Innehåll
- Olika typer av sjukdomar, alltid dödliga
- Förorenade nötköttsprodukter
- Effekter på hjärnan
- Svårt att diagnostisera
Allmänheten har god anledning att oroa sig för överföring av BSE till människor. Variant Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, liksom andra typer av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, är en snabbt framåtskridande, alltid dödlig neurologisk störning. Men sjukdomen är mycket sällsynt: den drabbar ungefär en person av en miljon per år världen över; i USA finns det cirka 350 fall per år.
Centers for Disease Control and Prevention (CDC) övervakar förekomsten i USA av alla typer av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom.
Olika typer av sjukdomar, alltid dödliga
Det finns inget botemedel mot Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, som kan förekomma hos en person på ett av tre sätt:
- Cirka 10% till 15% av fallen i USA ärvs, vilket beror på en genmutation.
- De flesta fall verkar förekomma sporadiskt hos någon som inte har någon familjehistoria av sjukdomen.
- En liten andel av fallen inträffar genom infektion, genom kontakt med infekterad hjärnvävnad. Det finns dokumenterade fall som inträffade som en oavsiktlig konsekvens av ett medicinskt förfarande.
Creutzfeldt-Jakobs sjukdom är inte smittsam på normalt sätt, som nysningar eller hosta - det finns inga kända fall av makar eller familjemedlemmar till en smittad person som får sjukdomen.
Förorenade nötköttsprodukter
Fall av Creutzfeldt-Jakobs variant tycks vara kopplade till att äta förorenade nötköttsprodukter i Europa. Samma sjukdom, när den förekommer hos får, kallas "skrapie". Man tror att skrapieinfekterade fårprodukter användes i nötkreatursfoder, och det är hur nötkreaturen smittades.
Forskare har funnit att det som orsakar BSE, scrapie och Creutzfeldt-Jakobs sjukdomar inte är ett virus eller bakterier som i andra sjukdomar, utan ett proteinmedel som kallas prion. Prionen förvandlar normala proteiner till smittsamma, dödliga.
Effekter på hjärnan
Eftersom Creutzfeldt-Jakobs sjukdom drabbar hjärnan är symtomen som den producerar neurologiska. Det kan börja subtilt med sömnlöshet, depression, förvirring, personlighets- och beteendeförändringar och problem med minne, koordination och syn. När det går utvecklas personen snabbt demens och ofrivilliga, oregelbundna ryckrörelser som kallas myoklonus.
I det sista stadiet av sjukdomen förlorar patienten alla mentala och fysiska funktioner, försvinner i koma och dör så småningom. Sjukdomsförloppet tar vanligtvis ett år. Sjukdomen drabbar i allmänhet människor mellan 50 och 75 år, men variant Creutzfeldt-Jakobs sjukdom har drabbat människor i en yngre ålder - även tonåringar (åldrarna har varierat från 18 till 53 år).
Svårt att diagnostisera
Det finns ännu inte ett definitivt medicinskt test för diagnos av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, och bekräftelse av sjukdomen kan endast göras efter döden genom obduktion. Eftersom sjukdomen är sällsynt kan vissa läkare inte ens betrakta det som en diagnos och kan misstänka symtomen för andra hjärnsjukdomar som Alzheimers eller Huntingtons sjukdom. Forskare föreslår att nya, sofistikerade laboratorietester i framtiden kommer att kunna upptäcka prionerna i en infekterad persons blod eller vävnader.