Innehåll
Median bågformigt ligamentsyndrom (MALS) är ett sällsynt tillstånd där det medianbågformade ligamentet (beläget under membranet i buken) komprimerar celiaki, vilket försämrar blodflödet till magen, levern och andra organ. Det orsakar kronisk buksmärta, som kan uppstå vid äta eller träna. MALS kallas också celiaki artärkompressionssyndrom, celiaki axelsyndrom, Harjola-Marable syndrom eller Dunbar syndrom.
Orsaker
Den exakta patologin för MALS är inte väl förstådd men försämrat blodflöde kan leda till ischemi (dålig syresättning eller till och med vävnadsdöd) i magen, levern och andra organ som leder till smärta.
En annan teori är att kompression av celiaki också kan orsaka ett annat blodkärl i området som kallas den överlägsna mesenteriska artären öka blodflödet till magen och levern när du äter och att detta faktiskt orsakar buksmärtor.
En grupp nerver i regionen, kallad celiac plexus, kan också påverkas. MALS resulterar vanligtvis i svår och kronisk buksmärta. Det är intressant att inte alla individer med kompression och till och med kraftigt nedsatt blodflöde i celiaki har symtom. Detta kan indikera att celiac plexus spelar en stor roll i detta tillstånd. En hypotes är att dessa nerver är överstimulerade hos personer med symtomatisk MALS och att detta leder till en kramp i artärerna som tillför blod till magen och tunntarmen och att dessa spasmer är orsaken till buksmärtor.
Ytterligare en teori om orsaken till MALS är att nerverna i området (celiac plexus och peri-aorta ganglier) faktiskt komprimeras och att detta stör och orsakar överkänslighet i smärtvägarna som förbinder hjärnan och magen.
Det är troligt att en kombination av dessa faktorer resulterar i de karakteristiska symtomen på MALS.
Median bågformigt ligamentsyndrom kan drabba både män och kvinnor i alla åldrar men verkar oftast drabba unga kvinnor mellan 30 och 50 år. Det är ungefär fyra gånger mer troligt att det förekommer hos kvinnor än hos män.
Symtom
Symtom på MALS kan inkludera följande:
- Svår kronisk smärta i övre buken som vanligtvis förvärras efter att ha ätit
- Träningsinducerad buksmärta
- Oavsiktlig viktminskning (50% av patienterna)
- Illamående
- Kräkningar
- Diarre
- Uppblåsthet
- Känsla i buken (ett distinkt ljud som hörs med ett stetoskop när man lyssnar på magen, detta förekommer hos cirka 35% av patienterna och indikerar kärlblockering)
- Sällsynta symtom inkluderar smärta i bröstet, förstoppning eller sömnsvårigheter
Diagnos
Det kan vara svårt att diagnostisera MALS eftersom symtomen överlappar med många andra tillstånd inklusive GERD, gastropares, leverförhållanden eller gallblåsproblem. MALS kan också diagnostiseras felaktigt som en ätstörning, irritabelt tarmsyndrom eller buken migrän.
Diagnos av MALS görs vanligtvis genom att eliminera andra sjukdomar som orsakar dessa symtom (kallas en diagnos för uteslutning), så individer med MALS har ofta genomgått ett betydande antal medicinska tester innan en diagnos ställs och har spenderat en betydande tid på att lida från deras symtom.
Tester som ofta används för att utesluta andra tillstånd kan innefatta blodarbete, gastrointestinala bildstudier (såsom ultraljud i buken) och övre endoskopi med biopsi,
När dessa tester inte resulterar i en diagnos kan de tre klassiska symtomen på oavsiktlig viktminskning, buksmärta och buksmärta efter måltiderna få din läkare att överväga MALS. När MALS misstänks är vaskulär bildbehandling nödvändig för att bekräfta eller utesluta diagnosen. En speciell typ av ultraljud kallad mesenterisk duplex ultraljud som hjälper till att mäta blodflödet är vanligtvis det första stället att börja.
Om en mesenterisk duplex ultraljud som utförs under djup utandningstid föreslår att du kan ha MALS, kan uppföljningstester som en CT-skanning eller MR-angiogram hjälpa din läkare att bekräfta denna diagnos. Andra tester som kan användas inkluderar ett gastrisk tonalitetstest eller ett celiac plexus nervblock.
Celiac Plexus nervblock
Ett celiac plexus-block innefattar injektion av en lokalbedövning (via nål) i celiac plexus nervknippet.
Hela proceduren tar cirka 30 minuter. Du får vanligtvis en lätt bedövningsmedicin som hjälper dig att slappna av och blir sedan ombedd att ligga på magen. Huden på ryggen bedövas med lokalbedövning och sedan injicerar läkaren (med röntgen för att se var injektionerna ska placeras) medicinen i celiac plexus via ryggen nära din ryggrad.
Om du upplever smärtlindring efter att nerverna har blockerats kan detta vara en bra indikation på att du inte bara har MALS utan också att du skulle ha nytta av korrigerande kirurgi.
Smärtlindringen från ett celiac plexusblock är tillfällig. För längre eller mer permanent lindring kan en serie injektioner ges och alkohol eller fenol kan användas för att förstöra nerverna.
Potentiella komplikationer av ett celiac plexusblock är ovanliga men kan inkludera:
- Blåmärken eller smärta vid injektionsstället
- Reaktioner på läkemedlet som används (t.ex. lågt blodtryck)
- Diarre
- Allvarliga komplikationer som blödning eller nervskada kan uppstå men är mycket sällsynta
Du kommer att behöva någon som kör dig hem efter denna procedur och bör vila ett tag eftersom du sannolikt har fått lugnande läkemedel som kan försämra din bedömning, balans eller samordning. De flesta kan återuppta normala aktiviteter dagen efter ett celiac plexus-block. Smärtlindring bör åtminstone vara ett par dagar men alla är olika. Du kan uppleva mer långvarig smärtlindring ju fler gånger du har denna procedur.
Behandling av MALS
Kirurgisk dekompression av celiaki är den enda verkliga behandlingen för MALS. Inte alla svarar på denna behandling. I allmänhet är det mer sannolikt att du får lindring av dina symtom efter operation om:
- Din buksmärta är förknippad med att äta
- Du har inte upplevt perioder med remission men dina symtom har varit ganska konstanta sedan de började
- Du har gått ner i vikt 20 kg eller mer
- Du är mellan 40 och 60 år gammal
- Du har inte fått diagnosen psykisk sjukdom eller alkoholmissbruk
- Du upplevde en tillfällig lindring av dina symtom efter ett nervblock i celiac plexus
Denna operation utförs både laparoskopiskt eller med ett öppet tillvägagångssätt, beroende på individuella omständigheter. Det innebär att man resekterar det medianbågformade ligamentet för att lindra trycket på celiaki och återställa blodflödet. Samtidigt delas nervfibrerna i celiac ganglion för att ta itu med den neurologiska komponenten i MALS. Ibland utförs en revaskulariseringsprocedur av celiacartären samtidigt.
Ett laparoskopiskt tillvägagångssätt för denna operation föredras eftersom det är mindre invasivt och vanligtvis resulterar i kortare återhämtningstid. Studier tyder också på att ett laparoskopiskt tillvägagångssätt kan leda till bättre och snabbare lindring av symtomen. Vanligtvis görs fyra eller fem små snitt i buken genom vilka kirurgen kan arbeta. Ibland används robotassistans. Robotassistentförfaranden visade höga framgångsnivåer i vissa studier.
Ibland kan kirurgen börja med ett laparoskopiskt tillvägagångssätt men sedan konvertera till ett öppet tillvägagångssätt på grund av blödning eller andra omständigheter. Risken för blödning för denna speciella procedur är cirka 9% och en fördel med att använda ett öppet kirurgiskt tillvägagångssätt är att det är lättare att kontrollera en potentiell blödning.
På grund av den höga blödningsrisken finns det ofta två kirurger (en är vanligtvis en kärlkirurg) som arbetar tillsammans under ingreppet. Död på grund av blödning under denna operation rapporterades inte i studierna som användes för denna artikel. Vissa patienter krävde dock blodtransfusioner. Verifiering av återställt blodflöde i celiacartären bekräftas antingen under operationen eller omedelbart efter.
Potentiella komplikationer av celiacartärkompression inkluderar:
- Blödning och möjliga blodtransfusioner
- Ofullständig frisättning av celiaki
- Återkommande symtom efter operation
- Infektion
- Komplikationer av generell anestesi inklusive malign hypertermi, andningssvårigheter eller till och med dödsfall
- Vissa patienter rapporterade diarré, illamående och självbegränsande pankreatit efter operation
Efter en dekompression av celiaki kvarstår de flesta på sjukhuset ungefär två till tre dagar. Mat introduceras vanligtvis direkt. Individuella återhämtningstider varierar mycket och kan bero på vilken typ av kirurgiskt tillvägagångssätt läkaren använde. Patienter som förlorat en betydande vikt i operation fram till operation kan ha näringsbrister som måste åtgärdas. Det är vanligt att träffa din läkare cirka fyra veckor efter operationen för en uppföljning.
Studier visar att cirka 60% till 80% av patienterna som genomgått dekompression av celiacartär upplevde lindring av sina symtom efter operation. För dem som inte upplever lindring av symtom kan ytterligare operationer övervägas och kan inkludera:
- Öppen dekompression av celiaki (om en laparoskopisk metod ursprungligen användes och fullständig dekompression inte uppnåddes)
- Celiac stent placering
- Arteriell förbikoppling
- Angiografi och angioplastik
- Hos vissa människor kan celiac plexus nervblock erbjuda en viss lindring av fortsatt buksmärta efter dekompression av celiaki.
Ett litet antal människor upplever inte symtomlindring efter en dekompression av celiaki eller ens efterföljande kirurgiska ingrepp.Bättre förståelse för patologin hos MALS, inklusive varför ett stort antal personer med betydande dekompression av celiaki inte upplever symtom, behövs för att förbättra resultaten för alla patienter med MALS.
- Dela med sig
- Flip
- E-post
- Text