Innehåll
Mastcellsaktiveringssyndrom (MCAS) är en störning där mastceller kan bli felaktiga och frigöra alltför stora mängder kemiska medlare, ofta till flera stimuli, vilket resulterar i en spänning av allergiska symtom som påverkar olika system i kroppen.För att förstå mastcellsaktiveringssyndrom måste du först ha en grundläggande förståelse för mastceller. Alla har mastceller i sina kroppar - dessa immunsystemceller styr hur din kropp reagerar när du kommer i kontakt med något du är allergisk mot.
När du utsätts för ett allergen frisätter dina mastceller en mängd naturliga kemiska medlare, såsom histamin. Dessa medlare, som selektivt släpps när din kropp upptäcker ett allergen, kan orsaka en mängd allergiska symtom, inklusive rodnad, klåda och nysningar.
Symtom
Symtomen på mastcellsaktiveringssyndrom kan påverka olika system i kroppen.
En recension i tidskriften Aktuella allergi- och astmarapporter föreslår att MCAS kan påverka flera system i kroppen, inklusive:
- Hud
- Magtarmkanalen
- Kardiovaskulära systemet
- Andningssystem
- Neurologiska systemet
Symtomen associerade med MCAS kan variera från bara några få till en omfattande uppsättning obehagliga problem, men de involverar vanligtvis två eller flera organsystem i kroppen. Symptomen inkluderar:
- Anafylaxi
- Klåda i huden, utslag eller nässelfeber
- Svullnad i huden eller slemhinnorna (kan ses vid allvarliga allergiska reaktioner)
- Väsande andning
- Rodnad eller rodnad i huden
- röda ögon
- Magtarmkanalen (illamående, kräkningar, diarré, kramper eller matkänslighet)
- Lågt blodtryck
- Svimning
- Takykardi eller snabb hjärtfrekvens
- Nästäppa
MCAS-symtom kan blossa upp på cyklisk basis, variera i svårighetsgrad och förändras över tiden.
Människor med detta tillstånd kan också ha andra överlappande sjukdomar, såsom Ehlers-Danlos syndrom (EDS), postural ortostatisk hypotoni (POTS), interstitiell cystit (IC), irritabelt tarmsyndrom (IBS) och andra, men ytterligare forskning behövs för att förstå sambandet dessa sjukdomar kan ha med mastceller.
Orsaker
För närvarande anses MCAS vara en familj av störningar med flera potentiella orsaker. Dessa klassificeras som primära, sekundära eller idiopatiska. Forskning visar att det kan finnas en genetisk predisposition för sjukdomen. Cirka 74% av personer med sjukdomar som påverkar mastceller har också en eller flera släktingar i första graden med mastcellstillstånd.
I primär MCAS är orsaken en abnormitet i själva mastcellerna. En sådan störning är mastocytos, som får en onormal mängd mastceller att ackumuleras i olika delar av kroppen. De två typerna av mastocytos är kutana, vilket främst påverkar huden och systemiska, vilket kan påverka många kroppssystem.
Monoklonal MCAS är en annan primär sjukdom, där en onormal klon av mastceller orsakar symtomen.
I sekundär MCAS är mastcellerna själva normala, men de aktiveras onormalt av en extern stimulans. Människor med sekundär MCAS har utlösare som framkallar ett överdrivet immunsvar. Listan över utlösare är omfattande, men den kan innehålla ett eller flera av följande:
- Gift från bett / stick som tillhör bin, spindlar och flugor
- Förändringar i väder temperatur
- Mat
- Alkohol
- Träning
- Läkemedel
- Kemikalier
- Infektioner
- Påfrestning
I idiopatisk MCAS sker onormal mastcellsaktivering utan någon identifierbar, konsekvent utlösare och ingen primär mastcellsstörning kan identifieras. ("Idiopatisk" betyder "av okänd orsak.")
Diagnos
För närvarande finns det inte ett test som avgörande om någon har MCAS eller inte. Men tre delar av viktiga diagnostiska kriterier har identifierats i en artikel från 2013 som publicerades i Aktuella allergi- och astmarapporter.
För det första kan en läkare som är bekant med MCAS kunna diagnostisera en individ baserat på hennes kliniska presentation när två eller flera organsystem i kroppen påverkas. Till exempel kan en person med MCAS ha ökad hjärtfrekvens, utslag och uppleva kräkningar - många kombinationer av symtom är möjliga.
Det andra är att en person som upplever märkbar lindring från sina symtom när han får mediciner som H1- eller H2-histaminblockerare som hjälper till att stabilisera mastceller - stöder tanken att patienten kan uppvisa tecken på MCAS.
Slutligen, under uppblåsning av MCAS, kan en person ha förhöjda urin- eller blodnivåer av kemiska medlare som tryptas eller histamin under två eller flera episoder. Detta laboratorietest kan hjälpa till att stödja diagnosen MCAS.
Andra faktorer som hjälper en läkare att diagnostisera MCAS är:
- tar en detaljerad sjukdomshistoria
- slutföra en grundlig utvärdering
- utesluter andra medicinska tillstånd som kan orsaka en liknande uppsättning tecken och symtom
- rutinövervakning för att bevaka utvecklingen av andra sjukdomar
Behandling
Hittills finns det inget botemedel mot MCAS. De främsta målen för behandlingen är att stabilisera mastceller så att de upphör att frigöra sina kemiska medlare, lindra symtomen och minimera kända utlösare. Alla reagerar på behandlingen på olika sätt, så det kan ta lite försök att hitta vad som fungerar för dig.
Om dina symtom är milda (som huvudvärk eller kliande hud) kan du kanske lindra dem med receptfria läkemedel som ibuprofen eller hydrokortison salva eller kräm. Om symtomen utvecklas till en måttlig intensitetsnivå kan H1-antihistaminblockerare som difenhydramin (Benadryl), hydroxizin (Vistaril) eller loratadin (Claritin) vara användbara för att bekämpa klåda, smärta eller obehag i magen och rodnad eller rodnad på hud.
Andra antihistaminer, kända som H2-blockerare-liknande famotidin (Pepcid) kan minska mag-tarmbesvär och minska illamående. Båda typerna av antihistaminer hjälper till att minimera frisättningen av den kemiska medlaren histamin.
Andra mastcellstabilisatorer som cromolyn kan också hjälpa till att minska symtomen. I svåra fall av MCAS kan kortikosteroider rekommenderas för att mildra den pågående kaskaden av kemiska medlare och inflammation. Vid anafylax kan du behöva bära en EpiPen för att administrera ett skott av adrenalin.
Observera att det kan finnas andra typer av mediciner som inte nämns här, att din läkare kan ordinera dig för dina symtom på MCAS.
Oavsett vilka mediciner du tar är det bästa sättet att vara medveten om dina triggers och göra ditt bästa för att undvika dem.
Hantera
MCAS kan orsaka en stor mängd nöd för de människor som har det, och sjukdomen kan vara ensam och isolerande. Ibland, oavsett hur hårt du försöker undvika potentiella utlösare, kan tillståndet blossa upp ändå - det kan tyckas som ingen förstår vad du går igenom.
Det finns gott om onlinegrupper och forum där patienter samlas för att dela behandlingsstrategier, resurser och stödja varandra. Att gå med i en grupp kan hjälpa dig att känna att du inte är ensam och också ge dig värdefull information för att hitta en expert som är skicklig inom behandling av sjukdomar med mastcellinvolvering. Du kan lära dig vad som har hjälpt andra och vad som kan vara till hjälp för dig också.
Om du har diagnostiserats med MCAS eller misstänker att du har det kan The Mastocytosis Society's Physician Database hjälpa dig att hitta en specialist och förhoppningsvis få dig på vägen till att må bättre.
Ett ord från Verywell
Även om det inte finns något känt botemedel mot MCAS och tillståndet kan vara mycket frustrerande att hantera, var säker på att du kan ansluta till andra människor som går igenom liknande upplevelser. Diskutera med din läkare det bästa sättet att hantera dina symtom - du kan kontakta The Mastocytosis Society för att kontakta en läkare som är kunnig om ditt tillstånd.