Innehåll
Hashimotos encefalopati (HE) är en sällsynt sjukdom associerad med Hashimotos tyreoidit, en autoimmun sköldkörtelsjukdom som är den vanligaste orsaken till en underaktiv sköldkörtel (hypotyreos) i USA. Det påverkar hjärnan och bidrar till problem som kramper, förvirring eller demens. Eftersom de flesta patienter inte har några bevis för Hashimotos sjukdom, föreslår vissa experter att tillståndet ska bytas om till steroidresponsiv encefalopati associerad med autoimmun tyroidit (SREAT).Utbredning
Hashimotos encefalopati anses sällsynt, med en uppskattad förekomst av 2,1 personer av 100 000. Det är dock troligt att det finns många fler människor som är odiagnostiserade eller feldiagnostiserade eftersom tillståndet inte är välförstått eller mycket erkänt.
Den genomsnittliga åldern för symtom på Hashimotos encefalopati är cirka 40 till 55 år gammal. Liksom andra autoimmuna tillstånd är det mer sannolikt att kvinnor har HE; ungefär fyra kvinnor diagnostiseras med HE för varje man. HE kan också drabba barn, men det finns inte många fall rapporterade i litteraturen.
Symtom
Hashimotos encefalopati påverkar hur din hjärna fungerar och den utvecklas vanligtvis på ett av två sätt:
- Akuta, stroke-liknande attacker och / eller kramper
- En progressiv kognitiv nedgång till demens, hallucinationer, förvirring, sömnighet eller till och med koma
De två mönstren kan också överlappa varandra och båda har ofta andra symtom som:
- Desorientering
- Skakningar
- Koncentrations- och minnesproblem
- Psykos och vilseledande beteende
- Spasmer och ryck i musklerna som kallas myoklonus
- Brist på muskelkoordination, vilket kan orsaka gångbesvär
- Talproblem
- Depression
- Irritabilitet
- Huvudvärk
- Förlamning
- Beteendeförändringar
- Personlighet förändras
- Ångest
En granskning 2016 av 251 fall av Hashimotos encefalopati fann också förekomsten av olika symtom bland patienterna.
Orsaker
Det är okänt vad som exakt orsakar Hashimotos encefalopati, men forskare tror att precis som Hashimotos sjukdom är Hashimotos encefalopati autoimmun, vilket betyder att det orsakas av ett aggressivt men felaktigt immunsystem som riktar sig mot kroppens egna organ, körtlar och vävnader. När det gäller Hashimotos encefalopati är målet hjärnan. Det är dock fortfarande oklart vad sambandet är mellan HE och Hashimotos sjukdom.
Vanliga utlösare av autoimmuna reaktioner
Diagnos
För närvarande finns det inte ett definitivt test för Hashimotos encefalopati. Eftersom dess symtom främst påverkar din hjärna är det lätt att diagnostisera eller förbise honom. Ibland diagnostiseras patienter felaktigt med Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, demens, Alzheimers sjukdom eller har haft stroke.
Diagnosen består i att utesluta andra kända orsaker till encefalopati, samt blodprov för att kontrollera förekomsten av specifika antikroppar.
Blodprov
Din läkare kommer sannolikt att börja med att ditt blod dras för att göra tester som söker efter vissa antikroppar, liksom efter andra potentiella orsaker till dina symtom.
Antithyroid antikroppar
Att testa antithyroid antikroppar som kallas thyroid peroxidas (TPO) antikroppar och antityroglobulin (TG) antikroppar är avgörande eftersom dessa är nyckeln till en diagnos. Den ovannämnda 2016-granskningen visade att alla 251 patienterna hade ökade nivåer av en eller båda av dessa antikroppar.
Sköldkörtelhormonnivåer
Sköldkörtelhormonnivåer testas vanligtvis också, men dessa varierar från patient till patient. Enligt ett papper som publicerades 2010 har 23 till 35 procent av personer med Hashimotos encefalopati subklinisk hypotyreoidism, 17 procent till 20 procent har primär hypotyreoidism och 7 procent har en överaktiv sköldkörtel (hypertyreoidism).
Samma 2016-recension visade att de flesta av patienterna hade normala TSH-nivåer. Endast 32 procent hade diagnostiserats med sköldkörtelsjukdom.
Andra blodprov
Din läkare kommer sannolikt också att kontrollera ditt blod för andra problem i kroppen som kan orsaka dina symtom, såsom en infektion, tumör, metabolisk dysfunktion eller ett giftigt ämne. Detta kan inkludera testnivåer som dina elektrolyter, kreatinin, glukos, kalcium och att göra en fullständig blodräkning (CBC).
Förstå vanliga blodprovUtesluta andra orsaker
En stor del av diagnosen HE är att kontrollera om andra potentiella skäl ligger bakom dina symtom och utesluta dem. Tester som kan utföras inkluderar:
- En ländryggspunktion, även känd som en ryggkran, för att titta på din cerebrospinalvätska för en förhöjd koncentration av protein (som förekommer hos cirka 75 procent av HE-patienterna) och för att göra en kultur som letar efter närvaron av bakterier, virus eller andra organismer som kan orsaka dina symtom.
- Elektroencefalografi (EEG), ett icke-invasivt test som använder elektroder för att mäta dina hjärnvågor. Avvikelser finns hos 90 procent till 98 procent av personer med Hashimotos encefalopati.
- Magnetisk resonanstomografi (MRI), vilket vanligtvis är men inte alltid normalt i HE.
För att få diagnosen HE måste du ha förhöjda anti-TPO-antikroppar och / eller anti-TG-antikroppar. Andra potentiella orsaker till dina symtom måste också ha uteslutits.
Behandling
Den primära behandlingen för Hashimotos encefalopati är orala kortikosteroidläkemedel, vanligtvis prednison eller intravenös (IV) Medrol (metylprednisolon), även om prednison var lika effektiv som IV Medrol i 2016 års granskning.
De flesta patienter svarar snabbt och bra på läkemedelsbehandling, där deras symtom förbättras eller till och med går över inom några månader. 2016 års recension visade att 91 procent av patienterna svarade fullständigt eller med minst 50 procent på steroidbehandling. Tillsammans med förhöjda antityroidantikroppar är det som definierar HE att svara på steroidbehandling.
För personer som inte kan ta kortikosteroider eller vars symtom inte svarar på dem är ett annat alternativ immunsuppressiv medicin som Azasan eller Imuran (azathioprine) eller cyklofosfamid. Vissa patienter har också rapporterats svara bra på immunglobulin och plasmautbyte.
Prognos
Liksom de flesta autoimmuna sjukdomar anses inte Hashimotos encefalopati vara botbar, utan snarare behandlingsbar och prognosen är generellt sett god. Efter initial behandling försvinner sjukdomen ofta i remission. Vissa patienter kan avbryta läkemedelsbehandlingen under ett antal år, men det finns en risk för framtida återfall.
I 2016 års granskning hade endast 16 procent av patienterna ett eller flera återfall, och många av dem hade varit i koma första gången.
Ett ord från Verywell
Hashimotos encefalopati kan skapa lite av en diagnostisk utmaning. Lyckligtvis svarar de flesta bra på behandlingen, även om de inte diagnostiserats på flera år. Om du eller ditt barn lider av akuta neurokognitiva symtom som din läkare inte kan förklara, var noga med att nämna någon personlig eller familjehistoria av Hashimotos sjukdom eller andra tillstånd i sköldkörteln så att din läkare kan undersöka Hashimotos encefalopati som en möjlig orsak till dina symtom.
- Dela med sig
- Flip
- E-post
- Text