Innehåll
Om du nyligen diagnostiserats med amyotrof lateral skleros (ALS) eller annan motorisk neuronsjukdom, har du förmodligen några frågor och funderingar angående din framtid. Ännu finns det inget botemedel mot dessa sjukdomar. Men det betyder inte att du inte kan få hjälp. Det finns många resurser som kan göra dig så bekväm som möjligt och andra som till och med kan påverka hur länge du kan leva.Matning i ALS
ALS berövar människor långsamt den styrka som krävs för att röra sig. Eftersom adekvat näring är viktigt för att bibehålla styrkan är det lätt att föreställa sig hur viktig näring kan vara för någon som lider av ALS. Men att äta är inte alltid lätt, särskilt i de avancerade stadierna av sjukdomen. De muskler som hjälper till att svälja kanske inte fungerar lika bra. Förmågan att hosta om mat går ner i fel rör kan äventyras. Som ett resultat är det viktigt att se till att det inte finns några tecken på kvävning medan du äter.
Vid någon tidpunkt kommer patienter med ALS att dra nytta av en utvärdering av deras förmåga att svälja, såsom en bariumsvalsstudie. De kanske bara kan äta och dricka mat och vätska med en viss konsistens, såsom mjuk mat eller förtjockade vätskor. Så småningom kommer ett perkutant endoskopirör (PEG) sannolikt att vara nödvändigt för att ge tillräckliga nivåer av näring. Medan en PEG förmodligen förbättrar överlevnadstiden genom att öka nivån av allmän näring, har inget specifikt vitamin eller annat tillskott visat sig vara effektivt för att hjälpa till med ALS.
Andas in ALS
Du behöver inte vara sjukvårdspersonal för att inse att andningen är viktig, eller att det tar lite muskulös ansträngning att andas. När ALS fortskrider kan den enkla andningen bli mer komplicerad och till och med kräva ett team av medicinska experter. Förutom att förlänga livslängden för personer med ALS, kan god andningsvård också förbättra energi, vitalitet, sömnighet dagtid, koncentrationssvårigheter, sömnkvalitet, depression och trötthet. Av dessa skäl kan det vara bra att få din andning utvärderad tidigt och ofta, även om du inte känner att du har några svårigheter.
Andningsassistans kan först börja på natten med en icke-invasiv ventilationsmetod som CPAP eller BiPAP. Dessa stöder luftvägarna och säkerställer att även när kroppen är i vila får den tillräckligt med syre och blåser av tillräckligt med koldioxid. När ALS fortskrider kan icke-invasiv ventilation krävas både dag och natt. Så småningom måste mer invasiva metoder som mekanisk ventilation övervägas. Ett annat alternativ är membranstimulering, där muskeln som är ansvarig för att expandera lungorna stimuleras rytmiskt med elektricitet för att hjälpa den att dra ihop sig när motorneuroner inte längre skickar detta meddelande. Alla dessa alternativ diskuteras bäst med ett team inklusive en neurolog, andningsterapeut och kanske också en pulmonolog.
Skydd av luftvägarna i ALS
Förutom att expandera lungorna, kräver andningen att alla luftvägar är öppna, snarare än plugga med slem, munutsöndringar eller mat. När vi är friska skyddar vi våra luftvägar genom att svälja regelbundet, hosta och ibland ta djupa andetag, allt utan att verkligen tänka på det. Om vi är för svaga för att svälja eller hosta bra behövs hjälp för att skydda luftvägarna.
Många tekniker finns tillgängliga för att hålla lungorna öppna. Att sova med huvudet något upprätt kan hjälpa till att förhindra att sekret går ner i fel rör på natten. Andningsterapeuter kan lära vänner och familj hur man manuellt hjälper hosta för att göra det mer effektivt. Mer tekniskt avancerade alternativ inkluderar mekanisk insufflering / exsufflering (MIE), som involverar en anordning som långsamt blåser upp lungorna och sedan snabbt ändrar trycket för att simulera hosta. Högfrekvent bröstväggsvängning (HFCWO) innebär en vibrerande väst som, när den bärs av en patient, hjälper till att bryta upp slem i lungorna så att det lättare kan hostas upp. Medan tidiga rapporter om effektiviteten av HFCWO har blandats, tycker många patienter att det är till hjälp.
En annan del av att skydda luftvägarna är att minska antalet utsöndringar som produceras av näsa och mun. De kan orsaka dregling, och också sätta en patient i ökad risk att andas dessa utsöndringar i lungorna. Ett brett utbud av mediciner är tillgängliga för att hjälpa till att kontrollera dessa utsöndringar.
Planera framåt i ALS
Det finns ingen väg runt det. Så småningom dör vi alla och människor med ALS dör tidigare än andra. När många av de mer invasiva alternativen ovan krävs, kommer människor med ALS troligen att drabbas av dramatiska förändringar i deras förmåga att kommunicera. Vissa kommer att drabbas av ALS-relaterad demens, och andra förlorar helt enkelt kontrollen över mun, tunga och stämbanden. Vid denna tidpunkt måste läkare som är involverade i vård av patienten förlita sig på antingen tidigare uttalanden om vad patienten skulle vilja ha om vården eller förlita sig på en surrogatbeslutsfattare.
Under vilka omständigheter, om någon, vill du ha livslång behandling med mekanisk ventilation, matningsrör och mer för att stoppa? Dessa är mycket personliga beslut med juridiska, etiska och religiösa konsekvenser. Det är viktigt att planera framåt genom att ordna en levande testamente eller fullmakt så att du kan närma dig slutet av livet med den värdighet du förtjänar.