Innehåll
Reumatoid vaskulit är en sällsynt, allvarlig komplikation av reumatoid artrit där inflammation sprider sig till små eller medelstora blodkärl i kroppen. Denna inflammation får blodkärlens väggar att tjockna och smala, vilket äventyrar blodflödet. Reumatoid vaskulit kan involvera flera organ, inklusive hud, ögon, nerver, hjärta, lunga, hjärna, njure eller mag-tarmkanalen.Reumatoid vaskulit symtom
Varje organ i kroppen kan påverkas av reumatoid vaskulit. Symtomen beror på vilket område av kroppen som påverkas. Huden och perifera nerver (de som levererar information till och från centrala nervsystemet, hjärnan och ryggmärgen) är oftast inblandade.
Områdespecifika symtom inkluderar:
- Ögon: Sklerit (inflammation i den vita delen av ögat) som orsakar ljuskänslighet och smärta
- Hud: Rodnad (purpura) och sår; anklar är särskilt sårbara för hudsår
- Fingrar: Sår och rodnad runt naglarna, små gropar i fingertopparna och i svåra fall vävnadsdöd (nekros) som kan orsaka gangren
- Ben: Smärtsamt rött utslag eller lila blåmärken (levido reticularis)
- Nervsystem: Svaghet, domningar och stickningar, särskilt i händer och fötter. Med det perifera nervsystemet kan nedbrytningar i nervkommunikation från nervskador (perifera neuropatier) uppstå. Hand- eller fotfall kan också förekomma.
- Lungor: Inflammation i membranet som täcker lungorna och bröstkaviteten (pleurit).
- Hjärta: Inflammation i säcken som omger hjärtat (perikardit)
- Stora artärer: Magsmärta, bröstsmärta och i värsta fall hjärtinfarkt eller stroke. Involvering av större artärer och mer systemisk vaskulit kan ge mer allmänna symtom som feber, viktminskning, aptitlöshet och energiförlust
Medan större organinvolvering anses vara mindre vanligt, är det associerat med betydande sjuklighet och dödlighet.
En översikt över reumatoid artrit
Orsaker
Det finns ingen känd orsak till reumatoid vaskulit. Reumatoid artrit är dock en autoimmun sjukdom som orsakar systemisk inflammation, så det är möjligt att det kan attackera mindre blodkärl.
Följande faktorer ökar risken för att utveckla reumatoid vaskulit:
- Kön: Män är mer benägna att utveckla RV (1 av 9 män med reumatoid artrit)
- Rökning
- Förekomst av reumatoid knölar, härdade klumpar som bildas under huden, oftast runt armbågar, klackar eller knogar
- Ålder: Äldre vid sjukdomsdebut eller under långvarig reumatoid artrit (mer än 10 år)
- Förstorad mjälte
- Lågt antal vita blodkroppar (Feltys syndrom)
Färre patienter med reumatoid artrit utvecklar reumatoid vaskulit, troligtvis på grund av mer effektiva läkemedel såsom sjukdomsmodifierande antireumatiska läkemedel (DMARD) och biologiska läkemedel.
Diagnos
Förekomsten av reumatoid artrit i kombination med RV-symtom kan vara tillräckligt för en läkare att misstänka och till och med diagnostisera reumatoid vaskulit, men en biopsi krävs för en definitiv diagnos. Involverad hud kan provas, liksom en del av en muskel eller nerv inom ett drabbat område eller ett drabbat organ.
Vissa blodprov kan också vara inblandade och leta efter följande RA-relaterade serummarkörer:
- Positivt för reumatoid faktor
- Positivt för anticyklisk citrullinerad peptid (anti-CCP)
- Lägre nivåer av plasmaproteiner i blodet (kallas komplement) som förbrukas när inflammation uppstår
Anti-neutrofila cytoplasmiska antikroppar (ANCA) och associerade anti-myeloperoxidas- och anti-proteinas-3-antikroppar är typiskt negativa vid reumatoid vaskulit.
Behandling
För det första, om det finns, måste reumatoid artrit behandlas effektivt med DMARDs eller biologiska läkemedel, såsom TNF-blockerare. Det är viktigt att kontrollera inflammation i både leder och blodkärl. Direkt behandling av reumatoid vaskulit bestäms till stor del av vilka organ som är inblandade.
Den första behandlingslinjen för reumatoid vaskulit innefattar användning av kortikosteroider (vanligtvis prednison). Prednison kan paras ihop med metotrexat eller azatioprin.
Med avancerade symtom och allvarligt organinvolvering kan en mer aggressiv ansträngning för immunsuppression involvera cyklofosfamid tillsammans med högre doser prednison.
Rituxan (rituximab) har också uppstått som en behandling för reumatoid vaskulit. En liten studie från 2019 på 17 RV-patienter på rituximab-behandling visade att 13 patienter uppnådde fullständig remission och fem uppnådde partiell remission efter 12 månader.
Prognos
Även om förekomsten av reumatoid vaskulit verkar minska, beräknas det att färre än 5% av patientpopulationen med reumatoid artrit utvecklar reumatoid vaskulit.
Tidig upptäckt och behandling är avgörande för att förhindra skador på blodkärlen. Om huden är inblandad utan annat systemiskt engagemang är RV-prognosen i allmänhet bra.
Men allvarliga fall kan innebära pågående immunsuppressiv behandling. Äldre studier har visat fem års RV-dödlighet mellan 30% och 50% på grund av komplikationer och behandlingstoxicitet. Dessa kan ha förbättrats med nyare terapier, men mer forskning behövs.
Reumatoid artritstöd och resurserEtt ord från Verywell
Medan reumatoid vaskulit är en allvarlig komplikation av reumatoid artrit, kan effektiv behandling av RA och vaksamhet för RV-symtom göra det möjligt för patienter att identifiera tillståndet tidigt och börja behandlingen. Din reumatolog kommer att vägleda din behandling och ge dig råd om potentiella riskfaktorer.