Innehåll
Horners syndrom är ett sällsynt tillstånd som kännetecknas av tre primära symtom: hängande övre ögonlock, sammandraget pupil och förlust av svettning i ansiktet. Horners syndrom och dess symtom beror på skador på en del av det sympatiska nervsystemet, vilket kan uppstå av ett antal orsaker.
Horners syndrom namngavs efter en schweizisk ögonläkare som först formellt beskrev tillståndet 1869. Syndromet kallas ibland också för "Bernard-Horners syndrom" eller "okulosympatisk pares."
Symtom
Klassiskt beskriver Horners syndrom en grupp av tre symtom som beror på samma bakomliggande orsak. Dessa symtom är:
- Delvis hängande övre ögonlock (ptos)
- Liten pupillstorlek (mios)
- Förlust av svettningar i ansiktet (anhidros i ansiktet)
Normalt orsakar dessa ögonsymtom inte synförlust eller andra hälsoproblem.
Dessa symtom uppträder bara på ena sidan av ansiktet - samma sida. Med andra ord påverkas endast ögonlocket och pupillen på samma sida av ansiktet. Beroende på den exakta orsaken till Horners syndrom kan förlust av svettningar i ansiktet inträffa på hälften av ansiktet eller bara på pannan på hälften av ansiktet. I andra fall kan detta symptom vara frånvarande.
Vissa personer med Horners syndrom kommer att uppleva ytterligare symtom relaterade till tillståndet. Dessa symtom är mer varierande och kan eller kanske inte förekomma, delvis beroende på den exakta typen av nervstörningar. Dessa inkluderar ansiktsspolning och ögonsmärta.
Dessutom kan den bakomliggande orsaken till Horners syndrom leda till specifika symtom. Till exempel kan någon med Horners syndrom på grund av lungcancer få en hosta som inte försvinner. Någon med Horners syndrom från halspulsårsdissektion kan ha smärta i huvudet, nacken eller ansiktet. På samma sätt kan någon med Horners syndrom från stroke ha yrsel eller andra neurologiska symtom.
Horners syndrom som uppträder under de första par åren av livet orsakar vanligtvis ett ytterligare symptom-iris heterochromia, vilket bara betyder att iris på den drabbade sidan verkar ljusare än iris på den icke-drabbade sidan.
Orsaker
Det sympatiska nervsystemet är en del av kroppen som hjälper till att reglera vissa omedvetna aktiviteter i kroppen. Specifikt svarar det sympatiska nervsystemet på stressfaktorer, varför det ibland kallas din kropps "kamp eller flykt" -svar.
Det sympatiska nervsystemet skickar meddelanden till många olika delar av din kropp, så att du kan stödjas optimalt för att svara på farliga situationer. Hjärnan skickar dessa meddelanden till olika delar av kroppen genom ett komplicerat system av nerver och nervceller.
I Horners syndrom skadas en specifik del av det sympatiska nervsystemet: den okulosympatiska vägen. Denna väg skickar meddelanden från hjärnan och slutligen till ögat (och delar av ansiktet). Vägen är lång och komplex. De första nervcellerna börjar i hjärnan och färdas ner genom ryggmärgen till bröstnivån. Här gör neuronerna en koppling till en annan grupp neuroner som färdas upp en annan väg mycket nära ryggmärgen. De signalerar en annan grupp nervceller som förgrenar sig på nivån i nacken. Dessa nervceller reser längs en viktig artär i nacken (halspulsådern) innan de går in i skallen och slutligen går ut nära ögonhålan.
Normalt skickar signalerna på denna väg meddelanden för att hjälpa din kropp att reagera på stress. Specifikt skickar de ett meddelande till en av ögonlockens muskler för att hjälpa det att öppnas mer allmänt. Det skickar också meddelanden till eleven, för att hjälpa den att öppna mer och därmed släppa in mer ljus. Det skickar också ett meddelande till svettkörtlar, för att hjälpa dem att svettas.
När denna passage skadas tenderar andra nervsignaler som motsätter sig dessa meddelanden att dominera, vilket leder till ett hängande ögonlock, liten pupil och brist på svett.
På grund av den långa och komplexa vägen den okulosympatiska vägen kan sjukdomar som påverkar flera delar av kroppen leda till Horners syndrom. Detta inkluderar sjukdomar som påverkar hjärnstammen (nedre delen av hjärnan), ryggmärgen, bröstet och nacken.
Om dessa nerver skadas på något sätt kan vägen blockeras och symtomen på Horners syndrom kan uppstå. Intensiteten hos symtomen beror ofta på hur allvarligt nervvägen är skadad.
Hur det autonoma nervsystemet fungerarDenna typ av Horner-syndrom kallas förvärvat Horner, eftersom det härrör från någon annan sjukdom och inte finns från födseln. Till exempel kan problem i den första gruppen av neuroner bero på medicinska problem som:
- Stroke
- Multipel skleros
- Encefalit
- Hjärnhinneinflammation
- Hjärntumör eller ryggmärgtumör
- Spinal trauma
Skada på den andra uppsättningen nerver i vägen kan bero på andra underliggande problem, såsom:
- Lungcancer
- Cervikal revben
- Aneurysm (utbuktning) i den subklaviska artären
- Tandabscess i underkäken
- Nervskador från medicinska ingrepp (t.ex. tyreoidektomi, tonsillektomi, halspulsångiografi)
Skador på den tredje gruppen av nerver i vägen kan bero på typer av medicinska problem, såsom:
- Aneurysm (utbuktning) eller dissektion (rippning) av den inre halspulsådern
- Temporal arterit
- Herpes zoster-infektion
I vissa fall identifieras aldrig orsaken till Horners syndrom. Detta kallas "idiopatisk" Horner syndrom.
Medfödd Versus Acquired Horner Syndrome
När det gäller klassificering skiljer sig Horner syndrom som är medfödd (närvarande från den nyfödda perioden) vanligtvis från Horner syndrom som inträffar senare i livet (förvärvat Horner syndrom). De flesta fall av medfödd Horner uppstår också av skador på de oculo-sympatiska nerverna. Till exempel kan detta hända från:
- Nervskador från födelsetrauma
- Neuroblastom eller andra hjärncancer
- Medfödda abnormiteter i bildandet av halspulsådern
- Post-viral skada
- Cervikal skivbråck
Sällsynt medfödd form
De flesta fall av förvärvat och medfödd Horners syndrom ärvs inte och går inte i familjer. Det finns dock en extremt sällsynt medfödd form av Horners syndrom orsakad av en dominerande genetisk mutation. Denna sällsynta form av Horners syndrom kan överföras i familjer. I den här situationen är det 50 procents chans att ett barn som fötts av någon med denna form av syndromet också kommer att ha symtom.
Diagnos
Korrekt diagnos av Horners syndrom kan vara utmanande. Många olika medicinska syndrom kan orsaka en krympad elev och / eller ett hängande ögonlock och kan förväxlas med Horners syndrom. Det är viktigt att utesluta dessa andra potentiella tillstånd (såsom optisk neurit eller tredje nervförlamning).
Korrekt diagnos av den bakomliggande orsaken till Horners syndrom är viktig. En del av tiden är den bakomliggande orsaken ganska ofarlig. Andra gånger kan Horners syndrom vara ett tecken på en livshotande sjukdom, såsom lungcancer, neuroblastom eller halspulsådernissektion.
Horners syndrom som uppträder tillsammans med smärta eller med neurologiska symtom är särskilt angeläget för läkare.
En detaljerad sjukdomshistoria och fysisk undersökning är oerhört viktigt för diagnos. Din läkare kommer att fråga om symtom som kan ge ledtrådar om den bakomliggande orsaken. Det är också viktigt för dem att ställa frågor för att bedöma om Horners syndrom kan ha orsakats av ett läkemedel du tog eller som ett resultat av en skada från ett medicinskt förfarande.
En detaljerad synundersökning är också kritisk. Till exempel kommer din läkare att kontrollera hur båda dina elever reagerar på ljus och om du kan röra dina ögon normalt. Läkare måste också ägna extra uppmärksamhet åt de neurologiska, lung- och kardiovaskulära systemen.
Ett av de första stegen i diagnosen är att lokalisera det allmänna området av den oculo-sympatiska kedjan som är skadad. Symtom och undersökning kan ge några ledtrådar om detta. Det finns också test med ögondroppar som innehåller specifika läkemedel som kan vara till stor hjälp. Genom att ge ögondroppar av läkemedel som apraklonidin och sedan titta på hur ögat reagerar kan din läkare kanske få en bättre uppfattning om det allmänna området för problemet.
Allmänna blod- och laboratorietester kan också vara viktiga. Dessa kommer att variera beroende på sammanhanget. Du kan behöva ett test som:
- Allmänt blodarbete för att testa blodkemi, blodceller och inflammation
- Blodprov för att utesluta smittsamma orsaker
- Urinprov för att utesluta neuroblastom (vanlig hjärncancer hos små barn)
- Röntgen eller bröst CT (om lungcancer är ett problem)
- Huvud-CT eller MR (för att bedöma stroke eller vissa andra hjärnproblem)
Du kan behöva ytterligare tester, beroende på din specifika situation.
Behandling
Behandling för Horners syndrom beror på den bakomliggande orsaken. Ingen behandling kan börja förrän en korrekt diagnos har ställts. Någon potentiell behandling kan inkludera:
- Kirurgi, strålning eller kemoterapi för cancer
- Blodplättmedel och minimalt invasiva behandlingar som angioplastik (för halsartär dissektion)
- Klumplösande medel för specifika slag av slag
- Antibiotika eller antivirala läkemedel, av smittsamma orsaker
- Antiinflammatoriska läkemedel (t.ex. vid multipel skleros)
Detta kan kräva ingripande från olika typer av medicinska specialister, som lungläkare, neuro-ögonläkare och onkologer. I många fall kommer symtomen på Horners syndrom att försvinna när det underliggande tillståndet har åtgärdats. I andra fall finns ingen behandling tillgänglig.
Ett ord från Verywell
Symtomen på Horner syndrom i sig är vanligtvis inte särskilt allvarliga och stör ofta inte särskilt mycket i ens liv. Det är dock viktigt att bli utvärderad om du eller någon du bryr dig om har Horners syndrom. Det är särskilt viktigt att bli synad av en läkare om symtom börjar efter en traumatisk olycka eller om symtom som yrsel, muskelsvaghet, svår huvudvärk eller nacksmärta också är närvarande. Detta ger dig sinnesro, som din läkare kan se till att du inte har ett allvarligt underliggande problem. Det kan ta ett tag att nå en övergripande diagnos, men ditt vårdteam kommer att arbeta med dig för att få de svar du behöver.