En översikt över Still's Disease

Innehåll

• Utbredning
• Symtom
• Artrit hos barn
• Tillväxtfrågor hos barn
• Orsaker
• När ska jag träffa en läkare
• Behandling
• Komplikationer
• Ett ord från Verywell

Still's sjukdom är en typ av inflammatorisk artrit som orsakar feber, utslag och inflammation i leder och ibland inre organ. Still's kallas också systemisk juvenil idiopatisk artrit (SJIA), eftersom den först diagnostiserades hos barn. SJIA är en typ av ungdomlig idiopatisk artrit (JIA), en grupp artritstillstånd som drabbar barn. Still's sjukdom kan också förekomma hos vuxna och kallas Still-Disease (AOSD) för vuxna.

Även om det inte finns något botemedel mot detta försvagande tillstånd, kan medicinering och en hälsosam livsstil hjälpa till att minska inflammation och hantera symtom.

Utbredning

JIA drabbar ett av 1000 barn och det beräknas att cirka 300 000 barn i USA har fått diagnosen JIA. SJIA står för 10 procent av barnen med JIA.

Vuxenberättelse Stills sjukdom är ganska sällsynt. Man tror att det drabbar färre än en av 100 000 personer. Det drabbar män och kvinnor lika, och de flesta diagnoser är hos unga vuxna i åldrarna 16 till 35 år. Det verkliga antalet människor som lever med AOSD är okänt eftersom tillståndet lätt misstas för andra typer av inflammatorisk artrit på grund av dess sällsynthet och varierande symptom.

Symtom

Still's sjukdom orsakar systemiska (hela kroppen) symtom hos både vuxna och barn. De vanligaste symptomen på detta tillstånd inkluderar:

• Feber: Still orsakar dagliga feber på minst 102 grader Fahrenheit som varar en vecka eller mer åt gången. Feberspikar tenderar att förekomma på eftermiddagen och tidigt på kvällen och minst en eller två gånger dagligen, med temperaturer som återgår till det normala mellan feber.
• Utslag: Ett laxfärgutslag kan följa med feber. Utsläppen kommer att visas på bagageutrymmet, armarna och / eller benen. Dessa utslag håller bara längden på febern och kommer att förekomma på olika delar av kroppen med förekomst av feber.
• Öm hals: Hos vuxna är detta ett av de tidigaste tecknen på Stills sjukdom. Både vuxna och barn kommer att uppleva ömma och svullna lymfkörtlar i nacken.
• Ömma leder: Skarvarna kan bli inflammerade och känna sig smärtsamma och styva. Knä och handleder drabbas oftast, men andra leder kan också bli inflammerade.
• Träningsvärk: Muskelsmärta kommer med feber. Muskelsmärta kan vara svår och störa de enklaste aktiviteterna i det dagliga livet.

Artrit hos barn

Barn kan också utveckla artrit i ryggraden, käftarna och höftlederna.Detta är områden där SJIA kan orsaka mest förstörelse och kräva ledersättningsoperationer. Ju fler leder som påverkas, desto svårare blir SJIA. Cirka en fjärdedel av barnen med SJIA kommer att utveckla kronisk polyartrit (artrit som drabbar fem eller fler leder) som fortsätter till vuxen ålder.

Tillväxtfrågor hos barn

SJIA kan orsaka tillväxtproblem hos barn. När lederna drabbas allvarligt kan tillväxten bromsas, särskilt i armar och ben. Ibland är detta själva sjukdomen och andra gånger är detta relaterat till mediciner för behandling av tillståndet.

Sällsynta symtom

Ytterligare men sällsynta symtom på Still's hos barn och vuxna inkluderar:

• Förstorad lever eller mjälte
• Inflammation i hjärtfoder, ett tillstånd som kallas perikardit
• Inflammation i lungorna, kallad pleurit
• Buksmärta och svullnad
• Smärta vid andning
• Viktminskning utan ansträngning

Orsaker

Orsaken till Still-sjukdomen är okänd. Viss forskning tyder på att Still's kan utlösas av pågående infektioner, inklusive mikrober. Mikrober är något litet, som bakterier, svampar och jäst.

Annan forskning tyder på att Stills sjukdom är en autoimmun sjukdom. Autoimmuna sjukdomar är tillstånd där immunsystemet attackerar sina egna friska vävnader.

Ingen av teorierna om vad som kan orsaka Still's har bekräftats. Det räcker med att säga att ingen exakt orsak till Stills sjukdom är ännu känd.

Potentiella orsaker till autoimmuna sjukdomar

När ska jag träffa en läkare

Det kan vara svårt att diagnostisera Stills sjukdom eftersom den delar vissa egenskaper med andra tillstånd, inklusive lupus och Lyme-sjukdom.

Det är viktigt för människor som har symtom på Still att kontakta sina läkare, och om det finns andningssvårigheter är det en prioritet att söka omedelbar läkarvård.

Innan du gör en diagnos måste andra medicinska problem uteslutas. En medicinsk historia och fysisk undersökning är vanligtvis de första stegen. Blodarbete kan kontrollera inflammationsnivåer, antal blodkroppar, järnnivåer och förhöjda leverenzymer. Imaging kan leta efter ledskador, inflammation, förstoring av levern eller mjälten och vätskeuppbyggnad i lungorna och brösthålan.

Behandling

Det finns inget botemedel mot Stills sjukdom och det finns inget sätt att förhindra det. När en diagnos har ställts är målet att kontrollera symtomen och sakta ner sjukdomen för att förhindra eller minska komplikationer.

Tidig behandling innebär vanligtvis förebyggande av inflammation med icke-steroida antiinflammatoriska läkemedel (NSAID), inklusive ibuprofen och naproxen. Högdos aspirin används ibland för vuxenberoende Still-sjukdom men rekommenderas inte till barn med SJIA på grund av den höga risken toxicitet jämfört med andra NSAID.

Kortikosteroider, såsom prednison, kan hjälpa till när symtomen inte svarar på NSAID, men dessa läkemedel kan inte användas under långa perioder på grund av biverkningar.

För människor vars symtom kvarstår är immunsuppressiva läkemedel en andra linjens behandling. Dessa läkemedel påverkar det inflammatoriska svaret i immunsystemet och inkluderar mediciner som metotrexat och hydroxiklorokin.

På senare tid har Stills sjukdom visat sig involvera ämnen som orsakar inflammation, inklusive ett cytokinprotein, interleukin. Denna kunskap har gjort det möjligt för läkare att börja behandla Still's med biologiska läkemedel, inklusive biologiska injektioner, såsom infliximab (Remicade), adalimumab (Humira ) och etanercept (Enbrel) och Tocilizumab (Actemra), en intravenös behandling (genom en ven med intravenöst dropp).

Vad gör Artrit smärta bättre och värre?

Komplikationer

Potentiella komplikationer av Stills sjukdom inkluderar:

• Ledförstörelse på grund av kronisk inflammation
• Inflammation i hjärtat
• Överskott av vätska runt lungorna
• Makrofagaktiveringssyndrom (MAS). Denna sjukdomskomplikation är sällsynt men kan vara dödlig. MAS kan orsaka lågt antal blodkroppar, extremt höga triglyceridnivåer (typ av fett som finns i blodet) och onormal leverfunktion.

Ett ord från Verywell

Även om det inte finns något botemedel mot Stills sjukdom, är det behandlingsbart och hanterbart. Behandling kan minska inflammation och andra symtom. Vissa människor kan utveckla kronisk artrit, men mediciner kan hjälpa. Det är också viktigt att träna ett hälsosamt liv, som inkluderar en balanserad kost, motion, rökning, stresshantering och vila tillräckligt.