Innehåll
Ögonlymfom, även kallat okulärt lymfom, är en typ av ögoncancer. Det är den vanligaste typen av malign ögontumör. Villkoret kan orsaka rodnad i ögonen eller nedsatt syn, och det kan utvecklas till ögonskador och blindhet. Medan vem som helst kan utveckla lymfom i ögat är det en riskfaktor att ha en immunbrist.Definitiv diagnos är beroende av en biopsi i ögat, vilket är en känslig procedur. Behandling för att förhindra progression inkluderar kirurgi, kemoterapi och strålbehandling.
Typer av okulärt lymfom
Primärt intraokulärt lymfom (PIOL), även kallat vitreoretinal lymfom, är den vanligaste typen av okulärt lymfom, följt av okulärt adnexalt lymfom och uveal lymfom.
PIOL / Vitreoretinal lymfom
Detta okulära lymfom påverkar näthinnan (området på baksidan av ögat som känner av ljus och omvandlar det till signaler för hjärnan att tolka), glasögonen i ögat (en geléliknande substans som fyller större delen av ögongloben) eller optiken nerv (nerven som upptäcker visuell inmatning).
PIOL anses vara ett lymfom i centrala nervsystemet eftersom det härrör från strukturer i ögat som ingår i nervsystemet.
Denna tumör är vanligtvis aggressiv och sprider sig ofta till hjärnan.
Uveal lymfom
Denna tumör involverar uvea, som är den del av ögat som ligger direkt under sclera (ögats vita). Uveal lymfom kan påverka koroid (blodkärl i ögat), iris (den färgade delen runt pupillen) eller ciliary kroppen (muskler och andra strukturer runt iris).
Denna typ av lymfom betecknas ofta som låg grad eftersom det inte har en tendens att vara mycket aggressiv.
Ocular Adnexal Lymphoma
Denna typ av lymfom börjar i strukturer som ligger nära ögat men ligger utanför själva ögat. Okulär adnexal lymfom involverar omloppsbana (ögonhålan), konjunktiva (ögonfoder) eller tårkörteln (en struktur som gör tårkanaler) eller ögonlocket.
Det finns andra typer av ögoncancer som inte är lymfom, såsom retinoblastom och ögonmelanom. Icke-lymfom ögoncancer har olika symtom, orsaker, prognos och behandlingar än ögonlymfom.
Anatomi i ögat
Okulära lymfom symtom
De tidiga symptomen på okulärt lymfom är ganska ospecifika och kan vara desamma som tecken på ögoninfektioner, degenerativa ögonsjukdomar eller inflammation i ögat. De vanligaste tidiga symtomen involverar subtila synförändringar och milt till måttligt ögonbesvär.
Ögonlymfom kan börja i ett öga, men de påverkar i allmänhet båda ögonen.
Symtom kan inkludera:
- Ljuskänslighet
- Försämrad eller suddig syn
- Se fläckar eller flottörer
- Ögonrödhet
- Torra ögon
- Ögonirritation
- Gulaktig missfärgning av ögonen
- Ett utseende av klump i ögat
- En bula i eller runt ögat
- Ögon som verkar ojämna
- Svullet ögonlock
Du kan uppleva samma effekter i båda ögonen, men de kan vara mer märkbara på det ena ögat än det andra. Det är också möjligt för varje öga att ha olika effekter av sjukdomen.
Avancerade tumörer
Okulära lymfom kan förstoras och orsaka mer märkbara effekter och komplikationer. Stora tumörer kan orsaka symtom på grund av tryck på ögongloben.
En avancerad ögontumör kan:
- Begränsa ögonrörelser eller orsaka dubbelsyn
- Tryck på ögat så att det verkar vara förstorat eller skjutas framåt
- Komprimera optisk nerv och orsaka synförlust
- Producera inflammation och optisk neuropati
- Invadera strukturer i ansiktet
- Sprid till hjärnan och orsaka svaghet, domningar, yrsel eller en mängd andra effekter
Orsaker
Lymfom är en typ av cancer som kännetecknas av en onormal och skadlig spridning av lymfoidvävnad, som består av immunceller och proteiner. Ögonlymfom orsakas av proliferation av antingen B-celler (oftast) eller T-celler, som är två typer av immunceller.
Okulärt lymfom kan vara en primär tumör som har sitt ursprung i ögat och potentiellt invaderar närliggande strukturer. Det kan också vara sekundärt och sprider sig till ögat från lymfom som startade någon annanstans i kroppen.
Lymfom, inklusive ögonlymfom, uppstår när genetiska förändringar i DNA förändrar immuncellernas beteende. Dessa mutationer gör att cellerna blir dysfunktionella när det gäller deras roll i immunitet. Förändringarna får också cellerna att föröka sig och spridas mer än vanligt.
I allmänhet bildar ögonlymfom en tumörmassa i eller runt ögat.
Cancerceller kontra normala celler: Hur är de olika?Riskfaktorer
Ögonlymfom kan utvecklas utan några riskfaktorer, men immunsjukdomar, immunbrist eller kemoterapi eller strålning i historien kan öka risken för att utveckla okulärt lymfom.
Dessa riskfaktorer kan leda till ovannämnda mutationer. Om en cell som har haft en mutation överlever kan det leda till cancer.
Diagnos
En tumör i ögat kan diagnostiseras baserat på en icke-invasiv ögonundersökning, avbildningsstudier och en biopsi av tumören i ögat. Din medicinska bedömning skulle också innehålla en utvärdering av om lymfom finns någon annanstans i din kropp.
Klassificering av din tumör innebär en bestämning av tumörtyp, grad och stadium.
- Typ: Detta är en beskrivning av celltypen och den identifierar ursprungscellen. Exempelvis kan ett primärt ögonlymfom vara ett B-celllymfom eller T-celllymfom. Detta kan bestämmas genom visuell mikroskopisk undersökning av tumörprovet som erhålls med en biopsi. Dessutom är studier av cytometri och polymeraskedjereaktion (PCR) laboratoriemetoder som kan hjälpa till att identifiera celltyper baserat på deras molekylära egenskaper.
- Kvalitet: Betyget definierar tumörens aggressivitet. Generellt undersöks celler från en biopsi visuellt med ett mikroskop för att bestämma deras potential för malignitet.
- Skede: Tumörstadiet är en återspegling av hur mycket den har förstorats och i vilken utsträckning den har spridit sig. Diagnostiska tester, såsom ett magnetiskt resonanstomografi (MRI) -test av hjärnan eller ansiktet, behövs för att bestämma stadium av ögonlymfom.
Lymfom kan vara antingen Hodgkins eller icke-Hodgkins typ. De flesta okulära lymfom klassificeras som icke-Hodgkins tumörer. Denna differentiering baseras på vissa egenskaper som ses i en biopsivärdering. I allmänhet är icke-Hodgkins tumörer mer aggressiva än Hodgkins tumörer.
Biopsi
En biopsi för diagnos av en ögontumör är ett kirurgiskt ingrepp där ett vävnadsprov tas från ögat. Operationen kräver minimal excision av vävnad för att undvika att skada ögat eller orsaka nedsatt syn.
Generellt kommer ditt prov att skickas till ett laboratorium direkt, men fullständiga resultat kanske inte finns tillgängliga på flera dagar.
Din läkare kommer att ge dig instruktioner om ögonvård efter din biopsi.
Behandling
Okulära lymfom förbättras inte på egen hand, men de kan ofta behandlas framgångsrikt. Ibland kan kirurgisk avlägsnande av lesionen vara botande. Vanligtvis är strålning och kemoterapi också nödvändiga.
Kemoterapi anses vara systemisk terapi och behandlar den primära tumören, liksom metastatiska lesioner. Extern strålbehandling (EBRT) anses vara en lokal behandling som kan riktas till att rikta tumören i ögat specifikt, eller kan också användas för att behandla hjärnmetastaser för att få tumören att krympa.
När lymfom endast finns i ögat kan de behandlas med extern strålbehandling (EBRT) ensam, och kemoterapi kanske inte är nödvändig.
Varje tumör behandlas baserat på dess klassificering:
- PIOL behandlas med metotrexatbaserad kemoterapi och EBRT. Återkommande är ganska vanligt efter behandling, men det förbättrar överlevnaden och hjälper till att upprätthålla synen.
- Uveal lymfom behandlas vanligtvis med EBRT och Rituximab, en monoklonal antikroppsterapi, med goda resultat.
- Okulära adnexala tumörer behandlas med EBRT och Rituximab med bra resultat.
Biverkningar av behandlingen kan inkludera:
- Torrt öga
- Grå starr
- Ischemisk optisk neuropati
- Optisk atrofi
- Neovaskulär glaukom
Många av dessa biverkningar kan orsaka obehag eller synförändringar, men de kan hanteras med medicinsk behandling. Biverkningarna av okulär lymfombehandling är inte lika skadliga som obehandlat okulärt lymfom.
Ett ord från Verywell
Ögonlymfom är inte lika vanliga som ögonsjukdomar som grå starr och glaukom. Dessa tumörer kan dock orsaka samma symtom som vanligare ögonsjukdom. Det är viktigt att ha regelbundna ögonundersökningar och att se din läkare om du utvecklar ögonsymtom eller problem relaterade till din syn. Tidig diagnos ökar chanserna för ett bra resultat.