Granulomatos med polyangiit

Innehåll

• Vad orsakar granulomatos med polyangit?
• Vilka är symtomen på granulomatos med polyangit?
• Hur diagnostiseras granulomatos med polyangit?
• Hur behandlas granulomatos med polyangiit?
• Vilka är de möjliga komplikationerna av granulomatos med polyangiit?
• När ska jag ringa min vårdgivare?
• Viktiga punkter om granulomatos med polyangiit

Granulomatos med polyangiit (GPA) är en autoimmun sjukdom. En autoimmun sjukdom uppstår när kroppens immunsystem attackerar och förstör frisk vävnad. Detta tillstånd orsakar inflammation, svullnad och irritation i blodkärl och andra vävnader.

Denna inflammation minskar eller stoppar blodflödet till organ i kroppen. Tillståndet påverkar främst andningsorganen. Detta inkluderar bihålorna, näsan, luftröret och lungorna. Det kan också påverka njurarna. Men det kan skada alla organ i kroppen.

Vad orsakar granulomatos med polyangit?

GPA är inte vanligt. Det kan börja i alla åldrar. Läkare vet inte vad som orsakar det.

Vilka är symtomen på granulomatos med polyangit?

De flesta med GPA har först vaga symtom som kan inkludera:

• Trötthet eller utmattning

• Ledvärk

• Övre luftvägsbesvär som inte svarar på behandlingar mot allergier eller förkylningar:

  • Rinnande näsa

  • Blodig urladdning

    
    

  • Sinus smärta

  • Trängsel

  • Blockering av eustachianrören i öronen

  • Hosta

  • Hosta som producerar blod

  • Andnöd

• Ögoninfektioner, rodnad, sveda eller smärta

• Svaghet

• Hudsår eller sår

• Heshet

• Feber

• Nattsvettningar

Hur diagnostiseras granulomatos med polyangit?

För att diagnostisera GPA kan din vårdgivare göra följande:

• Ta din hälsohistoria

• Gör en fysisk undersökning

• Granskning av dina symtom

• Beställ blodprov

• Beställ ett blodprov med antineutrofila cytoplasmiska antikroppar (ANCA)

• Beställ avbildningstester, såsom röntgenstrålar på bröstet eller CT-skanningar i lungorna eller sinus

• Gör en biopsi från ett drabbat organ för att se om tillståndet är närvarande

• Beställ urintester

Några av dessa tester kan hjälpa till att utesluta andra orsaker till dina symtom. De kanske inte bekräftar diagnosen. En biopsi är det enda sättet att veta säkert om det är GPA.

Hur behandlas granulomatos med polyangiit?

De flesta med GPA kan behandlas. Men de läkemedel som används för att behandla detta tillstånd kan ha egna biverkningar. Var noga med att prata om dessa biverkningar med din vårdgivare.

Dessa är vanliga läkemedel som används vid behandling:

• Kortikosteroider. Denna steroid hjälper till att minska inflammation. Långvarig steroidanvändning kan påverka din benhälsa, så din vårdgivare kan också titta på och behandla förändringar i din bentäthet.

• Rituximab. Detta är en antikropp mot vissa immunceller (B-celler). Dessa celler hjälper till att orsaka det autoimmuna tillståndet i GPA.

• Cyklofosfamid. Detta används för att behandla aktiv GPA.

  • Detta läkemedel kan ges för att hålla symtomen i remission i 1 till 2 år.

  • Detta är ett alternativ till metotrexat.

  • Detta läkemedel kan ges tillsammans med prednison för att behandla GPA och åstadkomma remission.

    
    

• Antibiotika. Vissa infektioner är vanligare bland personer med detta tillstånd. Antibiotika kan ges för att behandla eller förhindra infektion.

GPA kan komma tillbaka även efter framgångsrik behandling. Fortsätt att följa upp med din vårdgivare, även när du är i remission.

Vilka är de möjliga komplikationerna av granulomatos med polyangiit?

Pågående GPA kan orsaka:

• Kollaps av brosk i näsan

• Infektioner i bihålor och öron

• Hörselnedsättning

• Njurskador

• Njursvikt

• Död

När ska jag ringa min vårdgivare?

Ring din vårdgivare om du har symtomen som anges ovan. Detta gäller särskilt om du har provat receptfria behandlingar som verkar lämpliga, såsom allergiläkemedel, utan framgång.

Ring alltid din vårdgivare om du har synförändringar. Ring om du har hosta som ger blodigt slem. Dessa kan vara symtom på granulomatos med polyangiit (GPA) eller ett annat allvarligt hälsoproblem.

Viktiga punkter om granulomatos med polyangiit

• Granulomatos med polyangiit (GPA) är en autoimmun sjukdom som orsakar svullnad och irritation i blodkärl och andra vävnader. Det är ovanligt.

• Läkare vet inte vad som orsakar det.

• De flesta med GPA rapporterar först vaga symtom.

• Biopsi är det enda sättet att veta säkert om det är GPA.

• De flesta med GPA kommer att finna lättnad genom att ta starka läkemedel.

• GGPA kan komma tillbaka även efter framgångsrik behandling.

• Pågående GPA kan ha allvarliga komplikationer.

• Fortsätt att följa upp med din vårdgivare, även när du är i remission.