Innehåll
- Vad är urinblåsaxtrofi?
- Diagnos
- Behandling
- Särskilt program för förbättring av tömning av tömning - Epispadias-patient
- Uppföljning
- Referens:
Vad är urinblåsaxtrofi?
En abnormitet i bildandet av urinblåsan och benbenet. Blåsan bildas inte till sin normala runda form utan är platt och exponerad på bukväggen. Bäckenbenen är också mycket separerade. Resten av nedre urinvägarna kan också planas ut och exponeras, med onormal bildning av prostata och penis. Denna medfödda fosterskada ses i en av 10 000 till 50 000 levande födda. I en familj med ett barn med exstrofi är sannolikheten för att ett andra barn föds med exstrofi en av 100. Risken för att få ett barn med exstrofi är en av 70 om föräldrarna har exstrofi. Stora genetiska studier pågår för närvarande på Johns Hopkins som involverar exstrofi-epispadias-komplexet.
Diagnos
Diagnos kan göras vid noggranna upprepade ultraljud som görs före förlossningen, men vanligtvis ställs diagnosen inte förrän barnet föds. Upptäckten av den exponerade urinblåsan är typisk.
Behandling
Framsteg inom kirurgi under de senaste 15 åren har möjliggjort rekonstruktion av penis och urinblåsa så att en mer "normal" och funktionell livsstil kan upprätthållas av patienten och familjen. Nuvarande toppmodern behandling för exstrofi involverar rekonstruktion av de olika aspekterna av deformiteten (dvs. stängning av urinblåsan, reparation av penis och förebyggande av urinläckage. Detta innebär vanligtvis separata operationer vid olika tidpunkter under barn för att uppnå bästa resultat.
Inledande stängning: Detta görs vanligtvis strax efter att barnet är födt.Vid denna första operation reformeras bäckenbenen till sin normala ringform (av en ortopedisk kirurg), blåsan, bukväggen och bakre urinröret stängs och naveln rekonstrueras. Denna procedur tar mellan 4-6 timmar. Efter operationen placeras barnet med underbenen i drag för att förhindra att bäckenbenen separeras. Spädbarn observeras noggrant och kan vara på intensivvårdsavdelningen för att övervakas för den första dagen eller två. Barnet stannar vanligtvis på sjukhuset i 3-4 veckors läkning. Antibiotika ges efter operationen för att förhindra infektion. Röret i urinblåsan avlägsnas fyra veckor efter operationen. Blåsans storlek ökar gradvis över tiden. Under mycket speciella omständigheter med en utmärkt urinblåsplatta och penis i bra storlek, kan urinblåsning av blåsan och reparation av epispadier kombineras. Detta är dock endast för mycket erfarna exstrofi-kirurger.
Epispadias reparation: Denna reparation sker omkring 6-12 månaders ålder. Operationstid och operationens omfattning beror på storleken på urinblåsan och penisens deformitet. I detta skede stängs urinröret ovanpå den tillplattade penis och överförs till under kroppens kroppar som i normal penis.
Kontinensförfarande: Vid denna tidpunkt repareras kontrollen av urinläckage och därefter formas ytterligare förstoring av urinblåsan vid behov. Tidpunkten för denna procedur beror helt på blåsans kapacitet och barnets emotionella och utvecklingsmässiga status. Barnet måste "vilja vara torrt" och kunna delta i ett annulleringsprogram.
Särskilt program för förbättring av tömning av tömning - Epispadias-patient
Barn med blåsexstrofi möter en kombination av medicinska och emotionella utmaningar när de arbetar med sitt urologiteam. Att utveckla ett kontinuitetshanteringsprogram är en pågående process som ofta är stressande för barn och deras familjer. Tömningsförbättringsprogrammet ger hands-on en-till-en-hjälp till barnet och familjen före och efter reparation av urinblåsan.
Kliniken är bemannad av ett specialutbildat, tvärvetenskapligt team inklusive en barnurolog, pediatrisk sjuksköterska, pediatrisk beteendepsykolog och pediatrisk klinisk sjuksköterska.
Voiding Improvement Team hjälper också pediatrisk urolog vid utvärderingen av beredskapen för återuppbyggnad av urinblåsan för att hjälpa barnet och familjen att förbereda sig för det postkirurgiska arbetet som möjliggör ett gynnsamt resultat av kontinuiteten.
Efter kirurgi för återuppbyggnad av urinblåsan arbetar vi med barn och familjer med både beteendemodifierings- och muskelomskolningsprocedurer för att lära barnet, familjen och barnets blåsmuskulatur att fungera vid sin maximala potential för långvarig kontinuitet.
Efter kirurgi i urinblåsan inträffar täta dagliga telefonkonsultationer tills barnet blir ogiltigt och rörfritt.
Besöket varar vanligtvis en timme och kan innehålla följande behandlingskomponenter:
urinblåsans ultraljud
urin kultur
läkemedelshantering
biofeedback för omskolning av urinblåsan
etablering av en tömande urin
bedömning av hinder för vidhäftning
näringslära
beteendeterapi
rekommendationer för förebyggande av återfall
Framsteg utvärderas vid varje besök och meddelas till barnurologen.
Uppföljning
Erfarenheterna från Johns Hopkins Hospital indikerar att 72-75% av patienterna är fria från urinläckage efter rekonstruktion i ovannämnda stadier. Penisens deformitet korrigerades till patientens och familjens tillfredsställelse i de flesta fall. Detta kräver emellertid dedikerad och intensiv behandling och långvarig uppföljning till tonåren och vuxenlivet av exstrofiteamet.
Referens:
John P. Gearhart, Robert D. Jeffs: Exstrophy of the Bladder, Epispadias and other Bladder Anomalies in Campbell’s Urology, Sixth Edition. Eds. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E, Jr., WB Saunders Co. Vol. 2 1772-1821.
John P. Gearhart: Blåsans exstrofi-epispadias-komplex. I pediatrisk urologi. Es Gearhart JP, Rink RR och Mouriquand P. Saunders, Philadelphia. Kapitel 32, s 511-546.