Innehåll
Histiocytos, även kallad Langerhans Cell Histiocytosis (LCH), och formellt kallad Histiocytosis X, representerar en grupp sällsynta störningar som involverar specifika celler som normalt har viktiga roller som en del av immunsystemet. Medan orsaken till LCH är okänd kan LCH ofta uppträda som cancer och behandlas därför av cancerspecialister.
Histiocytos är ett generiskt namn för en grupp syndrom som kännetecknas av en onormal ökning av antalet vissa immunceller som kallas histiocyter. Dessa inkluderar monocyter, makrofager och dendritiska celler.
En histiocyt är en normal immuncell som finns i många delar av kroppen, särskilt i benmärgen, blodströmmen, huden, levern, lungorna, lymfkörtlarna och mjälten. Vid histiocytos rör sig histiocyterna till vävnader där de normalt inte finns och orsakar skador på dessa vävnader. Dessa prolifererande immunceller kan bilda tumörer, vilket kan påverka olika delar av kroppen.
LCH klassificeras ofta som ett enda system, när sjukdomen bara drabbar en del av kroppen, eller multisystem, när det drabbar mer än en del av kroppen. Hos barn involverar histiocytos vanligtvis benen och kan bestå av enstaka eller flera platser. Skallen drabbas ofta. Barn över fem år har vanligtvis sjukdomen i det enda systemet, med bara beninblandning. Små barn, särskilt spädbarn, är mer benägna att ha multisystemsjukdomen.
De flesta fall av histiocytos drabbar barn mellan ett och 15 år, även om människor i alla åldrar kan utveckla LCH. Förekomsten toppar bland barn mellan 5 och 10 år. Histiocytos antas drabba ungefär en till två av 200 000 personer varje år.
Riskfaktorer
Den exakta orsaken till histiocytos är okänd. Nya studier indikerar dock att det orsakas av utveckling och expansion av en onormal Langerhans-cell som därefter leder till ackumulering av andra celler i immunsystemet, vilket resulterar i samlingar eller tumörer i olika delar av kroppen. Vissa former är genetiska.
Cancersymtom
Det första tecknet på histiocytos är ofta ett utslag i hårbotten, som liknar vaggan. Det kan finnas smärta i ett ben, urladdning från örat, aptitlöshet och feber. Ibland är magen svullen och smärtsam. Ibland påverkas ett område i hjärnan som kallas hypofysen, och detta kan leda till att barnet passerar stora mängder urin och blir mycket törstig. Andra potentiella tecken och symtom inkluderar: viktminskning, gulsot, kräkningar, haltande, kort kroppsvikt, fördröjd pubertet, mental försämring, huvudvärk, yrsel, anfall, utskjutande ögonbollar och / eller generaliserat utslag.
Tumörerna ger ett "utstansat" utseende på benröntgenstrålar. Ibland upplever barn spontana frakturer till följd av dessa benskador. Det finns ofta också systemiskt involvering, vilket kan påverka hela kroppen och orsaka utslag, lungproblem, tandköttsinfiltration, svullnad i lymfkörteln, hormonella problem, förstoring av mjälte och lever och anemi.
Diagnostiska tester
Diagnostiska tester inkluderar: en biopsi, där ett litet urval av hud och / eller ben tas och undersöks i mikroskop med avseende på onormala celler; rutinmässiga och ibland specialiserade röntgenbilder och skanningar av ben, skalle och lungor; och blodprov. Dessa tester hjälper läkaren att avgöra om sjukdomen är det enda systemet eller multisystemtypen.
En röntgen av hela skelettsystemet kan göras för att avgöra hur omfattande sjukdomen är och om det systemiska engagemanget indikeras eller inte.
Behandling
Beroende på sjukdomens omfattning behandlas LCH ofta med kemoterapi och steroider för att undertrycka immunsystemets funktion och produktion av histiocyter. Behandlingstiden varierar från barn till barn. Många patienter är berättigade till såväl internationella som lokala institutionella prövningar.
Strålbehandling, behandling med riktade röntgenstrålar eller begränsad kirurgi kan också användas för att behandla skador på benen.
Majoriteten av barn som utvecklar histiocytos har fullständiga återhämtningar, med äldre barn som har de högsta återhämtningsgraden. Ibland kan sjukdomen återkomma, så barnet kommer regelbundet att ha schemalagda uppföljningsbesök på polikliniken som en försiktighetsåtgärd.
Forskning
Nya idéer testas för att bestämma orsakerna till LCH samt varför vissa patienter svarar bättre på behandlingen än andra. Nya typer av terapier utvecklas, inklusive nya typer av läkemedel, liksom tillvägagångssätt som riktar antikroppar eller små molekyler till den onormala Langerhans-cellen medan de sparar de normala vävnaderna.
Avdelningen för pediatrisk onkologi har ett omfattande program för konsultation och vård för behandling av patienter med Langerhans Cell Histiocytosis (LCH).
Dessutom riktas forskning mot utveckling av antikroppsinriktade metoder för diagnos och behandling av patienter med LCH.