Encyklopedi

Idiopatisk lungfibros

Posted on
Författare: Louise Ward
Skapelsedatum: 9 Februari 2021
Uppdatera Datum: 3 Maj 2024
Anonim
Lungfibros en ovanlig, dold och svår sjukdom, hur kan vi förbättra vardagen för dessa personer?
Video: Lungfibros en ovanlig, dold och svår sjukdom, hur kan vi förbättra vardagen för dessa personer?

Innehåll

Idiopatisk lungfibros (IPF) är ärrbildning eller förtjockning av lungorna utan känd orsak.


orsaker

Vårdgivare vet inte vad som orsakar IPF eller varför vissa människor utvecklar det. Idiopatisk betyder att orsaken inte är känd. Villkoren kan bero på att lungorna svarar mot en okänd substans eller skada. Gener kan spela en roll när det gäller att utveckla IPF. Sjukdomen uppträder oftast hos personer mellan 50 och 70 år.

symtom

När du har IPF blir dina lungor ärriga och förstyvade. Det gör det svårt för dig att andas. I de flesta fall blir IPF sämre snabbt över månader eller några år. I andra fall förvärras IPF under mycket längre tid.

Symtom kan innehålla något av följande:

  • Bröstsmärta (ibland)
  • Hosta (vanligtvis torr)
  • Kan inte vara lika aktiv som tidigare
  • Andnöd under aktivitet (detta symptom varar i månader eller år, och över tiden kan det också uppstå vid vila)
  • Känsla svimma

Tentor och prov

Leverantören kommer att göra en fysisk tentamen och fråga om din medicinska historia. Du kommer att bli frågad om du har blivit utsatt för asbest eller andra toxiner och om du har varit en rökare.


Den fysiska tentamen kan tycka att du har:

  • Onormalt andetag ljud kallas knäckor
  • Blåaktig hud (cyanos) runt munnen eller naglarna på grund av lågt syre (med avancerad sjukdom)
  • Förstoring och böjning av naglarna, kallad clubbing (med avancerad sjukdom)

Tester som hjälper till att diagnostisera IPF inkluderar följande:

  • bronkoskopi
  • Bröst CT-skanning
  • Bröstkorgsröntgen
  • ekokardiogram
  • Mätningar av blodets syrehalt (arteriella blodgaser)
  • Lungfunktionstester
  • 6 minuters promenadstest
  • Test för autoimmuna sjukdomar som reumatoid artrit, lupus eller sklerodermi
  • Öppen lung (kirurgisk) lungbiopsi

Behandling

Det finns ingen känd botemedel mot IPF.

Behandlingen syftar till att lindra symtom och bromsa sjukdomsprogression:

  • Pirfenidon (Esbriet) och nintedanib (Ofev) är två läkemedel som behandlar IPF. De kan hjälpa till långsam lungskada.
  • Människor med lågt syrehalt i blodet kommer att behöva syreunderstöd hemma.
  • Lungrehabilitering kommer inte att bota sjukdomen, men det kan hjälpa människor att träna med mindre andningssvårigheter.

Att göra hem och livsstilsförändringar kan hjälpa till att hantera andningssymtom. Om du eller någon familjemedlem röker, är det dags att sluta.


En lungtransplantation kan övervägas för vissa personer med avancerad IPF.

Supportgrupper

Du kan lindra sjukdomens stress genom att gå med i en supportgrupp. Att dela med andra som har gemensamma erfarenheter och problem kan hjälpa dig att inte känna sig ensam.

Dessa organisationer är bra resurser för information om lungsjukdomar:

  • American Lung Association - www.lung.org
  • National Heart, Lung och Blood Institute - www.nhlbi.nih.gov

Utsikter (prognos)

IPF kan förbättra eller vara stabil under lång tid med eller utan behandling. De flesta blir värre, även med behandling.

När andningssymtomen blir svårare, bör du och din leverantör diskutera behandlingar som förlänger livet, som lungtransplantation. Diskutera också förskötsplanering.

Eventuella komplikationer

Komplikationer av IPF kan innefatta:

  • Onormalt höga nivåer av röda blodkroppar på grund av låga syrgasnivåer i blodet
  • Kollapsad lunga
  • Högt blodtryck i lungornas artärer
  • Andningssvikt
  • Cor pulmonale (högersidig hjärtsvikt)

När ska du kontakta en medicinsk professionell

Ring din leverantör direkt om du har något av följande:

  • Andning som är hårdare, snabbare eller grundare (du kan inte ta ett djupt andetag)
  • Att luta sig framåt när du sitter andas bekvämt
  • Hyppig huvudvärk
  • Sömnighet eller förvirring
  • Feber
  • Mörk slem när du hostar
  • Blåa fingertopparna eller huden runt dina naglar

Alternativa namn

Idiopatisk diffus interstitiell lungfibros; IPF; Lungfibros Kryptogen fibrosering alveolitis; CFA; Fibrosing alveolitis; Vanlig interstitiell pneumonit; UIP

Patientinstruktioner

  • Använda syre hemma

Bilder


  • spirometri


  • clubbing


  • Andningssystem

referenser

Raghu G. Interstitiell lungsjukdom. I: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman-Cecil Medicine. 25: e upplagan. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: chap 92.

Raghu G, Rochwerg B, Zhang Y, et al. En officiell ATS / ERS / JRS / ALAT klinisk praxis: behandling av idiopatisk lungfibros. En uppdatering av 2011 års riktlinje för klinisk praxis. Am J Respir Crit Care Med. 2015; 192 (2): e3-19. PMID: 26177183 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26177183.

Ryu JH, Selman M, Colby TV, King TE. Idiopatisk interstitiell pneumoni. I: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Murray och Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. 6: e upplagan Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2016: kapitel 63.

Recension Datum 2/18/2018

Uppdaterad av: Denis Hadjiliadis, MD, MHS, Paul F. Harron, Jr. Universitetslektor i medicin, pulmonal, allergi och kritisk vård, Perelman School of Medicine, University of Pennsylvania, Philadelphia, PA. Också granskad av David Zieve, MD, MHA, medicinsk chef, Brenda Conaway, redaktionschef och A.D.A.M. Redaktionellt lag.