Vad är Lupus?

Innehåll

• Typer av lupus
• Lupus symtom
• Orsaker
• Diagnos
• Behandling
• Hantera
• Prognos

Lupus är en autoimmun sjukdom där immunsystemet attackerar kroppens egna vävnader och orsakar inflammation, smärta och potentiellt skada. Medan lupus kan påverka någon del av kroppen, men det attackerar oftast din hud, leder, hjärta, lungor, blodkroppar, njurar och hjärna. Sjukdomen kan ha flera former, där systemisk lupus erythematosus (SLE) är den vanligaste. För närvarande finns det inget botemedel mot lupus, men behandling kan hjälpa till att kontrollera det autoimmuna svaret och minska symtomen.

Cirka 1,5 miljoner amerikaner har någon form av lupus, med uppskattningsvis 16 000 nydiagnoser varje år. Vem som helst i alla åldrar kan få sjukdomen, även om de flesta lupuspatienter är kvinnor mellan 15 och 44 år.

Typer av lupus

Det finns fyra huvudtyper av lupus, även om du har samma typ av lupus som någon annan, kommer dina symtom inte nödvändigtvis att vara desamma, eftersom sjukdomen är mycket individualiserad.

Systemisk lupus erythematosus (SLE)

Den vanligaste formen av lupus är systemisk lupus erythematosus (SLE), som kan påverka många delar av kroppen, inklusive leder, hud, blodkärl och organ. Denna typ drabbar cirka 70% av personerna med sjukdomen och är vanligtvis det som hänvisas till när människor nämner "lupus".

Personer med SLE kan gå igenom år med röda utslag, extrem trötthet, smärtsamma eller svullna leder eller feber utan att någonsin märka ett mönster för fläckarna eller att en läkare någonsin kan diagnostisera sin sjukdom.

Dessa symtom kan komma och gå på en gång och kan variera från mild till svår.

Läkemedelsinducerad lupus

Läkemedelsinducerad lupus är förknippad med liknande symtom, men de orsakas specifikt av vissa typer av läkemedel som vanligtvis tas under långa tidsperioder. Denna typ står för cirka 10% av lupusfall.

Många läkemedel har varit kända för att orsaka denna form av sjukdomen, men flera anses vara primära skyldiga. De är främst antiinflammatoriska medel, antikonvulsiva medel eller läkemedel som används för att behandla kroniska tillstånd som hjärtsjukdomar, sköldkörtelsjukdom, högt blodtryck (högt blodtryck) och neuropsykiatriska störningar. De tre droger som mestadels är skyldiga för läkemedelsinducerad lupus är:

• Prokainamid: används för att behandla hjärtarytmier
• Hydralazin: används för att behandla högt blodtryck
• Isoniazid: används för att behandla tuberkulos

Läkemedelsinducerad lupus är helt reversibel när det kränkande läkemedlet avbryts och symtomen försvinner vanligtvis inom sex månader.

Kutan lupus

Vissa människor har bara hudmanifestationer av lupus och diagnostiseras med kutan lupus - en separat typ av lupus som, ensam, står för cirka 10% av lupusfall. Som sagt, kutana lupusskador förekommer också hos två tredjedelar av personer som diagnostiserats med SLE.

Som med andra former av lupus är det ett fall av att din kropp attackerar sin egen hud. Den exakta orsaken till denna form är okänd, även om kvinnor är mer benägna att ha det och det kan springa i familjer. Cigarettrökning och solljus har visat sig förvärra tillståndet.

Generellt sett finns det tre typer av kutan lupus, inklusive:

• Kronisk kutan (discoid lupus): I discoid lupus, den vanligaste formen av kronisk kutan lupus, utvecklas inflammatoriska sår i ditt ansikte, öron, hårbotten och på andra kroppsområden. Dessa skador kan vara skorpiga eller fjälliga och ofta ärr. De gör vanligtvis inte ont eller kliar. Vissa patienter rapporterar skador och ärrbildning i hårbotten, vilket gör omväxt av hår omöjligt i dessa områden. De flesta med discoid lupus har inte SLE. I själva verket är discoid lupus vanligare hos män än hos kvinnor.
• ​Subakut kutan: Hudsymtomen vid subakut kutan lupus är vanligtvis milda. Människor med detta tillstånd har rödlila plack, som är fasta och upphöjda men platta hudskador. Dessa plack kan hittas ensamma eller i grupper och varierar i storlek från 5 till 20 millimeter (mm), som vanligtvis förekommer på bagageutrymmet, inklusive övre bröstet och ryggen. Cirka 10% av personer med SLE har subakut kutan lupus. Vissa läkemedel kan också orsaka subakut kutan lupus.
• Akut kutan: Det här är den typ av hudflare som uppstår när din SLE är aktiv. Lesioner associerade med akut kutan lupus uppträder som utplattade områden med röd hud i ansiktet, som påminner om solbränna (det lysande fjärilsutslaget). Dessa skador kan förekomma på armar, ben och kropp och är ljuskänsliga. Även om skadorna kan missfärga huden, ärr de inte. Lesioner uppträder vanligtvis under en flare eller efter sol exponering.

Observera att både kronisk / diskoid och subakut kutan lupus kan förekomma oberoende, eller de kan vara manifestationer av SLE, medan akut kutan lupus inte förekommer utanför SLE.

Neonatal lupus

Neonatal lupus är en sällsynt form av tillfällig lupus som påverkar ett foster eller nyfött. Tekniskt sett är det inte Sann lupus: Det inträffar när moderns autoantikroppar överförs till sitt barn i livmodern. Dessa autoantikroppar kan påverka barnets hud, hjärta och blod.

Många barn med nyfödda lupus får hudutslag vid födseln. Resten kommer att bryta ut inom två till fem månader. Sol exponering tenderar att ge utbrottet.

Utslag försvinner i genomsnitt ungefär sex månader eller strax efter det att mödrarnas autoantikroppar försvinner från barnet. Behandling av hudskador är vanligtvis inte mer än salvor för att lindra svårighetsgraden av utbrott. Och lyckligtvis har spädbarn födda med neonatal lupus inte en ökad risk att utveckla SLE senare i livet.

Även om det är sällsynt kan vissa barn till mödrar med lupus födas med ett hjärtsjukdom som är permanent men kan behandlas med en pacemaker. Denna abnormitet kan upptäckas så tidigt som den 18: e graviditetsveckan.

Lupus symtom

Medan varje typ av lupus kan ha några dominerande symtom, överlappar de flesta från typ till typ.

De första symptomen på lupus inkluderar ofta:

• Feber
• Obehag eller allmänt obehag
• Ledvärk
• Träningsvärk
• Trötthet

Tyvärr kan det faktum att tidiga och kroniska lupussymptom efterliknar symtomen på flera sjukdomar leda till fel diagnos. Det är vanligtvis inte förrän dessa symtom är kopplade till andra, mer suggestiva tecken på att läkare tenderar att gå längs lupusvägen.

Dessa tecken inkluderar, men är inte begränsade till:

• Hudsår, lesioner och utslag, framför allt malarutslag (fjärilsutslag)
• Anemi
• Järnbrist
• Hjärtproblem, såsom perikardit, myokardit och endokardit
• Pleurit och andra typer av lunginflammation
• Njurproblem, inklusive smärtfri hematuri eller proteinuri (blod eller protein i urinen)
• Krampanfall

Inflammation (det primära kännetecknet för lupus) är roten till resulterande smärta, värme, rodnad, svullnad, vävnadsskada och förlust av funktion, antingen internt (vissa organ), externt (främst huden) eller båda.

Hos barn

Barndomslupus drabbar någonstans mellan 5 000 och 10 000 barn under 18 år i USA. Det diagnostiseras oftast mellan 11 och 15 år, men barn i alla åldrar kan ha lupus.

Lupus påverkar barn på samma sätt som det påverkar vuxna genom att det uttrycker sig annorlunda hos varje person, även om det verkar ha mer organinvolvering. Detta kan bero på att barn ofta har varit sjuka under en längre tid när de äntligen får diagnosen.

Symtom hos barn liknar symtom hos vuxna, de vanligaste är trötthet och värk. Tydliga sjukdomssymtom inkluderar feber, fjärilsutslag och njureinvolvering.

Tecken och symtom på lupus

Orsaker

Normalt skyddar immunsystemet kroppen mot mikrobiella inkräktare som virus och bakterier. Med lupus (som alla autoimmuna sjukdomar), fungerar detta system felaktigt, orsakar en ökning av inflammation och börjar attackera kroppen istället.

Trots att man vet detta är lupus fortfarande ett relativt mysterium för medicinska forskare. En exakt orsak till sjukdomen är fortfarande okänd, och många diskuterar fortfarande om lupus är en sjukdom eller en kombination av flera liknande sjukdomar.

Konsensus om de mest sannolika sätten på vilken lupus utvecklas inkluderar:

• Genetik (riskfaktorer du ärver från dina föräldrar)
• Miljöutlösare (från mediciner, stress, virusinfektioner och / eller exponering för solljus)
• Virusinfektioner kopplade till lupus inkluderar cytomegalovirus (CMV), Epstein-Barr-virus (EBV) som orsakar mononukleos och herpes zoster som orsakar bältros.
• Reaktion på läkemedel (vid läkemedelsinducerad lupus)
• Hormoner, såsom östrogen: Lupus är vanligare hos kvinnor under deras fertil ålder när östrogennivåerna är högst och många kvinnor har lupussymtom före menstruationsperioder eller under graviditet när östrogenproduktionen ökar.

Orsaker till Lupus

Diagnos

Om din läkare misstänker att du har antingen kutan lupus erythematosus ensam eller i kombination med systemisk lupus erythematosus, övervägs flera faktorer, inklusive:

• Symptomhistoria
• Fynd av fysiska undersökningar
• Laboratoriefynd
• Antikroppstest
• Vävnadsbiopsi
• Direkt immunfluorescens

Lupus diagnostiseras ofta med hjälp av ett blodprov mot nukleära antikroppar (ANA), som identifierar autoantikroppar som attackerar kroppens egna vävnader och celler. De finns i blodet tillsammans med friska antikroppar, röda blodkroppar, vita blodkroppar och andra blodmängder. En positiv ANA betyder dock inte automatiskt att du har lupus. Resultatet är en pusselbit i en lupusdiagnos.

Autoimmuna sjukdomar som lupus kan vara svåra att diagnostisera och differentiera. Och i slutändan, på grund av det stora utbudet av symtom, diagnostiseras de flesta först fem år efter först utveckla symtom.

Om du känner att du (eller ditt barn) kan uppleva symtom som överensstämmer med diagnosen lupus, var noga med att besöka din läkare och uttrycka denna oro.

Diskussionsguide för Lupus Doctor

Få vår utskrivbara guide för din nästa läkarmöte för att hjälpa dig att ställa rätt frågor.

Ladda ner PDF Hur Lupus diagnostiseras

Behandling

Behandling av lupus innebär ofta en kombination av läkemedels- och icke-läkemedelsbehandlingar, liksom livsstilsförändringar.

För vissa patienter som är lätt drabbade kan lupussymtom hanteras. Men sjukdomen kan vara ganska allvarlig och till och med livshotande för andra. Lupus följer inte en gemensam väg, så lupuspatienter lider ofta oförutsägbara anfall (fläckar) följt av perioder med remission - även med behandling.

Läkemedelsbehandlingar

Antiinflammatoriska läkemedel och immunsystemsmodulatorer används ofta för lupus, men medicinen eller kombinationen av läkemedel som används varierar beroende på varje persons individuella symtom, kroppsdelar som påverkas och lyhördhet för vissa behandlingar. Det finns flera alternativ.

Smärtstillande medel utan recept

Aspirin kan hjälpa till att hantera smärta och har antiinflammatoriska och antikoagulerande (blodförtunnande) egenskaper, vilket kan vara till hjälp med tanke på den ökade risken för blodproppar med lupus. Tylenol (acetaminophen) kan användas för att hantera smärta eller feber.

Icke-steroida antiinflammatoriska medel (NSAID) utan recept

NSAID, såsom Motrin eller Advil (ibuprofen) eller Aleve (naproxen), tas ofta för att minska inflammation och hantera smärta och stelhet.

Receptbelagda NSAID

Indocin (indometacin), Relafen (nabumeton) och Celebrex (celecoxib) erbjuder högre doser NSAID men kräver recept.

Antimalarials

Läkemedlen Plaquenil (hydroxiklorokin) och Aralen (klorokin) som används för att behandla malaria ordineras också vanligtvis för lupus och kan hjälpa till att minska svullnad i lederna, munsår och hudutslag. Antimalarials tenderar att vara mest effektiva hos de med milda former av lupus.

Kortikosteroider

Rayos (prednison), Orapred (prednisolon) och Medrol (metylprednisolon) är orala läkemedel som är utformade för att fungera som kroppens hormon kortisol, vilket hjälper till att reglera blodtrycket och minska immunsvaret. Kortikosteroider tas under fläckar som ett snabbt verkande sätt att minska immunsvaret och minska smärta och svullnad.

På grund av deras biverkningar används kortikosteroider ofta endast om NSAID och malaria inte räcker för att hantera symtomen. De flesta kortikosteroider tas i pillerform för lupus, men det finns också injektioner, infusioner, aktuella geler och krämer.

Behandlingen kan behöva vara lite mer aggressiv för barn än vuxna, men läkare måste också vara försiktiga när det gäller de långsiktiga biverkningarna av läkemedel, särskilt kortikosteroider som prednison. De flesta barn leder en normal barndom med rätt behandling och vård.

Immunsuppressiva medel

Läkemedel som undertrycker immunsystemet, såsom kemoterapidrogerna Cytoxan (cyklofosfamid) och Rheumatrex (metotrexat), eller läkemedlet Imuran (azatioprin) som används för att förhindra organavstötning under njurtransplantationer kan ordineras.

Immunsuppressiva terapier används ofta hos de med svårare former av lupus som inte har svarat på andra behandlingar.

Antikoagulantia

En bloddosförtunnare med låg dos av aspirin eller recept som Calciparine eller Liquaemin (heparin) eller Coumadin (warfarin) kan tas långvarigt för att förhindra att blodet koagulerar för lätt.

Biologi

Benlysta (belimumab) är en monoklonal antikropp (mAbas), vilket innebär att den endast fäster vid ett ämne i kroppen. Specifikt riktar och blockerar detta läkemedel ett protein som behövs för aktivering av B-celler (B-lymfocyter), en grupp vita blodkroppar som spelar en nyckelroll i immunsvar.

Det injiceras antingen med en spruta eller ges i en intravenös (IV) infusion och används ofta i kombination med andra mediciner mot lupus.

Förvar kortikotropininjektion

H.P. Acthar Gel innehåller adrenokortikotropiskt hormon (ACTH) som injiceras under huden eller i en muskel för att minska inflammation. Det kan hjälpa kroppen att producera mer av sina egna naturliga steroider för att hjälpa immunsystemet.

Icke-drogterapier

Det finns flera terapier som kan användas ensamma eller i kombination med läkemedelsbehandlingar för att hantera symtom eller förbättra den fysiska och mentala hälsan hos dem med lupus.

• Kognitiv beteendeterapi: Forskning har visat att kognitiv beteendeterapi, en typ av samtalsterapi, kan hjälpa till att minska ångest och depression hos dem med lupus som har höga nivåer av daglig stress.
• Sjukgymnastik: Sjukgymnastik mot lupus kan hjälpa till att ta itu med stelhet och hjälpa till att återställa eller upprätthålla rörlighet och fysisk funktion. En fysioterapeut kan vägleda dem med lupus genom skräddarsydda övningar som kan fokusera på styrka, balans, koordination eller uthållighet.
• Akupunktur: Preliminär forskning tyder på att akupunktur kan hjälpa till att hantera smärta och trötthet från lupus.

Livsstilsförändringar

Hälsosamma livsstilsvanor kan hjälpa till att hantera eller minska symtom på lupus och kan hjälpa till att sänka dosen eller antalet läkemedel som behövs.

• Ät en hälsosam kost: Det finns ingen specifik diet för lupus, men det är viktigt att äta näringsrika och välbalanserade måltider som innehåller mycket färsk frukt och grönsaker.
• Träning: Regelbunden träning kan hjälpa till att skydda hjärtat, hantera stress och förbättra energinivåer och humör.
• Begränsa alkohol: Alkohol kan interagera med vissa mediciner mot lupus eller öka biverkningarna, såsom gastrointestinala risker för dem som tar NSAID, så diskutera alkoholanvändning med din läkare.
• Använd solskyddsmedel och solskyddskläder: Lupus kan öka känsligheten för UV-strålar och solljus kan utlösa bloss. Använd minst solskyddsmedel SPF 30 och använd hattar och klädsel om du planerar att spendera tid utomhus.
• Rök inte: Som med de flesta medicinska tillstånd kan rökning komplicera eller påskynda lupus så det är viktigt att sluta eller begränsa rökning.
• Hantera stress med kropp-och-kropp-metoder: Kronisk stress kan försämra livskvaliteten för personer med lupus; cirka 25% av dem med lupus har svår depression och 37% har ångest. Meditation och andningsmetoder kan hjälpa dem med lupus att hantera sin stress, förändra deras upplevelse av smärta och förbättra mental hälsa.
• Resten: De med lupus kan behöva ytterligare vila, särskilt under trötthet, och bör sikta på minst åtta timmars sömn varje natt.

Hur lupus behandlas

Hantera

Lupus kan medföra alla möjliga fysiska och känslomässiga utmaningar, särskilt om du nyligen diagnostiserats. Att lära sig att hantera din sjukdom tar tid och övning, och inkluderar saker som att utbilda dig själv och dina nära och kära om din sjukdom, ta hand om dig själv genom att få tillräckligt med vila och äta bra, lära dig att hantera dina fläckar och få stöd.

Lupus: Coping, Support och Living Well

Prognos

Prognosen för de med lupus beror ofta på mängden organinvolvering. Överlevnad för lupuspatienter med symtom i centrala nervsystemet, större organinvolvering och / eller njursjukdom är sannolikt kortare än de med endast hud- och / eller ledsjukdom relaterade till lupus.

Enligt National Resource Center on Lupus har cirka 80% till 90% av personer med lupus en normal livslängd.

Studier på personer med SLE har visat att cirka 75% av de personer som diagnostiserats tidigt i sin sjukdomsförlopp lever mer än 20 år och deras livskvalitet är jämförbar med dem som lever med andra typer av kroniska sjukdomar. </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s>

Den vanligaste dödsorsaken tidigt i sjukdomen är en infektion på grund av immunsuppression, orsakad antingen av SLE eller de mediciner som används för att hantera den. Senare är accelererad hjärtsjukdom den främsta dödsorsaken Livsstilsinterventioner och användning av mediciner vid behov kan hjälpa till att minimera de ökade hjärtriskerna för dem med lupus.

Kan det vara lupus? Tecken och symtom