Innehåll
- orsaker
- symtom
- Tentor och prov
- Behandling
- Utsikter (prognos)
- Eventuella komplikationer
- När ska du kontakta en medicinsk professionell
- Förebyggande
- Alternativa namn
- Patientinstruktioner
- Bilder
- referenser
- Recension Datum 12/15/2017
Transposition av de stora artärerna (TGA) är en hjärtfel som uppstår från födseln (medfödd). De två huvudartärerna som bär blod bort från hjärtat - aorta och lungartären - byts (transponeras).
orsaker
Orsaken till TGA är okänd. Det är inte associerat med någon vanlig genetisk abnormitet. Det förekommer sällan hos andra familjemedlemmar.
TGA är en cyanotisk hjärtfel. Det betyder att det finns minskat syre i blodet som pumpas från hjärtat till resten av kroppen.
I vanliga hjärtan går blod som återvänder från kroppen genom hjärtans högra sida och lungartären till lungorna för att få syre. Blodet kommer då tillbaka till vänster på hjärtat och reser ut aortan mot kroppen.
I TGA återvänder venet blod normalt till hjärtat genom det högra atriumet. Men istället för att gå till lungorna för att absorbera syre pumpas detta blod ut genom aortan och tillbaka till kroppen. Detta blod har inte laddats upp med syre och leder till cyanos.
Symtom uppträder vid födseln eller mycket snart efteråt. Hur illa symtomen är beror på typen och storleken på ytterligare hjärtfel (t.ex. atrial septaldefekt, ventrikulär septalfel eller patentductus arteriosus) och hur mycket blodet kan blanda mellan de två onormala cirkulationerna.
symtom
Symtom kan innehålla:
- Blueness av huden
- Klubbning av fingrarna eller tårna
- Dålig utfodring
- Andnöd
Tentor och prov
Hälso- och sjukvårdsleverantören kan upptäcka ett hjärtsmörg medan du lyssnar på bröstet med ett stetoskop. Barnets mun och hud kommer att vara en blå färg.
Tester inkluderar ofta följande:
- Hjärtkateterisering
- Bröstkorgsröntgen
- EKG
- Ekkokardiogrammet (om det är gjort före födseln kallas det ett fosterekokardiogram)
- Pulsoximetri (för att kontrollera blodets syrehalt)
Behandling
Det första steget i behandlingen är att tillåta syrerikt blod att blandas med dåligt syreat blod. Barnet kommer genast att få ett läkemedel som kallas prostaglandin via en IV (intravenös linje). Detta läkemedel hjälper till att hålla ett blodkärl kallat ductus arteriosus öppet, vilket möjliggör viss blandning av de två blodcirkulationerna. I vissa fall kan en öppning mellan höger och vänster atrium skapas med procedur med användning av en ballongkateter. Detta gör att blod kan blandas. Detta förfarande är känt som ballongatriumseptostomi.
Permanent behandling innebär hjärtkirurgi under vilken de stora artärerna skärs och sys tillbaka till deras korrekta position. Detta kallas en arteriell växeloperation (ASO). Före utvecklingen av denna operation användes en operation kallad en atriellomkopplare (eller senapprocedur eller senningsprocedur).
Utsikter (prognos)
Barnets symtom förbättras efter operationen för att korrigera defekten. De flesta spädbarn som genomgår arteriell omkopplare har inga symtom efter operationen och lever normala liv. Om korrigering inte utförs är livslängden bara månader.
Eventuella komplikationer
Komplikationer kan innefatta:
- Kranskärlsproblem
- Hjärtventilproblem
- Oregelbundna hjärtrytm (arytmier)
När ska du kontakta en medicinsk professionell
Detta tillstånd kan diagnostiseras före födseln med hjälp av ett fetalt ekkokardiogram. Om inte, diagnostiseras det oftast snart efter att en baby är född.
Gå till akutrummet eller ring det lokala nödnumret (t.ex. 911) om ditt barns hud utvecklar en blåaktig färg, särskilt i ansiktet eller bagaget.
Ring din leverantör om din bebis har detta tillstånd och nya symtom utvecklas, blir värre eller fortsätter efter behandlingen.
Förebyggande
Kvinnor som planerar att bli gravid ska immuniseras mot rubella om de inte redan är immun. Att äta bra, att undvika alkohol och kontrollera diabetes både före och under graviditeten kan vara till hjälp.
Alternativa namn
d-TGA; Medfödd hjärtefel - införlivande; Cyanotisk hjärtsjukdom - införlivande; Fosterskada - införlivande Transposition av de stora fartygen; TGV
Patientinstruktioner
- Pediatrisk hjärtkirurgi - urladdning
Bilder
Hjärta, snitt genom mitten
Hjärta, framifrån
Transposition av de stora fartygen
referenser
Fraser CD, Kane LC. Medfödd hjärtsjukdom. I: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Textbook of Surgery: Den biologiska grunden för modern kirurgisk praxis. 20: e upplagan. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapitel 58.
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Cyanotiska medfödda hjärtsår: lesioner associerade med minskat pulmonalt blodflöde. I: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20: e upplagan. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 430.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfödd hjärtsjukdom. I: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwalds hjärtsjukdom: En lärobok av kardiovaskulär medicin. 10: e upplagan. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: kapitel 62.
Recension Datum 12/15/2017
Uppdaterad av: Steven Kang, MD, Direktör, Cardiac Electrophysiology, Alta Bates Summit Medical Center, Stanford Healthcare, Oakland, CA. Granskning tillhandahållen av VeriMed Healthcare Network. Också granskad av David Zieve, MD, MHA, medicinsk chef, Brenda Conaway, redaktionschef och A.D.A.M. Redaktionellt lag.