Encyklopedi

Endokardiell kuddefel

Posted on
Författare: Peter Berry
Skapelsedatum: 12 Augusti 2021
Uppdatera Datum: 19 April 2024
Anonim
Endokardiell kuddefel - Encyklopedi
Endokardiell kuddefel - Encyklopedi

Innehåll

Endokardiell kuddefel (ECD) är ett onormalt hjärtsjukdom. Väggarna som skiljer alla fyra kamrarna i hjärtat är dåligt bildade eller frånvarande. Ventilerna som separerar de övre och nedre kamrarna i hjärtat har också defekter under bildandet. ECD är en medfödd hjärtsjukdom, vilket innebär att den är närvarande från födseln.


orsaker

EKD uppträder medan en baby fortfarande växer i livmodern. De endokardiska kuddarna är två tjockare områden som utvecklas till väggarna (septum) som delar upp de fyra kamrarna i hjärtat. De bildar också mitral- och tricuspidventilerna. Dessa är ventilerna som separerar atrierna (toppsamlingsrum) från ventriklerna (bottenpumpkamrarna).


Bristen på separation mellan hjärtans båda sidor orsakar flera problem:

  • Ökat blodflöde till lungorna. Detta leder till ökat tryck i lungorna. I ECD strömmar blod genom de onormala öppningarna från vänster till höger om hjärtat, sedan till lungorna. Mer blodflöde i lungorna ökar blodtrycket i lungorna.
  • Hjärtsvikt. Den extra ansträngning som behövs för att pumpa gör hjärtat arbete hårdare än normalt. Hjärtmuskeln kan förstora och försvaga. Detta kan orsaka svullnad i barnet, andningssvårigheter och svårigheter att mata och växa.
  • Cyanos. När blodtrycket ökar i lungorna börjar blodet flöda från höger sida av hjärtat till vänster. Det syrefattiga blodet blandar med det syrerika blodet. Som ett resultat pumpas blod med mindre syre än vanligt ut till kroppen. Detta orsakar cyanos eller blåaktig hud.



 


Det finns två typer av ECD:

  • Komplett ECD. Detta tillstånd innefattar en atriell septalfel (ASD) och en ventrikulär septaldefekt (VSD). Personer med fullständig ECD har bara en stor hjärtventil (vanlig AV-ventil) istället för två separata ventiler (mitral och tricuspid).
  • Delvis (eller ofullständig) ECD. I detta tillstånd finns endast en ASD eller en ASD och VSD närvarande. Det finns två separata ventiler, men en av dem (mitralventilen) är ofta onormal med en öppning ("klyv") i den. Denna defekt kan läcka tillbaka blod genom ventilen.

ECD är starkt kopplad till Downs syndrom. Flera genförändringar är också kopplade till ECD. Den exakta orsaken till ECD är dock okänd.

ECD kan vara associerad med andra medfödda hjärtefekter, såsom:


  • Dubbel utlopps-högerkammare
  • Enkel ventrikel
  • Transposition av de stora fartygen
  • Tetralogy of Fallot

symtom

Symptom på ECD kan innehålla:

  • Barndäck lätt
  • Bluish hudfärg, även känd som cyanos (läpparna kan också vara blåa)
  • Feeding svårigheter
  • Underlåtenhet att öka och växa
  • Hyppig lunginflammation eller infektioner
  • Blek hud (blek)
  • Snabb andning
  • Snabba hjärtslag
  • Svettas
  • Svullna ben eller buken (sällsynt hos barn)
  • Problem med andning, speciellt under utfodring

Tentor och prov

Under en tentamen kommer vårdgivaren sannolikt att hitta tecken på ECD, inklusive:

  • Ett onormalt elektrokardiogram (EKG)
  • Ett förstorat hjärta
  • Hjärtblåsljud

Barn med partiell ECD får inte ha tecken eller symtom på sjukdomen under barndomen.

Tester för att diagnostisera ECD inkluderar:

  • Ekkokardiogram, som är en ultraljud som visar hjärtstrukturerna och blodflödet inuti hjärtat
  • EKG, som mäter hjärtans elektriska aktivitet
  • Bröstkorgsröntgen
  • MR, som ger en detaljerad bild av hjärtat
  • Hjärtkateterisering, ett förfarande där ett tunnt rör (kateter) placeras i hjärtat för att se blodflödet och ta noggranna mätningar av blodtryck och syrgasnivåer

Behandling

Kirurgi behövs för att stänga hålen mellan hjärtkamrarna och för att skapa distinkta tricuspid och mitralventiler. Tidpunkten för operationen beror på barnets tillstånd och ECDs svårighetsgrad. Det kan ofta göras när barnet är 3 till 6 månader gammalt. Korrigering av ECD kan kräva mer än en operation.

Ditt barns läkare kan ordinera medicin:

  • Att behandla symtomen på hjärtsvikt
  • Före operation om ECD har gjort din baby väldigt sjuk

Läkemedlen kommer att hjälpa ditt barn att få vikt och styrka före operationen. Läkemedel som ofta används är:

  • Diuretika (vattenpiller)
  • Droger som gör hjärtat kontrakter mer kraftfullt, till exempel digoxin

Kirurgi för en fullständig ECD bör ske i barnets första år av livet. Annars kan lungskador som kanske inte kan vändas ske. Bebisar med Downs syndrom tenderar att utveckla lungsjukdomar tidigare. Därför är tidig operation viktig för dessa barn.

Utsikter (prognos)

Hur bra beror ditt barn på:

  • ECD: s svårighetsgrad
  • Barnets övergripande hälsa
  • Huruvida lungsjukdom har redan utvecklats

Många barn lever normala, aktiva liv efter ECD är korrigerade.

Eventuella komplikationer

Komplikationer från ECD kan inkludera:

  • Hjärtsvikt
  • Död
  • Eisenmenger syndrom
  • Högt blodtryck i lungorna
  • Irreversibel skada på lungorna

Vissa komplikationer med ECD-operation kan inte visas förrän barnet är en vuxen. Dessa inkluderar hjärtrytmproblem och en läckande mitralventil.

Barn med ECD kan vara i riskzonen för hjärtinfektion (endokardit) före och efter operationen. Fråga ditt barns läkare om ditt barn behöver ta antibiotika före vissa tandprocedurer.

När ska du kontakta en medicinsk professionell

Ring ditt barns leverantör om ditt barn:

  • Däck lätt
  • Har svårt att andas
  • Har blåaktig hud eller läppar

Tala även med leverantören om ditt barn inte växer eller gå ner i vikt.

Förebyggande

ECD är kopplad till flera genetiska avvikelser. Par med familjehistoria av ECD kan önska att söka genetisk rådgivning innan de blir gravida.

Alternativa namn

Atrioventrikulär (AV) kanaldefekt; Atrioventrikulär septalfel; AVSD; Vanlig AV-öppning; Osteum primum atrial septal defekter; Medfödd hjärtefel - ECD; Fosterskada - ECD; Cyanotisk sjukdom - ECD

Bilder


  • Ventrikelseptumdefekt


  • Atrial septal defekt


  • Atrioventrikulär kanal (endokardiell kuddefel)

referenser

Ashwath R, Snyder CS. Medfödda defekter i hjärt-kärlsystemet. I: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff och Martins Neonatal-Perinatal Medicin Sjukdomar i Fetus och Spädbarn. 10: e upplagan. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: 84 kap.

Backer CL, Mavroudis C. Atrioventrikulära kanaldefekter. I: Mavroudis C, Backer C, eds. Pediatrisk hjärtkirurgi. 4: a ed. Oxford, Storbritannien: Wiley-Blackwell; 2013, kap 18

Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Acyanotisk medfödd hjärtsjukdom: skador från vänster till höger. I: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20: e upplagan. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 426.

Recension Datum 5/16/2018

Uppdaterad av: Michael A. Chen, MD, doktorand, docent i medicin, division av kardiologi, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Också granskad av David Zieve, MD, MHA, medicinsk chef, Brenda Conaway, redaktionschef och A.D.A.M. Redaktionellt lag.