Eisenmenger syndrom hos barn

Innehåll

• Vad är Eisenmenger syndrom hos barn?
• Vad orsakar Eisenmenger syndrom hos ett barn?
• Vilka är symtomen på Eisenmenger syndrom hos ett barn?
• Hur diagnostiseras Eisenmenger syndrom hos ett barn?
• Hur behandlas Eisenmenger syndrom hos ett barn?
• Vilka är komplikationerna med Eisenmenger syndrom hos ett barn?
• Hur kan jag hjälpa mitt barn att leva med Eisenmenger syndrom?
• När ska jag ringa mitt barns vårdgivare?
• Viktiga punkter om Eisenmenger syndrom hos barn
• Nästa steg

Vad är Eisenmenger syndrom hos barn?

Eisenmenger syndrom är en avancerad form av lungartärhypertension. I detta tillstånd smalnar artärerna som transporterar blod från hjärtat till lungorna. Detta gör att blodtrycket flyter mot artärernas väggar (blodtryck) för högt. Hjärtat måste arbeta hårdare för att pumpa blod i lungorna. Detta orsakar lungskador.

Eisenmenger syndrom drabbar oftast tonåringar och vuxna med vissa hjärtfel. Det kan också påverka barn, även om det inte är så vanligt. När hjärtfel inte repareras eller repareras senare i livet ökar risken för detta tillstånd. Hos vissa människor kan det också inträffa även när felet repareras.

Vad orsakar Eisenmenger syndrom hos ett barn?

Eisenmenger syndrom utvecklas över tiden. Det är ett resultat av högt blodtryck i lungorna relaterade till vissa hjärtfel vid födseln (medfödd). Defekter som är mer benägna att orsaka detta är de där blodet strömmar från vänster sida av hjärtat till höger sida av hjärtat (vänster till höger shunt).

Eisenmenger syndrom är mer sannolikt vid större hjärtfel.

Vilka är symtomen på Eisenmenger syndrom hos ett barn?

Följande är de vanligaste symptomen på Eisenmenger syndrom:

• Blå eller grå hud från mindre syre i blodet (cyanos)
• Andfåddhet med aktivitet
• Andfåddhet i vila
• Känner mig trött
• Bröstsmärta eller täthet i bröstet
• Hoppa över eller tappa hjärtslag
• Huvudvärk
• Yrsel eller svimning (synkope)
• Domningar eller stickningar i fingrar och tår, eller båda
• Suddig syn
• Förändringar i fingrar och tår (klubbning)
• Svullnad
• Förstorad lever

Hur diagnostiseras Eisenmenger syndrom hos ett barn?

Ditt barns vårdgivare kommer att fråga om ditt barns symptom. Leverantören kan se tecken när han eller hon undersöker ditt barn. Din leverantör kan höra ett onormalt hjärtljud när du lyssnar på ditt barns hjärta med ett stetoskop.

Ditt barn kan hänvisas till en barnkardiolog. Detta är en läkare med särskild utbildning för att behandla hjärtproblem hos spädbarn och barn.

Ditt barn kan behöva tester. Dessa kan inkludera:

• Pulsoximetri. En liten sond används för att kontrollera mängden syre i blodet.
• Blodprov. Tester kan göras för att kontrollera om antalet röda blodkroppar är högt eller lågt.
• Bröstkorgsröntgen. En röntgen på bröstet visar hjärtat och lungorna. Det kan förekomma förändringar i lungorna på grund av extra blodflöde.
• Elektrokardiogram (EKG). Ett EKG registrerar hjärtets elektriska aktivitet. Det visar också onormala rytmer och upptäcker stress i hjärtmuskeln.
• Ekokardiogram (eko). Ett eko använder ljudvågor för att skapa en rörlig bild av hjärtat och hjärtklaffarna. Ett eko kan visa blodflödets riktning. Det kan ta reda på storleken på en defekt. Olika typer av ekon kan göras.
• Lungfunktionstest (lungfunktion). Lungfunktionstester kontrollerar hur bra ditt barns lungor fungerar.
• Hjärtkateterisering. En hjärtkat ger mycket detaljerad information om strukturerna i hjärtat. Läkaren sätter ett litet flexibelt rör (kateter) i ett blodkärl i ljumsken. Läkaren leder katetern till hjärtat. Han eller hon mäter blodtryck och syre. I vissa fall kan läkaren injicera kontrastfärg för att tydligare se blodflödet och strukturerna i hjärtat.
• Kardiovaskulär magnetisk resonanstomografi (CMRI). Detta test gör detaljerade bilder av hjärtat och blodkärlen. MR kan användas för att kontrollera mängden och riktningen för blodtransport.
• CT-skanning och CT-angiografi. CT kan användas för att kontrollera blodproppar i lungartärerna och lungorna.
• Lungfunktionstestning. Detta används för att kontrollera hur bra lungorna fungerar.
• Stresstest. Detta är ett EKG som görs medan barnet tränar.

Hur behandlas Eisenmenger syndrom hos ett barn?

Behandlingen beror på ditt barns symptom, ålder och allmänna hälsa. Det beror också på hur svårt tillståndet är.

Behandlingen fokuserar på att sänka trycket i lungartären. Det syftar också till att ge mer syre till lungvävnaderna och underlätta cyanosen.

Medicinsk vård

Medicinsk behandling hjälper till att hantera symtom. Behandlingar inkluderar:

• Medicin. Ditt barn kommer att få läkemedel som vidgar blodkärlen och sänker blodtrycket i lungorna.
• Syre. Ditt barn får syre när det sover eller vilar eller kontinuerligt.
• Flebotomi. Läkaren kan ta bort lite blod om ditt barn har ett högt antal röda blodkroppar och förtjockat blod.

Andra behandlingar

• Avancerade terapier. Andra läkemedel finns tillgängliga som vidgar eller slappnar av i artärerna i lungorna.
• Lungtransplantation eller hjärt-lungtransplantation kan övervägas.

Vilka är komplikationerna med Eisenmenger syndrom hos ett barn?

Komplikationer av detta tillstånd kan inkludera:

• Blodproppar. Dessa kan vara i de djupa venerna i benen (djup venetrombos)
• Blödning (blödning)
• Stroke
• Infekterat material i hjärnan (abscess)
• Gikt
• Oregelbundna hjärtrytmer (arytmier)
• Hjärtsvikt
• Plötslig död

Hur kan jag hjälpa mitt barn att leva med Eisenmenger syndrom?

Vissa barn med Eisenmenger-syndrom kan leva i mitten vuxen ålder. Några kan leva i 50-60-talet.

Rekommendationer för barn med Eisenmenger syndrom inkluderar:

• Anestesi och kirurgi anses vara hög risk och bör planeras noggrant. Om ditt barn behöver operation, bör kirurgen och andra vårdgivare arbeta med ditt barns barnkardiolog.
• Ditt barn bör undvika stora höjder. Ditt barn kanske kan flyga så länge planet är under tryck. Användning av syre under flygningar kan också minska risken för komplikationer.
• Ditt barn ska inte röka eller dricka.
• Hosta bör kontrolleras eller förhindras med hostdämpande läkemedel. Detta bidrar till att minska risken för blödning från lungorna.
• Se till att ditt barn har en influensa skott varje år. Prata med ditt barns vårdgivare om pneumokockvaccinet och andra viktiga vacciner.

Prata med ditt barns vårdgivare om den specifika långsiktiga utsikten för ditt barn, tonåring eller unga vuxna med Eisenmenger-syndrom.

När ska jag ringa mitt barns vårdgivare?

Försämring av symtom eller nya symtom kan vara tidiga varningstecken. Ring ditt barns vårdgivare så snart som möjligt.

Ring 911 eller din lokala räddningstjänst om ditt barn har några allvarliga symtom. Dessa inkluderar:

• Allvarlig blödning
• Svår huvudvärk
• Svimning
• Förlust av medvetande

Viktiga punkter om Eisenmenger syndrom hos barn

• Eisenmenger syndrom innebär att artärerna som transporterar blod från hjärtat till lungorna minskar. Detta sätter för mycket tryck på artärernas väggar och skadar lungorna.
• Tillståndet drabbar oftast tonåringar och unga vuxna med vissa medfödda hjärtfel som inte repareras eller repareras sent.
• Behandling av Eisenmenger syndrom syftar till att sänka trycket i lungartären, få mer syre till lungvävnader och minska cyanos.
• Det är viktigt att arbeta med ditt barns vårdteam för att minska risken för komplikationer.

Nästa steg

Tips som hjälper dig att få ut så mycket som möjligt av ett besök hos ditt barns vårdgivare:

• Vet orsaken till besöket och vad du vill ska hända.
• Skriv ner frågor du vill besvara före ditt besök.
• Skriv ner namnet på en ny diagnos och eventuella nya läkemedel, behandlingar eller tester vid besöket. Skriv också ner alla nya instruktioner som din leverantör ger dig för ditt barn.
• Vet varför ett nytt läkemedel eller en ny behandling ordineras och hur det hjälper ditt barn. Vet också vad biverkningarna är.
• Fråga om ditt barns tillstånd kan behandlas på andra sätt.
• Vet varför ett test eller förfarande rekommenderas och vad resultaten kan betyda.
• Vet vad du kan förvänta dig om ditt barn inte tar medicinen eller gör testet eller proceduren.
• Om ditt barn har ett uppföljningsavtal, skriv ner datum, tid och syfte för besöket.
• Lär dig hur du kan kontakta ditt barns leverantör efter kontorstid. Detta är viktigt om ditt barn blir sjuk och du har frågor eller behöver råd.