En översikt av perikardial mesoteliom

Innehåll

• Symtom på perikardial mesoteliom
• Orsaker
• Diagnos
• Behandling
• Hantera

Perikardial mesoteliom är en cancer som börjar i membranen (mesotelium) som omger hjärtat (perikardiet). Det är en mycket sällsynt tumör med ospecifika symtom (som bröstsmärta) som lätt kan förväxlas med andra orsaker. Diagnosen är också utmanande och kräver ofta en kombination av avbildning, ekokardiogram och en biopsi.

Till skillnad från pleural mesoteliom som är starkt associerad med exponering för asbest är orsakerna till perikardial mesoteliom osäker. Behandlingsalternativ kan inkludera operation för cancer som inte har spridit sig, kemoterapi eller kliniska prövningar.

Grunderna

Mesoteliom är en tumör som uppstår i vävnader som kallas mesotelium och kan förekomma i fyra primära regioner i kroppen:

• Pleural mesoteliom är en tumör i lungorna (pleura) och står för 65% till 70% av dessa cancerformer.
• Peritoneal mesoteliom är en cancer i membran som foder buken (bukhinnan) och utgör 30% av mesoteliom.
• Testikulärt mesoteliom är en cancer i testiklarna (tunica vaginalis) och utgör mindre än 1% av mesoteliom.
• Perikardial mesoteliom är ansvarig för 1% till 2% av mesoteliom.

Medan perikardial mesoteliom liknar andra former av mesoteliom på vissa sätt, verkar det också finnas viktiga skillnader. Medianåldern för diagnos är 55 år, även om cancer finns i alla åldrar.

Fallrapporter om människor så unga som 19 och 28 år finns i litteraturen. Cancern förekommer oftare hos män, men kvinnor representerar en högre andel fall än vad som ses med pleural mesoteliom.

En översikt över mesoteliom

Symtom på perikardial mesoteliom

Tecknen på perikardial mesoteliom är vanligtvis ospecifika, och de vanligaste är bröstsmärtor och andfåddhet.

Andra symtom kan inkludera svullnad i benen (ödem), hjärtklappning, oavsiktlig viktminskning och trötthet.

Symtomen förstås lättare genom att föreställa sig vad som händer i hjärtat. Eftersom tumören växer i hjärtfodret begränsar den hjärtats förmåga att fylla helt och dra ihop sig normalt (konstriktiv perikardit).

Närvaron av själva tumören kan leda till smärta (särskilt bröstsmärtor med djupt andetag), och begränsningen av hjärtrörelse kan leda till symtom på hjärtsvikt, såsom andfåddhet och bensvullnad.

Komplikationer

Perikardial mesoteliom kan leda till sekundära komplikationer, och dessa komplikationer är ibland det första symptomet på sjukdomen. Dessa kan inkludera:

• Onormala hjärtrytmer
• Hjärtatamponad
• Plötslig död (vanligtvis på grund av arytmi): Risken för plötslig död är inte en ovanlig komplikation, och ungefär 70% av perikardial mesoteliom diagnostiseras först efter döden under obduktion.

Orsaker

Medan pleural och peritoneal mesoteliom är starkt associerad med exponering för asbest, är länken svagare med perikardiell mesoteliom. Även om vissa föreningar har noterats är orsaken till dessa tumörer vanligtvis okänd. Detta gäller särskilt när tumörerna börjar hos unga människor. Sjukdomen verkar inte vara förknippad med rökning.

Exponering av asbest

Även om de ofta tillskrivs exponering för asbest, ifrågasätter resultaten av de senaste undersökningarna förhållandet mellan både perikardialt och paratestikulärt mesoteliom med asbest, åtminstone i USA.

Enligt en studie från 2017 förekommer ett stort antal perikardiella mesoteliom hos personer som har haft Nej känd som exponering för asbest. Dessutom rapporterades inga fall av perikardial mesoteliom vid utvärderingen av stora grupper av människor som har haft stor exponering för asbest.

Till skillnad från pleural mesoteliom motsvarar inte förekomsten av perikardial mesoteliom inte trender i användningen av asbest över tiden och sjukdomen ses inte främst hos män.

En annan 2016-studie undersökte personer med perikardial mesoteliom i olika populationer och jämförde dem med personer som fick diagnosen pleural mesoteliom. Antagandet var att om asbest spelar en roll i orsaken till perikardial mesoteliom som det gör med pleuralt mesoteliom, bör förekomsten av båda sjukdomarna höjas i regioner där asbest exponering är högre. Till skillnad från högre andelar av pleural mesoteliom (dubbelt så hög) i regioner som San Francisco och Seattle, ökade emellertid inte förekomsten av perikardial mesoteliom i dessa områden.

Till skillnad från dessa amerikanska studier fann en italiensk studie emellertid en signifikant koppling mellan asbestexponering och perikardial mesoteliom. Av personer som diagnostiserats i Lombardiet och var tillgängliga för intervju hade fem av sju upplevt yrkesmässig exponering för asbest.

Medicinsk strålning

Medicinsk strålning i bröstet för lymfom eller bröstcancer har varit associerad med mesoteliom i allmänhet, men endast ett fåtal rapporter tyder på en koppling till perikardial mesoteliom har publicerats.

När mesoteliom inträffar efter strålbehandling är det vanligtvis en latensperiod på 15 år till 25 år.

Genetik

Forskning som tittar på genetiken hos cancer är ung, särskilt med avseende på mesoteliom. Med detta sagt har associeringar med vissa kromosomavvikelser setts, och det finns vissa bevis för att sjukdomen kan vara associerad med ärftliga BRCA1-mutationer i åtminstone vissa fall.

Orsaker och riskfaktorer för mesoteliom

Diagnos

Diagnosen av perikardial mesoteliom kan vara mycket svår, och det är inte ovanligt att diagnosen ställs "av misstag", till exempel när en procedur görs för att dränera en perikardial effusion eller under öppen hjärtkirurgi.

En kombination av studier, såsom datortomografi (CT), magnetisk resonanstomografi (MRI) och ekokardiogram följt av biopsi, behövs ofta för att ställa en definitiv diagnos.

Bildstudier

En vanlig röntgen på bröstet kan leda till misstanke men är inte särskilt användbar vid diagnos. En bröst-CT eller MR kan vara till stor hjälp, både för att identifiera tumören i hjärtsäcken och för att leta efter spridning av tumören till närliggande strukturer. En PET-skanning kan också användas som ett extra test.

Procedurer

Ett ekokardiogram görs ofta, även om noggrannheten i sig är låg om den inte kombineras med bildstudier.

När en perikardial effusion ses (vätska mellan de två skikten av perikardium) görs en perikardiocentes ofta. En perikardiocentes är ett test där en lång, tunn nål förs in i perikardialutrymmet för att suga ut vätska. Vätska kan avlägsnas för att förbättra symtomen från en stor perikardial effusion och / eller för att få ett prov för att leta efter närvaron av cancerceller.

När det är positivt för mesoteliomceller kan en perikardiocentes leda till diagnosen, men cancerceller finns bara i 25% av dessa procedurer hos personer med cancer.

Biopsi

En biopsi behövs vanligtvis för att bekräfta en diagnos, men kan vara utmanande på grund av hjärtsäcken runt hjärtat och nära större blodkärl.

En nålbiopsi görs ofta, även om andra metoder kan behövas. Perikardioskopi är ett minimalt invasivt förfarande (som liknar en laparaskopi i buken) som kan användas för att få ett biopsiprov.

Även när ett biopsiprov erhålls och ses under mikroskopet kan diagnosen vara svår och speciell testning (immunhistokemisk antikroppstest) kan vara nödvändig för att ställa diagnosen.

Undertyper

Ett biopsiprov kan också användas för att bestämma undertypen av mesoteliom. De tre primära typerna inkluderar:

• Epiteloid
• Sarcomatoid (den fattigaste prognosen)
• Blandad

Biomarkörer och molekylär testning

Eftersom perikardial mesoteliom är så sällsynt är mindre känt om biomarkörer och molekylär testning än med många andra typer av cancer, men vissa framsteg görs. För närvarande kan dessa test användas för att följa behandlingen, men man hoppas att ytterligare forskning kommer att leda till ett screeningverktyg i framtiden.

Differentiell diagnos

Det finns ett antal tillstånd som kan likna perikardiellt mesoteliom med avseende på antingen symtom eller upptäckter vid diagnostiska tester. Några av dessa inkluderar:

• Konstriktiv perikardit
• Metastaser till hjärtsäcken (till exempel från lungcancer eller bröstcancer)
• Hjärtsvikt
• Andra perikardiella tumörer
• Lupus serosit i perikardiet: Mer än en person med perikardial mesoteliom har först (felaktigt) diagnostiserats med lupus serosit.

Behandling

Mycket av det som är känt om behandling av perikardialt mesoteliom härrör från forskning om pleural mesoteliom, och det finns för närvarande inga standardterapier.

Sammantaget är kirurgi den behandling du väljer när cancern är lokaliserad till hjärtsäcken. Perikardial mesoteliom kan spridas lokalt för att involvera ledningssystemet i hjärtat och större kärl, liksom avlägset till levern eller lungorna.

När cancern har spridit sig kan kemoterapi förlänga överlevnaden och kliniska prövningar anses vara viktiga när det gäller behandling.

Kirurgi

Perikardiektomi eller kirurgi för att ta bort hjärtsäcken är perfekt när cancer fångas tidigt. Med detta sagt, när dessa cancerformer diagnostiseras kommer ungefär 25% till 45% att ha spridit sig till levern eller lungorna, och andra kan ha spridit sig lokalt nära hjärtat så att operation inte är möjlig.

När kirurgi görs övervägs ofta adjuvant behandling med kemoterapi (kemoterapi efter operation för att "rensa upp eventuella kvarvarande cancerceller) och / eller strålning.

Strålning

Strålning ensam verkar inte göra någon skillnad i överlevnad, men kan hjälpa till med smärtlindring på grund av tumören. Det är viktigt att notera att med cancer som detta kan vikten av att ta itu med smärta inte överdrivas.

Kemoterapi

Kemoterapi med läkemedlen Platinol (cisplatin) och Alimta (pemetrexed) har förbättrat överlevnadslängden för vissa personer med perikardiellt mesoteliom, och i åtminstone ett fall har det lett till förlängd progressionsfri överlevnad.

Kliniska tester

För närvarande finns det relativt få godkända alternativ för behandling av perikardial mesoteliom, och många onkologer rekommenderar att man undersöker kliniska prövningar.

Lyckligtvis finns det flera olika typer av behandling som studeras varelser (även om flera av dessa är för mesoteliom i allmänhet, snarare än specifikt perikardial mesoteliom). Några exempel inkluderar:

• Immunterapi: Det finns olika typer av immunterapi. Checkpoint-hämmare är den kategori av läkemedel för vilka reaktioner ibland har setts med avancerad lungcancer, melanom och andra cancerformer. En studie som tittar på Opdivo (pembrolizumab) pågår. Oncovirusterapi (med mässlingvirus) studeras också.
• Angiogeneshämmare: För att cancer ska växa måste de bilda / rekrytera nya blodkärl, en process som kallas angiogenes. Läkemedlet Avastin (bevacizumab) har använts tillsammans med kemoterapi i pleural mesoteliom med förbättrad överlevnad.
• Arginin deprivation terapi
• Riktad terapi: Läkemedlet nintedanib (ett läkemedel som riktar sig mot VEGF-receptorn) studeras, med viss förbättring av progressionsfri överlevnad i tidiga studier.

Prognos

För närvarande är prognosen för perikardial mesoteliom fortfarande dålig. En rapport från 2019 om 103 fall visade att den totala medianöverlevnaden (tiden efter det att 50% av människorna har dött och 50% fortfarande lever) var sex månader. För dem som fick kemoterapi var medianöverlevnaden 13 månader.

Prognosen är bättre för dem som har epiteliod snarare än mesoteliod subtyp, och för människor som har tumörer som inte har spridit sig till regionen runt hjärtat (mediastinum) eller avlägsna organ.

Det är viktigt att notera att, även om prognosen för perikardial mesoteliom är dålig, finns det några långvariga överlevande. Till exempel beskriver en fallrapport en 59-årig patient som genomgick operation och kemoterapi och förblev vid liv och utan symtom tre år efter operationen.

Den statistik som vi har tillgänglig idag tar inte hänsyn till nyare tillvägagångssätt i kliniska prövningar, och saker kan förändras i framtiden. Det är också viktigt att notera att alla är olika.Människor är inte statistik.

Hantera

Att få diagnosen någon cancer är utmanande, men med en cancer som är både sällsynt och har få godkända behandlingar som perikardiell mesoteliom kan det vara hjärtskärande.

Utan att väcka falskt hopp är det viktigt att notera att behandlingarna och överlevnadsgraden för cancer i allmänhet förbättras, och även med mesoteliom finns det flera kliniska prövningar som pågår efter nyare och bättre terapier.

Det är viktigt att prata med din läkare om möjligheten till kliniska prövningar. Kliniska prövningar förändras relativt tillvägagångssättet tidigare. Många av dessa nyare läkemedel har utformats specifikt för att ta itu med specifika vägar i cancertillväxt, och som sådan kan det vara mer sannolikt att de påverkar en cancer än läkemedel som studerats tidigare.

Du kanske också vill överväga en andra åsikt, helst på ett av de större cancercentren som har läkare som är specialiserade på behandling av mesoteliom.

För älskade

Med cancer som mesoteliom som har associerats med specifika exponeringar som asbest (även om detta verkar vara mindre fallet med perikardial mesoteliom), ifrågasätter många de potentiella orsakerna.

Även om detta, och förespråkande i allmänhet, är oerhört viktigt, är ansträngningar att räkna ut orsakerna och göra skillnad troligen inte vad din älskade behöver från dig just nu. Även om du känner dig driven för att undersöka vad som kan ha gjort din älskade sjuk, försök att fokusera på att helt enkelt älska henne för tillfället.

Ett ord från Verywell

Perikardial mesoteliom är en mycket sällsynt tumör med få behandlingsalternativ. Som sagt, precis som framsteg har gjorts med flera andra lika svåra att behandla cancer, finns det hopp om att nyare metoder, såsom immunterapi, kommer att leda till bättre alternativ inom en snar framtid.

Hur man väljer ett lungcancerbehandlingscenter