkemedel används de vanligtvis inte för denna typ av cancer. Cytotoxisk kemoterapi, av vilken dakarbazinbaserade regimer är att föredra, är ett alternativ för patienter som inte kan tolerera flera TKI.
5- och 10-åriga överlevnadsgraden för medullära karcinom är cirka 65% -89% respektive 71% -87%. </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s>
Den bästa möjliga prognosen uppnås när MTC diagnostiseras i de tidiga stadierna av sjukdomen, särskilt om cancer kan avlägsnas helt kirurgiskt.
Uppföljningsvård
Efter behandling för medullär sköldkörtelcancer behöver du långvarig övervakning för att se till att din cancer inte har kommit tillbaka. Blodnivåer av kalcitonin och karcinoembryonantigen (CEA) kontrolleras regelbundet eftersom förhöjda nivåer kan vara en indikation på att MTC har återvänt. Dessa blodprover görs vanligtvis var sjätte till tolv månad. Om nivåerna är förhöjda kan andra tester vara motiverade, såsom ultraljud.
Andra tester som ofta används som uppföljningsvård för MTC kan inkludera fysiska undersökningar, periodiska ultraljud i nacken eller årliga röntgenstrålar. Det är viktigt att du arbetar nära ett kunnigt fysiskt så att nödvändig uppföljning utförs. Om MTC återkommer, kommer tidig upptäckt att ge bästa möjliga resultat.