Innehåll
- orsaker
- symtom
- Tentor och prov
- Behandling
- Utsikter (prognos)
- Eventuella komplikationer
- När ska du kontakta en medicinsk professionell
- Förebyggande
- Alternativa namn
- Bilder
- referenser
- Recension Datum 2/27/2018
Selektiv defekt av IgA är den vanligaste immunbriststörningen. Människor med denna sjukdom har en låg eller frånvarande nivå av ett blodprotein som heter immunoglobulin A.
orsaker
IgA-brist är vanligtvis ärvt, vilket innebär att det går ner genom familjer. Emellertid har fall av läkemedelsinducerad IgA-brist rapporterats.
Det kan vara ärft som ett autosomalt dominant eller autosomalt recessivt drag. Det finns vanligtvis hos personer med europeiskt ursprung. Det är mindre vanligt hos personer med andra etniciteter.
symtom
Många personer med selektiv IgA-brist har inga symptom.
Om en person har symtom kan de innehålla täta episoder av:
- Bronkit (luftvägsinfektion)
- Kronisk diarré
- Konjunktivit (ögoninfektion)
- Gastrointestinal inflammation, inklusive ulcerös kolit, Crohnsjukdom, och en spiraliknande sjukdom
- Mouth infektion
- Otitis media (mellanörsinfektion)
- Lunginflammation (lunginfektion)
- Bihåleinflammation (sinusinfektion)
- Hudinfektioner
- Övre luftvägsinfektioner
Andra symtom är:
- Bronchiectasis (en sjukdom där de små luftkuddarna i lungorna blir skadade och förstorade)
- Astma utan känd orsak
Tentor och prov
Det kan finnas en familjehistoria av IgA-brist. Test som kan göras är:
- IgG-underklassmätningar
- Kvantitativa immunoglobuliner
- Serumimmunelektrofores
Behandling
Ingen specifik behandling finns tillgänglig. Vissa människor utvecklar gradvis normala nivåer av IgA utan behandling.
Behandling innebär att åtgärder vidtas för att minska antalet infektioner och svårighetsgrad. Antibiotika behövs ofta för att behandla bakterieinfektioner.
Immunoglobuliner ges via en ven eller genom injektion för att öka immunsystemet.
Autoimmun sjukdomsbehandling baseras på det specifika problemet.
Anm .: Människor med fullständig IgA-brist kan utveckla anti-IgA-antikroppar om de ges blodprodukter och immunoglobuliner.Detta kan leda till allergier eller livshotande anafylaktisk chock. De kan emellertid säkert ges IgA-utarmade immunglobuliner.
Utsikter (prognos)
Selektiv IgA-brist är mindre skadlig än många andra immunbrist sjukdomar.
Vissa personer med IgA-brist kommer att återhämta sig på egen hand och producera IgA i större mängder över en period av år.
Eventuella komplikationer
Autoimmuna störningar som reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus och celiac sprue kan utvecklas.
Personer med IgA-brist kan utveckla antikroppar mot IgA. Som ett resultat kan de få svåra, även livshotande reaktioner på blodtransfusioner och blodprodukter.
När ska du kontakta en medicinsk professionell
Om du har en IgA-brist, var noga med att tala om det för din vårdgivare om immunoglobulin eller andra blodkomponenttransfusioner föreslås som behandling för något tillstånd.
Förebyggande
Genetisk rådgivning kan vara av värde för potentiella föräldrar med en familjehistoria av selektiv IgA-brist.
Alternativa namn
IgA-brist; Immunpressad - IgA-brist; Immunsupprimerad IgA-brist; Hypogammaglobulinemi - IgA-brist; Agammaglobulinemia - IgA-brist
Bilder
antikroppar
referenser
Buckley RH. Primära defekter av antikroppsproduktion. I: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 20: e upplagan. Philadelphia, PA: Elsevier; 2016: kap 124.
Cunningham-Rundles C. Primär immunbrist sjukdomar. I: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25: e upplagan. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 250.
Recension Datum 2/27/2018
Uppdaterad av: Stuart I. Henochowicz, MD, FACP, Associate Clinical Professor of Medicine, Division of Allergy, Immunology, and Rheumatology, Georgetown University Medical School, Washington, DC. Också granskad av David Zieve, MD, MHA, medicinsk chef, Brenda Conaway, redaktionschef och A.D.A.M. Redaktionellt lag.