Innehåll
- orsaker
- symtom
- Tentor och prov
- Behandling
- Utsikter (prognos)
- Eventuella komplikationer
- När ska du kontakta en medicinsk professionell
- Förebyggande
- Alternativa namn
- Patientinstruktioner
- Bilder
- referenser
- Granska datum 12/8/2017
Aortan bär blod från hjärtat till de kärl som levererar kroppen med blod. Om en del av aortan minskar är det svårt för blod att passera genom artären. Detta kallas koarctation av aortan. Det är en typ av fosterskada.
orsaker
Den exakta orsaken till koagulering av aortan är okänd. Det beror på abnormiteter vid utveckling av aorta före födseln.
Aortisk coarctation är vanligare hos personer med vissa genetiska störningar, såsom Turners syndrom.
Aortisk koarctation är ett av de vanligaste hjärtsjukdomarna som förekommer vid födseln (medfödda hjärtefekter). Denna abnormitet står för cirka 5% av alla medfödda hjärtfel. Det diagnostiseras oftast hos barn eller vuxna under 40 år.
Människor som har detta problem med deras aorta kan också ha ett svagt område i blodkärlens vägg i sin hjärna. Denna svaghet får blodkärlet att buga eller ballong ut. Detta är känt som en bäraneurysm. Det kan öka risken för stroke.
Coarkation av aortan kan ses med andra medfödda hjärtefekter, såsom:
- Bicuspid aortaklaff
- Aortastenos
- Ventrikelseptumdefekt
- Patent ductus arteriosus
symtom
Symtom beror på hur mycket blod kan strömma genom artären. Andra hjärtfel kan också spela en roll.
Omkring hälften av nyfödda med detta problem kommer att få symptom under de första dagarna av livet. Dessa kan inkludera andning snabbt, problem med att äta, ökad irritabilitet och ökad sömnighet eller dålig respons. I svåra fall kan barnet utveckla hjärtsvikt och chock.
I mildare fall kan symtom inte utvecklas förrän barnet har uppnått ungdomar. Symtom inkluderar:
- Bröstsmärta
- Kalla fötter eller ben
- Yrsel eller svimning
- Minskad förmåga att träna
- Underlåtenhet att frodas
- Benkramper med motion
- Näsblödning
- Dålig tillväxt
- Pounding huvudvärk
- Andnöd
Det kan också finnas inga symtom.
Tentor och prov
Hälso- och sjukvården kommer att utföra en fysisk tentamen och kontrollera blodtrycket och puls i armarna och benen.
- Pulsen i lårbenet (lårbenet) eller fötterna kommer att vara svagare än puls i armarna eller halsen (carotid). Ibland kan inte femoralpuls känna sig alls.
- Blodtrycket i benen är vanligtvis svagare än i armarna. Blodtrycket är vanligtvis högre i armarna efter barns ålder.
Leverantören kommer att använda ett stetoskop för att lyssna på hjärtat och kontrollera efter murmurs. Människor med aortisk coarctation har ofta ett hårdljudande murmur som kan höras under vänster krageben eller från baksidan. Andra typer av murmurs kan också vara närvarande.
Coarctation upptäcks ofta under en nyföddas första tentamen eller en bra baby examen. Att ta puls i ett spädbarn är en viktig del av provet, eftersom det inte finns några andra symtom förrän barnet är äldre.
Tester för att diagnostisera detta tillstånd kan innefatta:
- Hjärtkateterisering och aortografi
- Bröstkorgsröntgen
- Ekkokardiografi är det vanligaste testet för att diagnostisera detta tillstånd, och det kan också användas för att övervaka personen efter operationen
- Hjärt CT kan behövas hos äldre barn
- MR-eller MR-angiografi hos bröstet kan behövas hos äldre barn
Både Doppler ultraljud och hjärtkateterisering kan användas för att se om det finns några skillnader i blodtryck i olika områden av aortan.
Behandling
De flesta nyfödda med symtom kommer att ha kirurgi antingen direkt efter födseln eller kort därefter. De kommer först att få mediciner för att stabilisera dem.
Barn som diagnostiseras när de är äldre behöver också operation. I de flesta fall är symtomen inte lika allvarliga, så det kan ta mer tid att planera för operation.
Under operationen kommer den avsmalnade delen av aortan att tas bort eller öppnas.
- Om problemområdet är litet kan de två fria ändarna av aortan återanslutas. Detta kallas en end-to-end anastomos.
- Om en stor del av aortan avlägsnas kan ett transplantat eller en av patientens egna artärer användas för att fylla gapet. Graften kan vara konstgjord eller från en kadaver.
Ibland kommer läkare att försöka sträcka upp den trånga delen av aortan genom att använda en ballong som är breddad inuti blodkärlet. Denna typ av procedur kallas ballongangioplasti. Det kan göras istället för operation, men det har en högre grad av misslyckande.
Äldre barn behöver vanligtvis läkemedel för att behandla högt blodtryck efter operationen. Vissa behöver livslång behandling för detta problem.
Utsikter (prognos)
Coarkation av aortan kan botas med kirurgi. Symtom blir snabbt bättre efter operationen.
Det finns dock en ökad risk för dödsfall på grund av hjärtproblem bland de som har fått sina aorta reparerade. Livslång uppföljning med en kardiolog uppmuntras.
Utan behandling dör de flesta före 40 års ålder. Därför rekommenderar läkare oftast att personen har operation före 10 års ålder. För det mesta sker kirurgi för att fixa koarctationen under barns ålder.
Förtäring eller koarctation av artären kan återkomma efter operationen. Detta är mer sannolikt hos personer som hade operation som nyfödd.
Eventuella komplikationer
Komplikationer som kan inträffa före, under eller kort efter operationen inkluderar:
- Ett område av aortan blir mycket stort eller ballonger ut
- Riv i aortans vägg
- Aorta sönderfall
- Blödning i hjärnan
- Tidig utveckling av kranskärlssjukdom (CAD)
- Endokardit (infektion i hjärtat)
- Hjärtsvikt
- heshet
- Njurproblem
- Förlamning av den nedre halvan av kroppen (en sällsynt komplikation av operation för att reparera koarctation)
- Svårt högt blodtryck
- Stroke
Långsiktiga komplikationer inkluderar:
- Fortsatt eller upprepad minskning av aortan
- endokardit
- Högt blodtryck
När ska du kontakta en medicinsk professionell
Ring din leverantör om:
- Du eller ditt barn har symtom på koagulering av aortan
- Du utvecklar svimning eller bröstsmärta (det kan vara tecken på ett allvarligt problem)
Förebyggande
Det finns inget känt sätt att förhindra denna sjukdom. Att vara medveten om din risk kan dock leda till tidig diagnos och behandling.
Alternativa namn
Aortisk koarctation
Patientinstruktioner
- Pediatrisk hjärtkirurgi - urladdning
Bilder
Coarkation av aorta
referenser
Fraser CD, Kane LC. Medfödd hjärtsjukdom. I: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Sabiston Textbook of Surgery: Den biologiska grunden för modern kirurgisk praxis. 20: e upplagan. Philadelphia, PA: Elsevier; 2017: kapitel 58.
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Medfödd hjärtsjukdom. I: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds. Braunwalds hjärtsjukdom: En lärobok av kardiovaskulär medicin. 10: e upplagan. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015: kapitel 62.
Granska datum 12/8/2017
Uppdaterad av: Steven Kang, MD, Direktör, Cardiac Electrophysiology, Alta Bates Summit Medical Center, Stanford Healthcare, Oakland, CA. Granskning tillhandahållen av VeriMed Healthcare Network. Också granskad av David Zieve, MD, MHA, medicinsk chef, Brenda Conaway, redaktionschef och A.D.A.M. Redaktionellt lag.