Innehåll
Kutan T-cell lymfom (CTCL) är ett lymfom i huden. CTCL uppstår från T-celler, en typ av lymfocyter eller vita blodkroppar. CTCL är inte en enda sjukdom utan en grupp av olika lymfom som påverkar huden främst inklusive:- Mycosis fungoides
- Sezary syndrom
- Retikulumcellsarkom i huden
- Ett antal andra sällsynta lymfom
Lymfom involverar vanligtvis lymfkörtlarna. Lymfceller eller lymfocyter finns dock i alla organ i kroppen. Huden är en viktig försvarslinje för immunsystemet, och vissa T-celler migrerar naturligt till huden för att skydda mot infektion. Cancercellerna i kutant T-celllymfom migrerar också till huden. De flesta av funktionerna i CTCL är relaterade till lesioner eller skador som de producerar på huden.
Kutant T-celllymfom representerar en grupp av sällsynta typer av icke-Hodgkin lymfom (NHL). CTCL står för endast cirka 1 av 40 nydiagnostiserade NHL-patienter.
Riskfaktorer
CTCL drabbar män oftare än kvinnor. Individer med CTCL är vanligtvis i femtio- eller sextiotalet. Barn påverkas sällan. Det har skett en slående ökning av antalet individer som drabbats av hudlymfom under de senaste tre decennierna.
Inte mycket är känt om orsaken till CTCL. Till skillnad från vissa andra typer av lymfom finns det ingen koppling till kända virus. Forskning pågår för att avgöra vad som orsakar CTCL.
Symtom
De första symptomen på hudlymfom inkluderar torr eller fjällig hud, röda utslag och klåda. Utsläppen är vanligare i områden som förblir täckta med kläder. Vissa individer kanske först märker röda eller mörka fläckar på huden. Dessa symtom är inte specifika för lymfom och de flesta behandlas ofta för vanligare hudsjukdomar innan man misstänker lymfom.
När sjukdomen fortskrider kan de röda fläckarna bli förhöjda. Dessa förhöjda fläckar är kända som plack. Plack kan senare förvandlas till nodulära eller ojämna tumörer. Vid avancerad sjukdom kan sår utvecklas ovanpå dessa lesioner. CTCL kan också spridas till lymfkörtlarna eller andra organ. De flesta människor med CTCL har bara hudsymtom. Cirka 10 procent av de sena fallen utvecklas till att utveckla allvarliga komplikationer.
Diagnos
En hudbiopsi krävs för att diagnostisera CTCL. Biopsiprovet kommer att undersökas under ett mikroskop för att identifiera lymfomceller.Ett antal andra tester, inklusive test för lymfommarkörer (immunhistokemi) och lymfomgener, krävs för att ta reda på typen av lymfom. CT-skanningar eller andra avbildningstester kan göras för att lokalisera sjukdomens omfattning.
Behandling
Behandling av hudlymfom skiljer sig ganska från hur andra lymfom behandlas. Din behandlingsstrategi beror på omfattningen av hudinvolvering, typen av hudskada och involveringen av noder eller andra kroppsorgan.
Många typer av behandling används:
- Kemoterapimedel appliceras på huden
- Total hudelektronstrålebehandling (en typ av strålbehandling)
- Psoralen och ultraviolett A-strålning
- Ultravioletta B-strålar
- Bexaroten (både som gel och tabletter)
- Denileukin Difitox
- Interferon alfa
- Kemoterapi genom injektioner eller piller
Senast godkände U.S. Food and Drug Administration (FDA) mekloretamingel (Valchlor) för topisk hudbehandling av mycosis fungoides, den vanligaste typen av CTCL. Innan godkännandet godkändes mekloretamin endast för intravenös behandling.
Ett ord från Verywell
En europeisk expertkonsensusgrupp träffades och publicerade sina rekommendationer om behandling för olika typer och fall av CTCL, och noterade att hudriktade terapier fortfarande är det mest lämpliga alternativet för mycosis fungoides i tidigt stadium och att de flesta patienter med mycosis fungoides kan se fram emot en normal livslängd. Tyvärr är prognosen fortfarande inte lika bra för patienter med avancerad sjukdom, noterade de, men för en mycket utvald delmängd av patienter kan förlängd överlevnad uppnås med allogen stamcellstransplantation (alloSCT).
Ändå har det gjorts stora framsteg under det senaste decenniet när det gäller förståelsen för hur mycosis fungicider och Sezary syndrom utvecklas, så det finns hopp om att detta också kommer att leda till framsteg i behandlingen.