Encyklopedi

Tetralogy of Fallot

Posted on
Författare: Randy Alexander
Skapelsedatum: 26 April 2021
Uppdatera Datum: 16 November 2024
Anonim
Congenital Heart Disease: Tetralogy of Fallot, Animation
Video: Congenital Heart Disease: Tetralogy of Fallot, Animation

Innehåll

Tetralogi av fallot är en typ av medfödd hjärtfel. Medfödd betyder att den är närvarande vid födseln.


orsaker

Tetralogy of Fallot orsakar låga syrenivåer i blodet. Detta leder till cyanos (en blåaktig purpurfärgad hud).

Den klassiska formen innehåller fyra defekter i hjärtat och dess större blodkärl:

  • Ventrikulär septaldefekt (hål mellan höger och vänster ventrikel)
  • Smalning av lungutflödeskanalen (ventilen och artären som förbinder hjärtat med lungorna)
  • Överordnad aorta (artären som bär syrgasrikt blod till kroppen) som förskjuts över den högra ventrikel- och ventrikulär septaldefekten, istället för att komma ut endast från vänster ventrikel
  • Förtjockad vägg i höger kammare (höger ventrikulär hypertrofi)

Tetralogi av fallot är sällsynt, men det är den vanligaste formen av cyanotisk medfödd hjärtsjukdom. Det förekommer lika ofta hos män och kvinnor. Människor med tetralogi av Fallot är mer benägna att även ha andra medfödda defekter.


Orsaken till de flesta medfödda hjärtfel är okänd. Många faktorer tycks vara inblandade.

Faktorer som ökar risken för detta tillstånd under graviditeten inkluderar:

  • Alkoholism i moderen
  • Diabetes
  • Mor som är över 40 år gammal
  • Dålig näring under graviditeten
  • Rubella eller andra virala sjukdomar under graviditeten

Barn med tetralogi av Fallot är mer benägna att få kromosomsjukdomar, såsom Downs syndrom, Alagilles syndrom och DiGeorge syndrom (ett tillstånd som orsakar hjärtfel, låga kalciumnivåer och dålig immunfunktion).

symtom

Symtom inkluderar:

  • Blå färg på huden (cyanos), som förvärras när barnet är upprörd
  • Klubbning av fingrar (hud eller benförstoring runt naglarna)
  • Svårighetsmatning (dålig matvanor)
  • Underlåtenhet att gå ner i vikt
  • Svimma
  • Dålig utveckling
  • Squatting under episoder av cyanos

Tentor och prov

En fysisk tentamen med ett stetoskop avslöjar nästan alltid ett hjärtrytm.


Test kan innehålla:

  • Bröstkorgsröntgen
  • Fullständigt blodtal (CBC)
  • ekokardiogram
  • Elektrokardiogram (EKG)
  • Hjärtinfarkt (vanligtvis efter operation)

Behandling

Kirurgi för att reparera tetralogi av Fallot görs när barnet är väldigt ungt, vanligen före 6 månaders ålder. Ibland krävs mer än en operation. När mer än en kirurgi används används den första operationen för att öka blodflödet till lungorna.

Kirurgi för att rätta till problemet kan göras vid en senare tidpunkt. Ofta utförs endast en korrigerande operation under de första månaderna av livet. Korrigerande kirurgi görs för att bredda delen av den trånga lungkanalen och stänga ventrikulär septaldefekten med en plåster.

Utsikter (prognos)

De flesta fall kan korrigeras med kirurgi. Spädbarn som har kirurgi brukar göra bra. Mer än 90% överlever till vuxenlivet och lever aktiva, hälsosamma och produktiva liv. Utan operation sker döden ofta när personen når ålder 20 år.

Människor som har fortsatt, kan drastisk lakhet i lungventilen behöva få ventilen att bytas ut.

Regelbunden uppföljning med en kardiolog rekommenderas starkt.

Eventuella komplikationer

Komplikationer kan innefatta:

  • Fördröjd tillväxt och utveckling
  • Oregelbundna hjärtrytm (arytmier)
  • Beslag under perioder då det inte finns tillräckligt med syre
  • Död från hjärtstillestånd, även efter kirurgisk reparation

När ska du kontakta en medicinsk professionell

Kontakta din vårdgivare om nya oförklarliga symtom utvecklas eller barnet har en episod av cyanos (blå hud).

Om ett barn med tetotologi av fallot blir blått, placera omedelbart barnet på deras sida eller bakåt och lägg knäna upp till bröstet. Lugna barnet och sök omedelbart läkare.

Förebyggande

Det finns inget känt förebyggande.

Alternativa namn

tet; TILL F; Medfödd hjärtfel - tetralogi; Cyanotisk hjärtsjukdom - tetralogi; Fosterskada - tetralogi

Patientinstruktioner

  • Pediatrisk hjärtkirurgi - urladdning

Bilder


  • Hjärta, snitt genom mitten


  • Tetralogy of Fallot


  • Cyanotisk "Tet spell"

referenser

Fraser CD, Kane LC. Medfödd hjärtsjukdom. I: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Textbook of Surgery: Den biologiska grunden för modern kirurgisk praxis. 20: e upplagan. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapitel 58.

Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF. Cyanotiska medfödda hjärtsår: lesioner associerade med minskat pulmonalt blodflöde. I: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20: e upplagan. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 430.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfödd hjärtsjukdom. I: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwalds hjärtsjukdom: En lärobok av kardiovaskulär medicin. 10: e upplagan. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: kapitel 62.

Granska datum 12/8/2017

Uppdaterad av: Steven Kang, MD, Direktör, Cardiac Electrophysiology, Alta Bates Summit Medical Center, Stanford Healthcare, Oakland, CA. Granskning tillhandahållen av VeriMed Healthcare Network. Också granskad av David Zieve, MD, MHA, medicinsk chef, Brenda Conaway, redaktionschef och A.D.A.M. Redaktionellt lag.