Innehåll
- Sjukdomskarakteristika
- Tidiga tecken och symtom
- Senare scenen symtom
- Orsaker och riskfaktorer
- Diagnos
- Iscensättning
- FAB-klassificering
- WHO-klassificering
- Behandling
- Överlevnad
AML drabbar cirka en miljon människor varje år och leder till så många som 150 000 dödsfall. Endast i USA diagnostiseras mellan 10 000 och 18 000 fall årligen.
Till skillnad från andra former av leukemi, som tenderar att drabba de unga, drabbar AML vanligtvis vuxna över 65 år. Bland denna åldersgrupp är den femåriga överlevnadsgraden relativt dålig och svävar bara runt fem procent. Bota priser bland yngre vuxna tenderar att bättre med var som helst från 25 procent till 70 procent uppnå fullständig remission efter kemoterapi.
Sjukdomskarakteristika
Leukemi är en varierad grupp av cancer som påverkar både blodbildande vävnader och själva blodkropparna. Medan sjukdomen mest påverkar vita blodkroppar, attackerar vissa former av sjukdomen andra celltyper.
I fallet med AML används termen "akut" för att cancer utvecklas snabbt, medan "myeloid" avser både benmärg och de specifika typer av blodceller som benmärgen skapar.
AML utvecklas i en omogen blodkropp som kallas en myeloblast. Dessa är cellerna som under normala omständigheter skulle mogna till fullt bildade vita blodkroppar såsom granulocyter eller monocyter. Men med AML kommer myeloblasterna effektivt att "frysas" i sitt omogna tillstånd men fortsätter att multiplicera okontrollerat.
Till skillnad från normala celler som har en specifik livslängd är cancerceller i huvudsak "odödliga" och kommer att fortsätta att replikeras utan slut.
Med AML kommer de cancerösa blodkropparna så småningom att tränga ut de normala och till och med störa utvecklingen av nya vita blodkroppar, röda blodkroppar (erytrocyter) och blodplättar (trombocyter).
AML skiljer sig från sin kusin akut lymfocytisk leukemi (ALL) som påverkar en annan typ av vita blodkroppar som kallas en lymfocyt. Medan AML främst drabbar äldre vuxna, slår ALL huvudsakligen barn mellan två och fem år.
Tidiga tecken och symtom
Symtomen på AML är direkt relaterade till förskjutning av normala blodkroppar av cancer. Frånvaron av de normala blodkropparna kan lämna en person utsatt för infektion och andra sjukdomar som kroppen annars skulle kunna förhindra.
Som illustration är vita blodkroppar centrala för immunsystemet. Röda blodkroppar är däremot ansvariga för att transportera syre till och ta bort koldioxid från vävnader, medan blodplättar är nyckeln till blodets koagulering.
Tömningen av någon av dessa celler kan leda till en kaskad av symtom, ofta ospecifika och svåra att diagnostisera. Exempel inkluderar:
- Brist på vita blodkroppar kan öka risken för infektioner som inte försvinner. Dessa inkluderar symtom relaterade till bristen på leukocyter (leukopeni) eller neutrofiler (neutropeni).
- Brist på röda blodkroppar kan leda till anemi som kan manifestera sig med symtom på trötthet, blekhet, andfåddhet, huvudvärk, yrsel och svaghet.
- Brist på blodplättar kan leda till trombocytopeni och utveckling av blödande tandkött, kraftiga blåmärken eller blödningar, eller frekventa eller svåra näsblod.
Senare scenen symtom
När sjukdomen fortskrider kan andra, mer talande symtom börja utvecklas. Eftersom leukemiceller är större än normala vita blodkroppar är det mer troligt att de fastnar i de mindre kärlen i cirkulationssystemet eller samlar olika organ i kroppen.
Beroende på var blockeringen sker kan en person uppleva:
- Klorom, en solid samling celler som kan växa till, växelvis, en tumörliknande massa utanför benmärgen, ett plackliknande utslag eller smärtsam blödning och inflammation i tandköttet
- Leukostas, en medicinsk nödsituation där blockeringen kan leda till symtom som liknar en stroke
- Sweet's syndrom, ett smärtsamt hudutslag som uppträder mestadels på armar, huvud, ben och bagageutrymme
- Djup ventrombos (DVT) där en ven blockeras, oftast i benet
- Lungemboli (PE), blockering av en artär i lungan
- Bukspänningar på grund av ackumulering av celler i mjälten och levern
- Meningeal leukemi manifesterar sig med centrala nervsjukdomar som huvudvärk, kräkningar, suddig syn, kramper, problembalans och ansikts domningar
Mindre vanligt kan AML påverka njurarna, lymfkörtlarna, ögonen eller testiklarna.
Orsaker och riskfaktorer
Det finns ett antal riskfaktorer förknippade med AML. Att ha en eller till och med flera av dessa faktorer betyder dock inte att du kommer att få leukemi. Hittills förstår vi fortfarande inte helt varför vissa celler plötsligt blir cancerösa medan andra inte gör det.
Vad vi vet är att cancer orsakas av ett genetiskt kodningsfel som ibland kan uppstå när en cell delar sig. Vi hänvisar till detta som en mutation.Medan de allra flesta mutationer inte leder till cancer, finns det tillfällen då ett fel oavsiktligt "stänger av" något som kallas en tumörundertryckningsgen som dikterar hur länge en cell lever. Om detta händer kan en onormal cell plötsligt replikera utom kontroll.
Det finns ett antal riskfaktorer associerade med detta:
- Rökning
- Yrkesmässig exponering för kemikalier, särskilt bensen
- Vissa cancerchemoterapidroger inklusive cyklofosfamid, mekloretamin, prokarbazin, klorambucil, melfalan, busulfan, karmustin, cisplatin och karboplatin
- Hög strålningsexponering, t.ex. vid cancerstrålbehandling
- Har vissa kroniska blodsjukdomar såsom myeloproliferativ sjukdom (MPS) eller myelodysplastiska syndrom (MDS)
- Har vissa medfödda störningar som Downs syndrom, Fanconi-anemi och neurofibromatos typ 1
Av okända skäl är män 67 procent mer benägna att få AML än kvinnor.
Diagnos
Om AML misstänks, börjar diagnosen vanligtvis med en fysisk undersökning och en genomgång av personens medicinska och familjehistoria. Under undersökningen kommer läkaren att uppmärksamma tecken som omfattande blåmärken, blödning, infektion eller någon abnormitet i ögon, mun, lever, mjälte eller lymfkörtlar. En fullständig blodräkning (CBC) kommer också att utföras för att identifiera eventuella avvikelser i blodkompositionen.
Baserat på dessa resultat kan läkaren beställa ett antal tester för att bekräfta diagnosen. Dessa kan inkludera:
- Benmärgsaspiration där benmärgsceller extraheras genom att sätta in en lång nål i ett ben, vanligtvis runt höften
- Benmärgsbiopsi i vilken en större nål sätts djupt in i benet för att extrahera celler
- Lumbar punktering (ryggkran) där en liten nål sätts in mellan benen o ryggraden för att extrahera cerebrospinalvätska (CSF)
- Imaging tester såsom röntgen, ultraljud eller datortomografi (CT)
- Perifert blodutstryk där blod undersöks i mikroskopet, vanligtvis med färgämnen som inte bara belyser leukemicellerna utan också hjälper till att skilja mellan AML och ALL
- Flödescytometri i vilka defensiva proteiner, som kallas AML-antikroppar, införs i ett blod- eller CSF-prov för att bekräfta närvaron av AML-celler
- Cytogenetik där leukemiceller "odlas" i laboratoriet och sedan undersöks under ett elektronmikroskop för att identifiera de specifika mutationerna genom deras kromosomala mönster
Leukemia Doctor Diskussion Guide
Få vår utskrivbara guide för din nästa läkarmöte för att hjälpa dig att ställa rätt frågor.
Iscensättning
Staging av cancer utförs för att bestämma i vilken utsträckning en cancer har spridit sig. Detta i sin tur hjälper läkaren att bestämma lämpligt behandlingsförlopp så att personen varken underbehandlas eller överbehandlas. Iscenesättningen hjälper också till att förutsäga hur länge en person sannolikt kommer att överleva efter behandlingen.
Eftersom AML inte involverar bildandet av en malign tumör som ses i andra typer av cancer, kan den inte iscensättas med den klassiska TNM-metoden (tumör / lymfkörtel / malignitet).
Det finns två olika metoder som för närvarande används för att planera AML: den fransk-amerikanska-brittiska (FAB) klassificeringen av AML och Världshälsoorganisationen (WHO) klassificeringen av AML.
FAB-klassificering
Den fransk-amerikansk-brittiska (FAB) klassificeringen utvecklades på 1970-talet och stadierar sjukdomen baserat på typen och mognaden hos den drabbade cellen.
Motiveringen för iscenesättningen är enkel: AML följer vanligtvis ett mönster där omogna myeloblaster är de första cellerna som påverkas. När sjukdomen fortskrider kommer den att påverka myeloblaster i senare mognadsstadier och sedan utvecklas till mogna vita blodkroppar (såsom monocyter och eosinofiler) innan de flyttas till röda blodkroppar (erytrocyter) och slutligen megakaryoblaster (omogna blodplättceller).
Denna progression ger patologen den information som behövs för att veta hur avancerad cancer är.
FAB-mellansteg varierar från M0 (för tidig AML) till M7 (för avancerad AML) enligt följande:
- M0: odifferentierad akut myeloblastisk leukemi
- M1: akut myeloblastisk leukemi med minimal mognad
- M2: akut myeloblastisk leukemi med mognad
- M3: akut promyelocytisk leukemi
- M4: akut myelomonocytisk leukemi
- M4 eos: akut myelomonocytisk leukemi med eosinofili
- M5: akut monocytisk leukemi
- M6: akut erytrocytisk leukemi
- M7: akut megakaryoblastisk leukemi
WHO-klassificering
Världshälsoorganisationen utvecklade ett nytt sätt att klassificera AML under 2008. Till skillnad från FAB-systemet tar WHO-klassificeringen hänsyn till de specifika kromosommutationer som hittats under en cytogenetisk analys. Det påverkar också de medicinska tillstånden som kan förbättra eller förvärra utsikterna (prognosen) för den drabbade individen.
WHO-systemet är mycket mer dynamiskt i sin bedömning av sjukdomen och kan i stort sett uppdelas på följande sätt:
- AML med återkommande genetiska abnormiteter (menande specifika, karakteristiska genetiska mutationer)
- AML med myelodysplasi-relaterade förändringar (vilket innebär förekomsten av MDS, MDP eller andra myeloblastiska störningar)
- Terapirelaterade myeloida neoplasmer (menande relaterade till tidigare kemoterapi eller strålbehandling)
- Myeloid sarkom (betyder AML åtföljd av ett klorom)
- Myeloida spridningar relaterade till Downs syndrom
- Blastisk plasmacytoid dendritisk cellneoplasma (en aggressiv form av cancer som kännetecknas av hudskador)
- AML kategoriseras inte annars (i huvudsak FAB-systemet med sju steg med ytterligare två sjukdomsklassificeringar)
Behandling
Om diagnostiseras med AML, kommer formen och varaktigheten av behandlingen i stor utsträckning att bestämmas av cancerstadiet och individens allmänna hälsa.
Vanligtvis börjar behandlingen med kemoterapi. Detta kan omfatta äldre generationens läkemedel som kan påverka både cancerceller och icke-cancerceller och nyare generation riktade läkemedel som nollställer bara cancercellerna.
Standard kemoterapiregimen benämns "7 + 3" eftersom ett kemoterapiläkemedel som kallas cytarabin ges som en kontinuerlig intravenös (IV) infusion i sju dagar följt av tre på varandra följande dagar av ett annat läkemedel som kallas antracyklin. Upp till 70 procent av personer med AML kommer att få remission efter "7 + 3" -terapi.
Med detta sagt kommer ett litet antal leukemiceller sannolikt att finnas kvar efter kemoterapi, vilket leder till återfall i de flesta fall. För att undvika detta kommer läkare att ordinera pågående behandling baserat på personens resultat efter behandlingen och hälsotillståndet.
Hos personer med goda diagnostiska indikatorer kan behandlingen endast omfatta tre till fem kurser med intensiv kemoterapi, kallad konsoliderad kemoterapi.
För dem med hög risk för återfall kan andra, mer aggressiva behandlingar krävas inklusive en stamcellstransplantation om en donator kan hittas. Mindre vanligt kan kirurgi eller strålbehandling rekommenderas.
Eftersom AML-kemoterapi tenderar att leda till svår immunsuppression, kan äldre patienter inte tolererar behandling och kan istället ges mindre intensiv kemo- eller palliativ vård.
Överlevnad
Utsikterna för en person som har genomgått AML-behandling kan variera avsevärt baserat på cancerstadiet vid diagnostidpunkten. Men det finns andra faktorer som också kan förutsäga det troliga resultatet. Bland dem:
- Personer som diagnostiserats med MDS och MPD har en överlevnadstid från nio månader till 11,8 år beroende på svårighetsgraden av sjukdomen.
- Vissa kromosomala mutationer som identifierats av cytogenetik kan leda till fem års överlevnadsnivåer så låga som 15 procent till så höga som 70 procent.
- Personer över 60 år som har förhöjda nivåer av laktatdehydrogenas (vilket indikerar omfattande vävnadsskada) har i allmänhet sämre resultat.
Sammantaget är den genomsnittliga härdningshastigheten för AML mellan 20 procent och 45 procent. Ihållande remissionstal tenderar att vara högst hos yngre människor som är mer kapabla att tolerera behandling.
Ett ord från Verywell
Om du har fått diagnosen AML kommer du att ställas inför emotionella och fysiska utmaningar som kan vara svåra att övervinna. Gå inte ensam. Dina chanser att lyckas klara kommer att förbättras mycket om du bygger ett supportnätverk som består av nära och kära, vårdpersonal och andra som antingen har gått igenom eller genomgår cancerbehandling.
Även efter att du har genomgått behandling kan rädslan för återfall dröja kvar i månader eller till och med år. Med stöd kommer du så småningom att övervinna dessa problem och lära dig att övervaka din hälsa med regelbundna läkarbesök. Generellt sett är det osannolikt att AML någonsin kommer att återkomma om återfall inte har inträffat inom några år.
Även om det inte finns något du kan ta för att förhindra ett återfall, kan en hälsosam livsstil avsevärt förbättra dina odds. Detta inkluderar att ge goda matvanor, träna regelbundet, sluta röka och få mycket vila för att undvika stress och trötthet.
I slutändan är det viktigt att ta saker en dag i taget och ha någon du kan vända dig till om du någonsin behöver stöd.