Innehåll
Smoldering myeloma, även kallat smoldering multiple myeloma (SMM), anses vara en föregångare till en sällsynt blodcancer som kallas multipelt myelom. Det är en sällsynt sjukdom som är känd för sin frånvaro av aktiva symtom. De enda tecknen på ulmande myelom är en förhöjning av plasmaceller (i benmärgen) och en hög nivå av en typ av protein som kallas M-protein som dyker upp i laboratorietester i urinen och blodet. Anledningen till att sjukdomen kallas "smoldering" är att den ofta förvärras långsamt över tiden.Även om personer med SMM riskerar att utveckla multipelt myelom, uppstår inte alltid sjukdomens progression. Under de första fem åren av diagnosen SMM går det faktiskt bara cirka 10% att diagnostiseras med multipelt myelom varje år. Efter de första fem åren sjunker risken till endast 3% fram till tioårsgränsen, när den ytterligare sjunker till 1%, enligt Multiple Myeloma Foundation.
Symtom
M-protein är en onormal antikropp som produceras av maligna plasmaceller. Att ha höga nivåer av M-protein i blodet kan leda till allvarliga symtom som njurskador, bentumörer, förstörelse av benvävnad och nedsatt immunförsvar. Att ha M-proteinnivåer i blodet vid 3 g / dl eller högre är ett av få tecken på ulmande myelom.
Andra symtom på smält myelom inkluderar:
- Frånvaro av multipelt myelomsymtom (såsom organskador, benfrakturer och höga kalciumnivåer)
- Plasmaceller i benmärgen som är 10% eller högre
- En hög nivå av lätta kedjor i urinen, även kallat Bence Jones-protein (ett protein tillverkat av plasmaceller)
Nya kriterier för bedömning av risken för progression
Eftersom medicinsk behandling av multipelt myelom kan leda till allvarliga biverkningar, bör inte alla med smältande myelom börja få behandling. Historiskt sett har det varit förvirring bland hälsoutövare när det gäller att skilja mellan dem med ulmande myelom som utgör en hög risk att fortsätta utveckla fullblåst multipelt myelom och individer som har låg risk.
Behovet av att noggrant och konsekvent identifiera risknivån hos individer med ulmande myelom skapade ett dilemma för vårdindustrin. Så 2014 uppdaterades nya kriterier för att förena parametrarna kring risken för att utveckla fullblåst myelom, för dem med ulmande myelom.
Lancet Oncology beskriver de uppdaterade kriterierna och grupperar dem enligt följande:
- M-proteinnivån i blodet är över 3 g / dl
- Över 10% plasmaceller detekteras i benmärgen
- Fri lätt kedja (en typ av immunglobulin eller protein i immunsystemet som fungerar som antikroppar) förhållande över åtta eller mindre än 0,125
- Inga tecken på symtom inklusive njursvikt, ökad kalciumnivå i blodet, benskador eller amyloidos (ett sällsynt tillstånd med amyloidackumulering i organen; amyloid är en onormal klibbig proteinsubstans)
Låg risk: En person anses ha låg risk för progression från smält myelom till multipelt myelom när endast ett av dessa tecken eller symtom är närvarande.
Mellanrisk: När två specifika tecken eller symtom förekommer anses en person med smältande myelom med mellanrisk (anses riskera att utveckla multipelt myelom under de kommande tre till fem åren).
Hög risk: När en person har tre av dessa tecken och inga svåra symtom (såsom njursvikt, ökad kalciumnivå i blodet, skador på benen eller amyloidos) indikerar det en hög risk att myelom utvecklas inom två till tre år.
Individer i högriskgruppen är kandidater för omedelbar behandling som syftar till att bromsa sjukdomsprogressionen och öka den tid som en person med smältande myelom förblir fri från symtom.
En studie från 2017 avslöjade bevis för att överlevnadsgraden kan öka med tidigt ingripande och behandling av de i högriskategorin SMM.
Orsaker
Ingen vet riktigt vad som orsakar ulmande myelom, men experter tror att det finns flera riskfaktorer.
- Genetiska faktorer: Specifika genmutationer som kan ärvas kan resultera i en ökning av antalet plasmaceller.
- Ålder: Den vanligaste riskfaktorn för smält myelom eller multipelt myelom uppstår när en person åldras, specifikt mellan 50 och 70 år.
- Lopp: Om en person är afroamerikansk fördubblas risken för att få multipelt myelom eller smält myelom (jämfört med kaukasier).
- Kön: Män är något mer benägna än kvinnor att få smält myelom eller multipelt myelom.
- Fetma: Att vara överviktig ökar risken för att få diagnosen smält myelom eller multipelt myelom.
Risk för att utveckla andra förhållanden
Att ha ulmande myelom kan också öka en persons risk att få andra störningar som:
- Perifer neuropati: Ett nervtillstånd som orsakar domningar eller stickningar i fötter eller händer
- Osteoporos: Ett tillstånd som resulterar i mjukning av benvävnaden, vilket leder till frekventa benfrakturer
- Komprometterat immunförsvar: Detta kan resultera i frekventa infektioner (och förekommer vanligtvis hos dem som är i högrisk-kategorin)
Diagnos
Under de flesta omständigheter diagnostiseras smältande myelom av misstag. Vårdgivaren kan upptäcka bevis för SMM när ett laboratorietest utförs för andra diagnostiska ändamål. Blodprovet eller urintestet kan ha höga M-proteinnivåer eller ett blodprov kan visa höga plasmacellnivåer.
Med SMM finns inga tecken på symtom på myelom, som ibland hänvisas till med akronymen "CRAB:" höga kalciumnivåer (C), njurproblem (R), anemi (A) och benskador (B).
När en person diagnostiserats med SMM är det viktigt att besöka vårdgivaren ungefär var tredje månad för pågående blod- och urintester. Detta gör det möjligt för läkaren att fortsätta utvärdera risken för utveckling av multipelt myelom.
Diagnostiska tester som kan användas för kontinuerlig observation av personer med SMM kan inkludera:
- Blodprov: För att mäta M-proteinnivåer
- Urinprov: Ett 24-timmars urinuppsamlingstest kan beställas vid initial diagnos och igen två till tre månader efter diagnos.
- Benmärgsbiopsitester: Detta innebär en nål för att suga upp den svampiga vävnaden - i mitten av benet - som ska undersökas för myelomceller.
- Imaging tester (såsom röntgen, PET, CT-skanning eller MR): En första bildserie för att spela in alla kroppens ben, som används för att hjälpa vårdgivaren att upptäcka eventuella onormala förändringar på vägen. MR är mer exakta än röntgenstrålar för att upptäcka tecken och spåra utvecklingen av benskador.
Behandling
Det finns inget botemedel mot multipelt myelom. Behandling rekommenderas för personer med hög risk för att utveckla multipel myelomkategori.
Kemoterapidroger innehåller flera typer av läkemedel för att bromsa sjukdomsprogressionen, såsom Revlimid (lenalidomid) och dexametason. Tidiga studier publicerade av Multipel Myeloma Research Foundation har visat att dessa läkemedel förlängde den tidsperiod som de med smält myelom i högrisk-kategorin hindrades från att utvecklas till multipelt myelom.
En ny typ av behandling är tillgänglig för individer i högriskkategorin SMM; denna behandling omfattar läkemedel som stöder en persons immunsystem och dess förmåga att bekämpa cancer. Dessa läkemedel inkluderar Darzalex (daratumumab), ISA (isatuximab) och Keytruda (pembrolizumab).
Kliniska forskningsstudier genomförs för närvarande för att upptäcka data som hjälper till att avgöra om personer med ulmande myelom gör det bättre med tidigt ingripande och, i så fall, vilken behandling som är mest effektiv.
Hantera
Att få en diagnos av ett tillstånd som smält myelom kan vara känslomässigt utmanande för många människor med SMM. Det har beskrivits som "väntar på att den andra skon ska släppa", enligt The Myeloma Crowd, en patientdriven, ideell organisation som ger patienter med sällsynta sjukdomar.
Det är viktigt att söka utbildning och stöd. Det finns SMM-supportgrupper online och andra resurser som kan hjälpa människor med SMM att bättre förstå och hantera sjukdomen.