Innehåll
- Varför är människor med sigmcellanemi i riskzonen för stroke?
- Symtom
- Vad ska jag göra om jag tror att någon får en stroke?
- Riskfaktorer
- Förebyggande
- Hur bra är TCD för att identifiera patienter med risk för stroke?
- Hur förhindras stroke om TCD är onormal?
- Kommer mitt barn alltid att behöva ta kroniska blodtransfusioner?
Utan korrekt screening kommer elva procent av barnen med sigdcellanemi att få en stroke vid 20 års ålder. Cirka en av fyra patienter får en stroke vid 45 års ålder. Att höra den här typen av nyheter om ditt unga barn kan vara chockerande, men med korrekt screening kan denna risk minskas avsevärt.
Varför är människor med sigmcellanemi i riskzonen för stroke?
Majoriteten av barn med sigdcellanemi upplever ischemisk stroke, vilket innebär att blodflödet inte kan komma till ett område av hjärnan. Sickelceller skadar slemhinnan i de stora artärerna (blodkärl som transporterar syre till vävnaderna) i hjärnan, vilket gör att de blir smalare. Dessa smala blodkärl är mer benägna att blockeras av en klump av sigdceller. När detta inträffar blockeras blodflödet och syre kan inte levereras till ett specifikt område i hjärnan, vilket orsakar skada.
Symtom
Strokes hos barn med sigdcellanemi liknar stroke hos äldre vuxna. Barn kan uppleva:
- Svaghet på ena sidan av kroppen
- Ansiktsfall
- Sluddrigt tal
- Visuella förändringar i suddig syn eller dubbelsyn
- Svårighetsgrad eller minskad koordination
Vad ska jag göra om jag tror att någon får en stroke?
Ring 911. Stroke, oavsett orsak, är en medicinsk nödsituation. Tidig behandling är nyckeln till att förhindra långvariga komplikationer.
Riskfaktorer
Risken för ischemisk stroke är högst för barn under tio år. Denna risk minskar till omkring 30 års ålder, då ökar risken igen. Risken för blödningsslag (stroke orsakad av blödning) är störst hos tonåringar och unga vuxna.
Risken för stroke är störst hos patienter med hemoglobin SS och sickle beta zero thalassemias.Risken hos patienter med hemoglobin SC och sickle beta plus thalassemia (särskilt hos små barn) är signifikant mindre, så screening rekommenderas inte för dessa patienter om det inte finns ytterligare problem.
Förebyggande
I slutet av 1980-talet och början av 1990-talet bestämde forskare att transcranial doppler (TCD) kunde användas för att screena patienter med sigdcellanemi för att bestämma risken för ischemisk stroke. TCD är ett icke-invasivt ultraljud som används för att mäta blodflödet genom hjärnans stora artärer. För att göra detta placeras ultraljudssonden på templen där skallen är tunnare, vilket gör det möjligt för teknikern att mäta blodflödets hastighet. Baserat på dessa värden kan TCDs märkas som normala, villkorliga och onormala. Även om barn med villkorade TCD-värden har en något högre risk att få en stroke, är de med onormal TCD i högsta risk och bör placeras på en förebyggande behandlingsplan.
Även om TCD verkar som ett enkelt test är det inte så enkelt som det låter. Det finns många faktorer som kan påverka mätningar under TCD. Feber och sjukdomar höjer TCD-värdena tillfälligt. Omvänt sänker blodtransfusioner temporärt TCD-värden. I grund och botten bör ditt barn ha sin baslinjehälsa när TCD utförs.
Sömn påverkar också blodflödet till hjärnan så sedering (att ge mediciner för att hjälpa patienten slappna av / sova under ingreppet) eller sova under undersökningen rekommenderas inte. Små barn kan ha svårt att samarbeta och vara stilla, men föräldrar kan hjälpa till genom att spela en film eller läsa böcker under proceduren.
Hur bra är TCD för att identifiera patienter med risk för stroke?
Identifiering av onormal TCD följt av snabb initiering av behandlingen har minskat risken för stroke hos barn med sigdcellanemi från 11 procent till 1 procent. Inte alla barn med onormala TCD skulle få en stroke utan behandling, men eftersom stroke kan få allvarliga konsekvenser på lång sikt behandlas alla patienter samma.
Hur förhindras stroke om TCD är onormal?
Om ditt barn med sigdcellanemi har en onormal TCD rekommenderas att TCD upprepas på en till två veckor. Om TCD återigen är onormal rekommenderas att han / hon startas på ett kroniskt transfusionsprogram.
Den kliniska STOP-1-studien visade att initieringen av ett kroniskt transfusionsprogram kraftigt minskade risken för stroke. Kronisk transfusionsterapi består i att få blodtransfusioner var tredje till fjärde vecka. Målet med transfusioner är att sänka hemoglobin S-procenten från mer än 95 procent till mindre än 30 procent, för att minska risken för att sigdceller blockerar blodflödet i hjärnans artärer.
Kommer mitt barn alltid att behöva ta kroniska blodtransfusioner?
Kanske inte. I en nyligen genomförd multiinstitutionell studie med namnet TWiTCH kunde specifika patienter (baserat på saker som hemoglobin S-nivåer, avbildning av hjärnan, TCD-värden som gick tillbaka till det normala) övergå från kronisk transfusionsterapi till hydroxiureabehandling. Dessa patienter avvänjades långsamt från transfusioner eftersom hydroxiureabehandlingen långsamt ökade.
Patienter med betydande förändringar i blodkärlen i hjärnan kan behöva långvarig kronisk transfusionsterapi, liknande patienter som har haft stroke.