Innehåll
- orsaker
- symtom
- Tentor och prov
- Behandling
- Utsikter (prognos)
- Eventuella komplikationer
- När ska du kontakta en medicinsk professionell
- Förebyggande
- Alternativa namn
- Bilder
- referenser
- Granska datum 4/12/2018
Polyarterit nodosa är en allvarlig blodkärlsjukdom. De små och medelstora artärerna blir svullna och skadade.
orsaker
Arterier är blodkärlen som bär syrgasrikt blod till organ och vävnader. Orsaken till polyarterit nodosa är okänd. Villkoren uppstår när vissa immunceller attackerar de drabbade artärerna. Vävnaderna som matas av de drabbade artärerna får INTE det syre och näring de behöver. Skada uppstår som ett resultat.
Fler vuxna än barn får denna sjukdom.
Människor med aktiv hepatit B eller hepatit C kan utveckla denna sjukdom.
symtom
Symtom orsakas av skador på drabbade organ. Hud, leder, muskler, mag-tarmkanalen, hjärtat, njurarna och nervsystemet påverkas ofta.
Symtom inkluderar:
- Buksmärtor
- Minskad aptit
- Trötthet
- Feber
- Gemensamma värk
- Muskelvärk
- Oavsiktlig viktminskning
- Svaghet
Om nerver påverkas kan du få domningar, smärta, brännande och svaghet. Skador på nervsystemet kan orsaka stroke eller anfall.
Tentor och prov
Inga specifika laboratorietester är tillgängliga för att diagnostisera polyarterit nodosa. Det finns ett antal störningar som har egenskaper som liknar polyarthritis nodosa. Dessa kallas "imitationer".
Du kommer att ha en fullständig fysisk tentamen.
Lab-tester som kan hjälpa till att göra diagnosen och utesluta imitationer inkluderar:
- Fullständigt blodantal (CBC) med differential, kreatinin, test för hepatit B och C och urinanalys
- Erytrocytsedimenteringshastighet (ESR) eller C-reaktivt protein (CRP)
- Serumproteinelektrofores, kryoglobuliner
- Serumkomplementnivåer
- arteriogrammet
- Vävnadsbiopsi
- Andra blodprov ska göras för att utesluta liknande tillstånd, såsom systemisk lupus erythematosus (ANA) eller granulomatos med polyangiit (ANCA)
- Test för hiv
- cryoglobulins
- Anti-fosfolipidantikroppar
- Blodkulturer
Behandling
Behandling innebär att läkemedel undertrycker inflammation och immunförsvaret. Dessa kan innefatta steroider, såsom prednison. Liknande läkemedel, såsom azatioprin, metotrexat eller mykofenolat som tillåter att minska dosen av steroider används ofta också. Cyclofosfamid används i allvarliga fall.
För polyarterit nodosa relaterad till hepatit kan behandling involvera plasmaferes och antivirala läkemedel.
Utsikter (prognos)
Nuvarande behandlingar med steroider och andra läkemedel som undertrycker immunsystemet (som azathioprin eller cyklofosfamid) kan förbättra symtomen och risken för långsiktig överlevnad.
De allvarligaste komplikationerna innebär oftast njurarna och mag-tarmkanalen.
Utan behandling är utsikterna fattiga.
Eventuella komplikationer
Komplikationer kan innefatta:
- Hjärtattack
- Tarmnekros och perforering
- Njursvikt
- Stroke
När ska du kontakta en medicinsk professionell
Kontakta din vårdgivare om du utvecklar symtom på denna sjukdom. Tidig diagnos och behandling kan förbättra chansen till ett bra resultat.
Förebyggande
Det finns inget känt förebyggande. Tidig behandling kan dock förhindra vissa skador och symtom.
Alternativa namn
Periarterit nodosa; PANORERA; Systemisk nekrotiserande vaskulit
Bilder
Mikroskopisk polyarterit 2
Cirkulationssystem
referenser
Luqmani R. Polyarteritis nodosa och besläktade störningar. I: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O'Dell JR, eds. Kelley's Textbook of Rheumatology. 10: e upplagan. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 90
Pagnoux C, Seror R, Henegar C, et al. Kliniska egenskaper och resultat hos 348 patienter med polyarterit nodosa: en systematisk retrospektiv studie av patienter diagnostiserade mellan 1963 och 2005 och ingick i den franska vasculitstudiegruppdatabasen. Artrit Rheum. 2010; 62 (2): 616-626. PMID: 20112401 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20112401.
Puéchal X, Pagnoux C, Baron G, et al. Tillägg av azathioprin till remission-inducerande glukokortikoider för eosinofil granulomatos med polyangiit (Churg-Strauss), mikroskopisk polyangiit eller polyarterit nodosa utan dåliga prognosfaktorer: En randomiserad kontrollerad studie. Artrit Rheumatol. 2017; 69 (11): 2175-2186. PMID: 28678392 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28678392.
Ribi C, Cohen P, Pagnoux C, et al. Behandling av polyarterit nodosa och mikroskopisk polyangiit utan dåliga prognosfaktorer: En prospektiv randomiserad studie av hundra tjugofyra patienter. Artrit Rheum. 2010; 62 (4): 1186-1197. PMID: 20131268 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20131268.
Shanmugam VK. Vasculit och andra ovanliga arteriopatier. I: Sidawy AN, Perler BA, eds. Rutherfords vaskulär kirurgi och endovaskulär terapi. 9: e upplagan. Philadelphia, PA: Elsevier; 2019: kap 137.
Stone JH. De systemiska vaskuliterna. I: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25: e upplagan. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 270.
Granska datum 4/12/2018
Uppdaterad av: Gordon A. Starkebaum, MD, ABIM Board Certified in Rheumatology, Seattle, WA. Också granskad av David Zieve, MD, MHA, medicinsk chef, Brenda Conaway, redaktionschef och A.D.A.M. Redaktionellt lag.