Innehåll
Vad är epispadias?
Epispadias är en sällsynt fosterskada som ligger vid urinrörets öppning. I detta tillstånd utvecklas urinröret inte till ett fullständigt rör, och urinen kommer ut från kroppen från en onormal plats. Orsakerna till epispadier är okända. Det kan vara relaterat till felaktig utveckling av könsbenet. Hos pojkar med epispadier öppnar urinröret i allmänhet på toppen eller sidan av penis snarare än spetsen. Det är dock möjligt för urinröret att vara öppet längs hela penislängden. Hos flickor är öppningen vanligtvis mellan klitoris och blygdläpparna men kan vara i magområdet.
Epispadias kan associeras med urinblåsning av urinblåsan, en ovanlig fosterskada där urinblåsan är inifrån och ut och sticker genom bukväggen. Emellertid kan epispadier också uppstå med andra defekter. Epispadias förekommer hos en av 117 000 nyfödda pojkar och en av 484 000 nyfödda flickor. Tillståndet diagnostiseras vanligtvis vid födseln eller strax därefter.
Symtom
Hos män:
Onormal öppning från leden mellan blygdbenen till området ovanför penisspetsen
Bakåtflöde av urin i njuren (reflux nefropati)
Kort, vidgad penis med onormal krökning
Urinvägsinfektion
Breddat blygdben
Hos kvinnor:
Onormal klitoris och labia
Onormal öppning från urinblåsan till området ovanför den normala urinrörets öppning
Bakåtflöde av urin i njuren (reflux nefropati)
Breddat blygdben
Urininkontinens
Urinvägsinfektion
Diagnos
Blodprov för att kontrollera elektrolytnivåer
Intravenös pyelogram (IVP), en speciell röntgen av njurarna, urinblåsan och urinledarna
MR- och CT-skanningar, beroende på tillståndet
Röntgen i bäckenet
Ultraljud i det urogenitala systemet
Behandling
Kirurgisk reparation av epispadier rekommenderas hos patienter med mer än ett milt fall. Urinläckage (inkontinens) är inte ovanligt och kan kräva en andra operation. Kirurgi leder i allmänhet till förmågan att kontrollera urinflödet och ett bra kosmetiskt resultat. Ihållande urininkontinens kan förekomma hos vissa personer med detta tillstånd även efter flera operationer. Övre urinvägar (urinledare och njure) kan skada och infertilitet.
Referenser
Gearhart JP, Mathews R. Exstrophy-epispadias komplex. I: Wein AJ, red. Campbell-Walsh urologi. 9: e upplagan Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007: kap 119.
Äldste JS. Avvikelser i urinblåsan. I: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, red. Nelson lärobok för pediatrik. 18: e upplagan Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007: kap 541.