Innehåll
Hypoparathyroidism är ett sällsynt tillstånd som kännetecknas av nedsatt funktion eller frånvaro av parathyroidhormon (PTH). PTH arbetar med dina njurar och ben för att bibehålla balansen mellan kalcium och fosfor i kroppen. En brist i PTH kan resultera i låga nivåer av kalcium (hypokalcemi) och höga nivåer fosfor, vilket leder till en mängd olika problem som oftast involverar muskler, nervändar, ben och hud.PTH produceras av bisköldkörtlarna - fyra små endokrina körtlar belägna bredvid sköldkörteln. Hypoparathyroidism kan uppstå om bisköldkörtlarna inte fungerar optimalt, om de saknas eller om njurarna eller benen inte svarar på PTH som de borde.
Symtom
Tecken och symtom på hypoparathyroidism är oftast relaterade till låga kalciumnivåer. I svåra situationer kan de förhöjda fosforhalterna också ha vissa effekter.
Vanliga effekter av hypoparathyroidism inkluderar:
- Hår som är torrt eller lätt går sönder, håravfall
- Sköra naglar, åsar i naglar
- Torr, grov eller tjock hud
- Trötthet
- Depression
- Ångest
- Huvudvärk
- Stickningar i fingrar / tår / läppar (parestesier)
- Muskelryckningar
- Muskelkramper eller smärta
- Nedsatt bildning av tänderna
- Njursten
Allvarliga effekter av hypoparathyroidism, som är mindre vanliga, inkluderar:
- Grå starr
- Kalciumavlagringar i kroppens organ, särskilt njurarna
- Oregelbunden hjärtslag (arytmier)
- Svaghet i andningsmusklerna och andningssvårigheter
- Krampanfall
- Laryngospasm (stängning av övre luftvägarna)
- Hjärtsvikt
Mindre vanliga effekter av hypoparathyroidism som specifikt beror på höga fosfornivåer inkluderar:
- Förstoppning
- Illamående
- Diarre
- Klåda
- röda ögon
- Möjlig ökad risk för cancer
Den viktigaste effekten av hyperfosfatemi (höga fosfornivåer) är faktiskt lågt kalcium, vilket är resultatet av de komplexa interaktionerna mellan kalcium, fosfor, ben, njurar och PTH.
Orsaker
Hypoparathyroidism har ett antal orsaker, vars karaktär hjälper till att klassificera sjukdomen.
Primär hypoparathyroidism är sjukdom i bisköldkörtlarna, medan sekundär hypoparathyroidism beror på skador på körtlarna.
Ibland finns det ingen identifierbar orsak, och tillståndet kan kategoriseras som idiopatisk hypoparathyroidism.
Orsaker till primär hypoparathyroidism inkluderar:
- Föds med funktionsstörningar, missbildade eller saknade bisköldkörtlar (medfödd hypoparathyroidism)
- Att födas till en mamma som har överskott av PTH eller höga kalciumnivåer under graviditeten, vilket kan få ett barn att utveckla tillfällig eller långvarig hypoparathyroidism
- Genetiska tillstånd som kan leda till otillräcklig utveckling och funktion av bisköldkörtlarna, såsom DiGeorge syndrom och familjär isolerad hypoparathyroidism
- Antikroppar som attackerar paratyroidvävnad och förhindrar körtlarna från att producera PTH (som är fallet med autoimmun hypoparathyroidism)
Orsaker till sekundär hypoparathyroidism:
- Traumatisk skada på huvudet eller nacken som försämrar körtelns funktion
- Kirurgisk skada på bisköldkörtlarna eller deras blodtillförsel, som kan uppstå efter sköldkörtelkirurgi för sköldkörtelcancer, struma, knölar eller hypertyreos. (Postoperativ hypoparathyroidism kan försvinna över tiden.)
- Strålbehandling för huvud- / halscancer, som kan skada bisköldkörteln
- Invasion av sköldkörtelcancer eller metastaserande cancer från andra håll i kroppen
- Hemokromatos och talassemi, vilket kan leda till järnuppbyggnad i hela kroppen, inklusive bisköldkörtlarna, med resulterande dysfunktion
- Wilsons sjukdom, ett genetiskt tillstånd som kan orsaka överskott av kopparnivåer
- Extremt låga nivåer av magnesium, vilket behövs för att PTH ska utsöndras av bisköldkörtlarna
Du kan generellt göra tillräckligt med PTH om du bara har en eller en del av bisköldkörteln. Skador på hela regionen kan dock orsaka symtom.
Diagnos
Utvärderingen av symtomen på hypoparathyroidism börjar vanligtvis med ett laboratorietest som mäter nivåer av elektrolyter i blodet, inklusive kalcium och fosfor. Kombinationen av låga kalciumnivåer och höga fosfornivåer utlöser i allmänhet ytterligare test av PTH-nivåer för att verifiera hypoparathyroidism.
Referensområden
- Kalciumnivåer: Normalt intervall 8,5 till 10,5 mg / dL
- Fosfornivåer: Normalt intervall 2,5 till 4,5 mg / dL
- PTH-nivåer: Normalt intervall 10 till 65 ng / L
Om du har genomgått sköldkörtelkirurgi, strålning eller nackskador kan potentialen för att utveckla hypoparathyroidism redan ha förväntats som en möjlig komplikation av ditt tillstånd. Hos barn eller vuxna som inte har haft nackskador tidigare kan dock test utföras för att utvärdera orsaken till hypoparathyroidism.
Test för utvärdering av hypoparathyroidism inkluderar:
- Blodprov: Ytterligare elektrolytnivåer som kanske inte redan har kontrollerats, inklusive magnesium, järn och koppar, kan utvärderas för att söka efter orsaken till hypoparathyroidism samt associerade elektrolytavvikelser.
- Urinprov: Koncentrationen av elektrolyter i urinen mäts när du har onormala nivåer i blodet. Detta hjälper din läkare att avgöra om du tappar kalcium och fosfor i urinen eller om du har en låg nivå i allmänhet.
- Bildtest: En CT-skanning eller magnetisk resonanstomografi (MRI) kan identifiera tumörer eller andra strukturella avvikelser nära bisköldkörtlarna.
- Genetiska och metaboliska tester: Din läkare kan söka efter orsaker till hypoparathyroidism såsom Kearns-Sayre syndrom eller MELAS syndrom baserat på dina andra tecken och symtom, eftersom dessa störningar är förknippade med andra problem utöver hypoparathyroidism.
Effekter av hypoparathyroidism måste också utvärderas och följas för att bestämma rätt behandlingsförlopp.
- Bendensitetstester och röntgenstrålar kan avgöra om låga kalciumnivåer har påverkat benen.
- Ett elektrokardiogram (EKG) kan detektera en onormal hjärtrytm.
Behandling
Behandling för hypoparathyroidism inkluderar kompletterande kalcium och vitamin D, som tas i oral form.D-vitamin hjälper kroppen att absorbera kalcium och eliminera överskott av fosfor, så det fungerar på samma sätt som PTH och kan hjälpa till att kompensera för hormonbristen.
Sol exponering är ett viktigt sätt att höja dina D-nivåer, även om du tar D-vitamin. Den rekommenderade mängden är 10 till 15 minuter med direkt solljus minst två gånger i veckan. Tillbringa inte överdriven tid i solen, eftersom detta kan öka risken för hudcancer.
Kalciumtillskott tas som kalciumkarbonat eller kalciumcitrat, varvid varje dos inte överstiger 500 mg under högst 2000 mg dagligen. D-vitamin tas som Calcitriol (1,25-dihydroxyvitamin D), som kommer i tabletter om 0,25 eller 0,5 mcg eller som en oral lösning.
Dessa läkemedelsdoser justeras utifrån dina kalcium- och fosforhalter och måste i allmänhet tas flera gånger om dagen för att förhindra alltför stora fluktuationer i blodnivån. När du tar dessa tillskott kommer dina kalcium- och fosforhalter att övervakas regelbundet för att säkerställa att de ligger inom det normala intervallet.
Om din kalciumnivå blir drastiskt låg kan du behöva ha intravenöst (IV) kalcium för att snabbt få det in i blodomloppet för att förhindra allvarliga komplikationer.
Om dina nivåer och symtom inte lindras av kalcium och D-vitamin kan du ordineras rekombinant PTH. Detta läkemedel levereras vanligtvis via injektioner två gånger om dagen eller genom en pumpmekanism, som liknar en insulinpump.
Kost och livsstil
Att äta en diet rik på kalcium och låg på fosfor är viktigt om du har hypoparathyroidism, även om du behandlas med vitamin D eller rekombinant PTH.
Kalciumrika livsmedel inkluderar:
- Mandlar
- Aprikoser
- Bönor
- Torskleverolja
- Mejeriprodukter
- Mörkgröna bladgrönsaker (spenat / grönkål / broccoli)
- Fisk (ostron / lax)
- Stärkta frukostflingor
- Berikad apelsinjuice
- Svamp
- Havre
- Katrinplommon
Din läkare kan rekommendera att du undviker dessa fosforrika livsmedel:
- Kaffe
- Ägg
- Lunch kött
- rött kött
- Raffinerade livsmedel (vitt bröd, pasta)
- Korv
- Läsk
- Transfetter (finns i livsmedel som bakverk med förkortning, snacks, stekt mat, grädde och margarin)
Ett ord från Verywell
Hypoparathyroidism är ett sällsynt tillstånd som ofta är en del av ett syndrom som kännetecknas av flera systemiska problem. Om du eller ditt barn har hypoparathyroidism, finns det ett antal effekter, och du måste vara mycket uppmärksam på behandlingen för att förhindra komplikationer. Med korrekt behandling kan tillståndet dock kontrolleras väl.