Immunbriststörningar

Innehåll

• orsaker
• symtom
• Tentor och prov
• Behandling
• Utsikter (prognos)
• Eventuella komplikationer
• När ska du kontakta en medicinsk professionell
• Förebyggande
• Alternativa namn
• Bilder
• referenser
• Recension Datum 2/27/2018

Immunbriststörningar uppstår när kroppens immunsvar är nedsatt eller frånvarande.

orsaker

Immunsystemet består av lymfoid vävnad i kroppen, vilket innefattar:

• Benmärg
• Lymfkörtlar
• Delar av mjälten och mag-tarmkanalen
• Bräss
• Tonsiller

Proteiner och celler i blodet ingår också i immunsystemet.

Immunsystemet hjälper till att skydda kroppen mot skadliga ämnen som kallas antigener. Exempel på antigener innefattar bakterier, virus, toxiner, cancerceller och främmande blod eller vävnader från en annan person eller art.

Titta på den här videon om: Immunsvar

När immunsystemet detekterar ett antigen svarar det genom att producera proteiner som kallas antikroppar som förstör de skadliga ämnena. Immunsystemet svaret involverar också en process som kallas fagocytos. Under denna process sväljer vissa vita blodkroppar och förstör bakterier och andra främmande ämnen. Proteiner kallas kompletterande hjälp med denna process.

Titta på den här videon om: Phagocytosis

Immunbriststörningar kan påverka någon del av immunsystemet. Oftast uppstår dessa tillstånd när speciella vita blodkroppar som kallas T eller B-lymfocyter (eller båda) inte fungerar normalt eller din kropp producerar inte tillräckligt med antikroppar.

Inherited immunbriststörningar som påverkar B-celler innefattar:

• Hypogammaglobulinemi, som vanligtvis leder till luftvägsinfektioner och gastrointestinala infektioner
• Agammaglobulinemi, vilket resulterar i allvarliga infektioner tidigt i livet, och är ofta dödlig

Inherited immunbriststörningar som påverkar T-celler kan orsaka upprepade Candida (jäst) infektioner. Erfaren kombinerad immunbrist påverkar både T-celler och B-celler. Det kan vara dödligt inom det första året av livet om det inte behandlas tidigt.

Människor sägs vara immunsupprimerade när de har en immunbriststörning på grund av läkemedel som försvagar immunsystemet (som kortikosteroider). Immunsuppression är också en vanlig bieffekt av kemoterapi som ges för att behandla cancer.

Förvärvat immunbrist kan vara en komplikation av sjukdomar som hiv / aids och undernäring (speciellt om personen inte äter tillräckligt med protein). Många cancerformer kan också orsaka immunbrist.

Människor som har tagit bort mjälten har förvärvat immunbrist och har större risk för infektion av vissa bakterier att mjälten normalt skulle hjälpa till att slåss. Personer med diabetes har också högre risk för vissa infektioner.

När du blir äldre blir immunsystemet mindre effektivt. Immunsystemet vävnader (särskilt lymfoid vävnad som tymus) krymper, och antalet och aktiviteten hos vita blodkroppar sjunker.

Följande tillstånd och sjukdomar kan leda till en immunbriststörning:

• Ataxi-telangiektasi
• Kompletteringsbrister
• DiGeorge syndrom
• hypogammaglobulinemi
• Jobbssyndrom
• Leukocytadhesionsfel
• agammaglobulinemi
• Wiskott-Aldrich syndrom

symtom

Din vårdgivare kanske tror att du har en immunbriststörning om du har:

• Infektioner som fortsätter att komma tillbaka eller inte gå bort
• Allvarlig infektion från bakterier eller andra bakterier som vanligtvis inte orsakar allvarlig infektion

Andra tecken inkluderar:

• Dåligt svar på behandling mot infektioner
• Fördröjd eller ofullständig återhämtning från sjukdom
• Vissa typer av cancerformer (som Kaposi sarkom eller icke-Hodgkin lymfom)
• Vissa infektioner (inklusive vissa former av lunginflammation eller upprepade jästinfektioner)

Symtom beror på sjukdomen. Till exempel kommer de med nedsatta IgA-nivåer kombinerade med låga nivåer av vissa IgG-underklasser sannolikt att ha problem med lungorna, bihålorna, öronen, halsen och matsmältningskanalen.

Tentor och prov

Test som används för att diagnostisera en immunbriststörning kan innefatta:

• Komplementnivåer i blodet eller andra tester för att mäta substanser som släppts ut av immunsystemet
• HIV-test
• Immunoglobulinhalter i blodet
• Proteinelektrofores (blod eller urin)
• T (tymus härledd) lymfocytantal
• Vit blodcellsantal

Behandling

Målet med behandlingen är att förebygga infektioner och behandla sjukdomar och infektioner som utvecklas.

Om du har ett försvagat immunförsvar bör du undvika kontakt med personer som har infektioner eller smittsamma sjukdomar. Du kanske måste undvika människor som har vaccinerats med levande virusvacciner under de senaste 2 veckorna.

Om du utvecklar en infektion, kommer din leverantör att behandla dig aggressivt. Detta kan innebära långvarig användning av antibiotika eller antimykotiska läkemedel för att förhindra att infektioner kommer tillbaka.

Interferon används för att behandla virusinfektioner och vissa typer av cancer. Det är ett läkemedel som gör immunsystemet bättre.

Personer med hiv / aids kan ta kombinationer av droger för att minska mängden hiv i deras immunsystem och förbättra immuniteten.

Människor som ska ha ett planerat mjälteavlägsnande bör vaccineras 2 veckor före operationen mot bakterier som Streptokocker lunginflammation och Haemophilus influenzae.

Benmärgstransplantationer kan användas för att behandla vissa immunbristbetingelser.

Passiv immunitet (mottagande antikroppar som produceras av en annan person eller djur) kan ibland rekommenderas för att förebygga sjukdom efter att du har utsatts för vissa bakterier eller virus.

Människor med låga eller frånvarande nivåer av vissa immunoglobuliner kan få hjälp med intravenöst immunoglobulin (IVIG), ges genom en ven.

Utsikter (prognos)

Vissa immunbristsjukdomar är milda och orsakar sjukdomar från tid till annan. Andra är svåra och kan vara dödliga. Immunsuppression orsakad av läkemedel går ofta bort när läkemedlet är stoppat.

Eventuella komplikationer

Komplikationer av immunbriststörningar kan innefatta:

• Hyppig eller pågående sjukdom
• Ökad risk för vissa cancerformer eller tumörer
• Ökad risk för infektion

När ska du kontakta en medicinsk professionell

Ring din leverantör direkt om du är på kemoterapi eller kortikosteroider och du utvecklar:

• En feber på 100,5 ° F (38 ° C) eller högre
• En hosta med andfåddhet
• Magont
• Andra nya symtom

Gå till akutrummet eller ring ditt lokala nödnummer (t.ex. 911) om du har en stel nacke och huvudvärk med febern.

Kontakta din leverantör om du har upprepade jästinfektioner eller oral tröst.

Förebyggande

Det finns inget känt sätt att förhindra ärftliga immunbriststörningar. Om du har en familjehistoria med immunbriststörningar, kanske du vill söka genetisk rådgivning.

Att öva säkrare sex och undvika delning av kroppsvätskor kan bidra till att förhindra hiv / aids. Fråga din leverantör om ett läkemedel som heter Truvada är rätt för dig för att förhindra hivinfektion.

God näring kan förhindra förvärvad immunbrist orsakad av undernäring.

Alternativa namn

immunsuppression; Immunpressad - immunbrist; Immunsupprimerad - immunbrist; Hypogammaglobulinemi - immunbrist; Agammaglobulinemi - immunbrist

Bilder

• 

  
  antikroppar

referenser

Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S. Medfödda och förvärvade immunbrister. I: Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S, eds. Cellulär och molekylär immunologi. 8: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2018: kap 21.

Cunningham-Rundles C. Primär immunbrist sjukdomar. I: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25: e upplagan. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kap 250.

Recension Datum 2/27/2018

Uppdaterad av: Stuart I. Henochowicz, MD, FACP, Associate Clinical Professor of Medicine, Division of Allergy, Immunology, and Rheumatology, Georgetown University Medical School, Washington, DC. Också granskad av David Zieve, MD, MHA, medicinsk chef, Brenda Conaway, redaktionschef och A.D.A.M. Redaktionellt lag.