Encyklopedi

Avsedd lungventil

Posted on
Författare: Peter Berry
Skapelsedatum: 12 Augusti 2021
Uppdatera Datum: 17 November 2024
Anonim
Avsedd lungventil - Encyklopedi
Avsedd lungventil - Encyklopedi

Innehåll

Avsaknad av lungventilen är en sällsynt defekt där lungventilen antingen saknas eller är dåligt bildad. Syrefattigt blod flyter genom denna ventil från hjärtat till lungorna, där det plockar upp färskt syre. Detta tillstånd är närvarande vid födseln (medfödd).



orsaker

Avsedd lungventil uppträder när lungventilen inte bildas eller utvecklas ordentligt medan barnet befinner sig i moderns livmoder. När det är närvarande förekommer det ofta som en del av hjärtatillståndet kallat tetralogi av Fallot. Det finns hos cirka 3% till 6% av personer som har tetralogi av Fallot.


När lungventilen saknas eller inte fungerar bra, flyter blodet inte effektivt till lungorna för att få tillräckligt med syre.

I de flesta fall finns det också ett hål mellan hjärtans vänstra och högra ventrikel (ventrikulär septaldefekt). Denna defekt kommer också att leda till att blod med lågt syre pumpas ut till kroppen.

Huden kommer att ha ett blått utseende (cyanos), eftersom kroppens blod innehåller en låg mängd syre.


Avsaknad av lungventilen resulterar också i mycket förstorade (dilaterade) grenlungartärer (artärerna som bär blod i lungorna för att samla upp syre). De kan bli så förstorade att de trycker på rören som sätter syret i lungorna (bronkier). Detta orsakar andningssvårigheter.

Andra hjärtfel som kan uppstå med frånvarande lungventil inkluderar:

  • Onormal tricuspidventil
  • Atrial septal defekt
  • Dubbel utlopps-högerkammare
  • Ductus arterios
  • Endokardiell kuddefel
  • Marfan syndrom
  • Tricuspid atresi
  • Avstående vänstra lungartären

Hjärtproblem som uppstår med frånvarande lungventil kan bero på brister i vissa gener.

symtom

Symtomen kan variera beroende på vilka andra brister barnet har men kan innehålla:

  • Blåfärgning till huden (cyanos)
  • hosta
  • Underlåtenhet att frodas
  • Dålig aptit
  • Snabb andning
  • Andningssvikt
  • väsande



Tentor och prov

Avsaknad av lungventilen kan diagnostiseras innan barnet är födt med ett test som använder ljudvågor för att skapa en bild av hjärtat (ekkokardiogrammet).

Under en tentamen kan hälsovårdsleverantören höra ett bråck i barnets bröstkorg.

Test för frånvarande lungventil inkluderar:

  • Ett test för att mäta hjärtans elektriska aktivitet (elektrokardiogram)
  • Hjärt CT-skanning
  • Bröstkorgsröntgen
  • ekokardiogram
  • Magnetic resonance imaging (MR) i hjärtat

Behandling

Spädbarn som har andningssymtom behöver vanligtvis operation omedelbart. Spädbarn utan svåra symptom har oftast kirurgi inom de första 3 till 6 månaderna av livet.

Beroende på vilken typ av andra hjärtefekter barnet har, kan operation involvera:

  • Att stänga hålet i väggen mellan hjärtans vänstra och högra hjärtkärl (ventrikulär septalfel)
  • Att stänga ett blodkärl som förbinder aortan med lungartären (ductus arteriosis)
  • Förstora flödet från höger kammare till lungorna

Typer av operation för frånvarande lungventil inkluderar:

  • Flyttar lungartären fram till aortan och bort från luftvägarna
  • Ombyggnad av artärväggen i lungorna för att minska trycket på luftvägarna (pulmonell plikning och reduktion av arterioplastik)
  • Ombyggnad av luftrör och andningsrör till lungorna
  • Byta den onormala lungventilen med en som tas från människa eller djurvävnad

Spädbarn med svåra andningssymtom kan behöva få syre eller placeras i andningsapparat (ventilator) före och efter operation.

Utsikter (prognos)

Utan operationen kommer de flesta spädbarn som har svåra lungkomplikationer att dö.

I många fall kan kirurgi behandla tillståndet och lindra symtomen. Resultatet är oftast mycket bra.

Eventuella komplikationer

Komplikationer kan innefatta:

  • Hjärninfektion (abscess)
  • Lungkollaps (atelektas)
  • lunginflammation
  • Högersidigt hjärtsvikt
  • Stroke

När ska du kontakta en medicinsk professionell

Ring din leverantör om ditt barn har symtom på frånvarande lungventil. Om du har en familjär historia om hjärtfel, prata med din leverantör före eller under graviditeten.

Förebyggande

Även om det inte finns något sätt att förhindra detta tillstånd kan familjer utvärderas för att bestämma risken för medfödda defekter.

Alternativa namn

Bristande lungventil syndrom; Medfödd frånvaro av lungventilen; Lungventilgenetesis; Cyanotisk hjärtsjukdom - lungventil; Medfödd hjärtsjukdom - lungventil; Födelsekort hjärta - lungventil

Bilder


  • Avsedd lungventil


  • Cyanotisk "Tet spell"


  • Tetralogy of Fallot

referenser

Bernstein D. Acyanotisk medfödd hjärtsjukdom: återkommande lesioner. I: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20: e upplagan. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 428.

Bernstein D. Cyanotisk medfödd hjärtsår: lesioner associerade med minskat lungblodflöde. I: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20: e upplagan. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 430.

Scholz T, Reinking BE. Medfödd hjärtsjukdom. I: Gleason CA, Juul SE, eds. Averys sjukdomar hos den nyfödda. 10: e upplagan. Philadelphia, PA: Elsevier; 2018: kap 55

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfödd hjärtsjukdom hos vuxna och barn. I: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Braunwalds hjärtsjukdom: En lärobok av kardiovaskulär medicin. 11: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kapitel 75.

Recension Datum 2/22/2018

Uppdaterad av: Michael A. Chen, MD, doktorand, docent i medicin, division av kardiologi, Harborview Medical Center, University of Washington Medical School, Seattle, WA. Också granskad av David Zieve, MD, MHA, medicinsk chef, Brenda Conaway, redaktionschef och A.D.A.M. Redaktionellt lag.