Innehåll
- orsaker
- symtom
- Tentor och prov
- Behandling
- Utsikter (prognos)
- Eventuella komplikationer
- När ska du kontakta en medicinsk professionell
- Förebyggande
- Alternativa namn
- Bilder
- referenser
- Recension Datum 10/18/2017
Fiberdysplasi är en bensjukdom som förstör och ersätter normalt ben med fibrös benvävnad. Ett eller flera ben kan påverkas.
orsaker
Fiberdysplasi uppträder vanligtvis i barndomen. De flesta har symtom när de är 30 år gamla. Sjukdomen uppträder oftare hos kvinnor.
Fiberdysplasi är kopplad till ett problem med gener (genmutation) som kontrollerar benproducerande celler. Mutationen uppstår när en baby utvecklas i livmodern. Villkoret överförs inte från förälder till barn.
symtom
Symtom kan innehålla något av följande:
- Benvärk
- Ben sår (lesioner)
- Endokrina (hormon) körtelproblem
- Frakturer eller benförändringar
- Ovanlig hudfärg (pigmentering), som inträffar med McCune-Albright syndrom
Benskadorna kan sluta när barnet når puberteten.
Tentor och prov
Hälso- och sjukvården kommer att genomföra en fysisk undersökning. Röntgenstrålar av ben tas. En MR kan rekommenderas.
Behandling
Det finns inget botemedel mot fibrös dysplasi. Benfrakturer eller deformiteter behandlas efter behov. Hormonproblem måste behandlas.
Utsikter (prognos)
Utsikterna beror på svårighetsgraden av tillståndet och de symptom som uppstår.
Eventuella komplikationer
Beroende på de ben som påverkas kan hälsoproblem som kan resultera i:
- Om skallbenet påverkas kan det finnas syn eller hörselnedsättning
- Om ett ben ben påverkas kan det vara svårt att gå och leda problem som artrit
När ska du kontakta en medicinsk professionell
Ring din leverantör om ditt barn har symtom på detta tillstånd, såsom upprepade benfrakturer och oförklarlig benförlust.
Specialister inom ortopedi, endokrinologi och genetik kan vara inblandade i ditt barns diagnos och vård.
Förebyggande
Det finns inget känt sätt att förebygga fibrös dysplasi. Behandling syftar till att förhindra komplikationer, såsom återkommande benfrakturer, för att göra tillståndet mindre allvarligt.
Alternativa namn
Inflammatorisk fibrous hyperplasi; Idiopatisk fibrös hyperplasi; McCune-Albright syndrom
Bilder
Anterior skelettanatomi
referenser
Czerniak B. Fiberdysplasi och besläktade lesioner. I: Czerniak B, red. Dorfman och Czerniaks bentumörer. Andra ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitel 8.
Heck RK, Toy PC. Godartade ben tumörer och nonneoplastiska tillstånd som simulerar ben tumörer. I: Azar FM, Beaty JH, Canale ST, eds. Campbells operativa ortopedi. 13: e upplagan. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: 25 kap.
Merchant SN, Nadol JB. Otologiska manifestationer av systemisk sjukdom. I: Flint PW, Haughey BH, Lund V, et al, eds. Cummings Otolaryngology: Huvud- och nackkirurgi. 6: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: kapitel 149.
Shiflett JM, Perez AJ, Parent AD. Skullskador hos barn: dermoider, longerhans cellhistiocytos, fibrös dysplasi och lipom. I: Winn HR, red. Youmans och Winn Neurological Surgery. 7: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kap 219.
Recension Datum 10/18/2017
Uppdaterad av: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, klinisk professor i barnläkare, University of Washington School of Medicine, Seattle, WA. Också granskad av David Zieve, MD, MHA, medicinsk chef, Brenda Conaway, redaktionschef och A.D.A.M. Redaktionellt lag.