Innehåll
- orsaker
- symtom
- Tentor och prov
- Behandling
- Utsikter (prognos)
- Eventuella komplikationer
- När ska du kontakta en medicinsk professionell
- Förebyggande
- Alternativa namn
- Patientinstruktioner
- Bilder
- referenser
- Recension Datum 4/24/2017
Bilirubin encefalopati är ett sällsynt neurologiskt tillstånd som förekommer hos vissa nyfödda med svår gulsot.
orsaker
Bilirubin encefalopati (BE) orsakas av mycket höga nivåer av bilirubin. Bilirubin är ett gult pigment som skapas som kroppen blir av med gamla röda blodkroppar. Höga nivåer av bilirubin i kroppen kan orsaka att huden ser gul ut (gulsot).
Om nivån av bilirubin är mycket hög eller en baby är mycket sjuk, kommer substansen att flytta ut ur blodet och samlas i hjärnvävnaden om den inte är bunden till albumin (protein) i blodet. Detta kan leda till problem som hjärnskador och hörselnedsättning. Termen "kernicterus" avser den gula färgningen som orsakas av bilirubin. Detta ses i delar av hjärnan vid obduktion.
Detta tillstånd utvecklas oftast under den första veckan i livet, men kan ses fram till den tredje veckan. Några nyfödda med Rh-hemolytisk sjukdom är i hög risk för svår gulsot som kan leda till detta tillstånd. Sällan kan BE utvecklas i till synes friska barn.
symtom
Symtomen beror på scenen i BE. Inte alla barn med kärnvärk vid obduktion har haft bestämda symtom.
Tidigt skede:
- Extrem gulsot
- Avvikande startreflex
- Dålig utfodring eller sugning
- Extrema sömnighet (slöhet) och låg muskelton (hypotoni)
Mellanstadiet:
- Högkrypta gråt
- Irritabilitet
- Kan ha böjt tillbaka med halsen hyperextended bakåt, hög muskelton (hypertoni)
- Dålig utfodring
Sent skede:
- Stupor eller koma
- Ingen matning
- Shrill gråta
- Muskelstyvhet, markant böjd med nackehöjning bakåt
- kramper
Tentor och prov
Ett blodprov visar en hög bilirubinnivå (större än 20 till 25 mg / dL). Det finns emellertid inte en direkt koppling mellan bilirubinnivån och graden av skada.
Normalvärdena kan variera något mellan olika laboratorier. Tala med din läkare om betydelsen av dina specifika testresultat.
Behandling
Behandlingen beror på hur gammal barnet är (i timmar) och om barnet har några riskfaktorer (till exempel prematuritet). Det kan innehålla:
- Ljusterapi (fototerapi)
- Byttransfusioner (avlägsnar barnets blod och ersätter det med färskt blod eller plasma)
Utsikter (prognos)
BE är ett allvarligt tillstånd. Många spädbarn med komplikationer i nervsystemet i senstadiet dör.
Eventuella komplikationer
Komplikationer kan innefatta:
- Permanent hjärnskada
- Hörselnedsättning
- Död
När ska du kontakta en medicinsk professionell
Få hjälp omedelbart om din baby har tecken på detta tillstånd.
Förebyggande
Behandling av gulsot eller villkor som kan leda till det kan hjälpa till att förhindra detta problem. Spädbarn med de första tecknen på gulsot har bilirubinnivå mätt inom 24 timmar. Om nivån är hög bör barnet screenas för sjukdomar som innefattar destruktion av röda blodkroppar (hemolys).
Alla nyfödda har en uppföljningstid inom 2 till 3 dagar efter att ha lämnat sjukhuset. Detta är mycket viktigt för sena prematura eller tidiga barn (födda mer än 2 till 3 veckor före förfallodagen).
Alternativa namn
Bilirubin-inducerad neurologisk dysfunktion (BIND); kärnikterus
Patientinstruktioner
- Nyfödd gulsot - urladdning
Bilder
kärnikterus
referenser
Benitz WE; Kommittén för Fetus och Nyfödd, American Academy of Pediatrics. Sjukhuset stannar för hälsosamma, nyfödda barn. Pediatrik. 2015; 135 (5): 948-953. PMID: 25917993 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25917993.
Hamati AI. Neurologiska komplikationer av systemisk sjukdom: barn. I: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Bradleys neurologi i klinisk praxis. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 59
Hansen TWR. Patofysiologi av kärnvärk. I: Polin RA, Abman SH, Rowitch, DH, Benitz WE, Fox WW, eds. Foster- och neonatalfysiologi. 5: e upplagan. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapitel 164.
Kaplan M, Wong RJ, Sibley E, Stevenson DK. Neonatal gulsot och leversjukdom. I: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Fanaroff och Martins neonatal-perinatal medicin. 10: e upplagan. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: chap 100.
Marcdante KJ, Kliegman RM. Anemi och hyperbilirubinemi. I: Marcdante KJ, Kliegman RM, eds. Nelson Essentials of Pediatrics. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: kapitel 62.
Recension Datum 4/24/2017
Uppdaterad av: Liora C Adler, MD, Pediatrisk Nödmedicin, Joe DiMaggio Children's Hospital, Hollywood, FL. Granskning tillhandahållen av VeriMed Healthcare Network. Också granskad av David Zieve, MD, MHA, medicinsk chef, Brenda Conaway, redaktionschef och A.D.A.M. Redaktionellt lag.