Lungatersi

Innehåll

• Vad är lungatresi?
• Vad orsakar lungatresi?
• Vilka är symtomen på lungatresi?
• Hur diagnostiseras lungatresi?
• Hur behandlas lungatresi?
• Vilka är komplikationerna av lungatresi?
• Att leva med lungatresi
• När ska jag ringa mitt barns vårdgivare?
• Viktiga punkter om lungatresi
• Nästa steg

Vad är lungatresi?

Pulmonell atresi (PA) är en hjärtfel. Det händer när fostrets hjärta inte bildas som det borde. Detta kan hända under de första åtta veckorna av graviditeten.

PA är ett problem med öppningen av lungventilen. Denna ventil förbinder den högra ventrikeln och den huvudsakliga lungartären, som transporterar blod till lungorna. Med lungatresi kan blod inte flyta till lungorna.

Eftersom blod inte kan flöda från höger kammare till lungartären tar det andra vägar. Den normala öppningen (foramen ovale) mellan höger och vänster övre kammare (förmak) i fostrets hjärta stängs normalt snart efter födseln. Hos en nyfödd med PA förblir den öppen för att låta syrefattigt (blått) blod flöda från höger atrium till vänster atrium för att blanda med det syrerika (röda) blodet som återvänder från lungorna. Denna blandning av syrefattigt och syrerikt blod pumpas sedan av vänster kammare ut till kroppen.

Dessutom måste en nyfödd med PA förlita sig på en tillfällig koppling (kallad ductus arteriosus) mellan aorta och lungartären. Ductus arteriosus är också en del av det normala fostrets blodflöde. Men det stänger också snart efter födseln. Medan det är öppet strömmar en del av det blandade blodet som pumpas av vänster kammare till lungorna via patentkanalen (PDA) och plockar upp syre. När PA är närvarande och ductus arteriosus stängs, når inget blod lungorna för att få syre.

Eftersom blodet inte får tillräckligt med syre, får varje cell i den nyfödda kroppen mindre syre. En nyfödd med lungatresi kan inte leva länge utan behandling.

I vissa fall kan tricuspidventilen eller den högra kammaren vara underutvecklad med betydande förstoring av muskeln.

Vad orsakar lungatresi?

Vissa medfödda hjärtfel kan inträffa oftare i vissa familjer (genetiska). För det mesta finns det ingen känd orsak.

Vilka är symtomen på lungatresi?

Symtom kan inträffa strax efter födseln eller senare när ductus arteriosus stängs. Det mest uppenbara symptomet är en blåaktig hudfärg (cyanos) hos en nyfödd.

Dessa är andra vanliga symtom:

• Snabb eller orolig andning
• Dålig matning
• Svaghet och sömnighet
• Blek, sval eller klam hud
• Krampanfall

Symtomen på PA kan se ut som andra hälsotillstånd eller hjärtproblem. Se till att ditt barn ser sin vårdgivare för en diagnos.

Hur diagnostiseras lungatresi?

PA kan hittas under en rutinmässig ultraljud under graviditeten.

Vid födseln kommer vårdgivare och sjuksköterskor att undersöka ditt barn. De kommer att lyssna på ditt barns hjärta och lungor med ett stetoskop och notera eventuella tecken på hjärtfel.

Testet för hjärtfel varierar beroende på barnets ålder, tillstånd och andra saker. Några tester som kan göras inkluderar:

• Pulsoximetri. Detta är ett test för att kontrollera syrenivån i blodet genom ett litet klipp eller band på barnets finger eller tå. PA orsakar låga syrenivåer.
• Bröstkorgsröntgen. En röntgen på bröstet visar bilder på hjärtat och lungorna. Det kan visa strukturella problem som uppstår med PA.
• Elektrokardiogram (EKG). Detta test registrerar den elektriska aktiviteten i hjärtat. Det visar onormala rytmer och hjärtmuskelstress.
• Ekokardiogram (eko). Echo använder ljudvågor för att spela in en rörlig bild av hjärtat och hjärtklaffarna. Detta test är det bästa för att diagnostisera PA.
• Hjärtkateterisering (hjärtkateterisering). Barnet får medicin för att bedöva honom eller henne. Sedan sätts ett tunt, flexibelt rör (kateter) i ett blodkärl i ljumsken och styrs till hjärtat. En hjärtkatt ger mycket detaljerad information om hjärtat. Detta inkluderar blodtrycks- och syremätningar i hjärtkamrarna, liksom lungartären och aorta. Kontrastfärgämne injiceras också för att bättre se strukturerna i hjärtat.

Hur behandlas lungatresi?

Ditt barn kommer att behandlas av en barnkardiolog. Detta är en läkare med särskild utbildning för att behandla hjärtproblem hos barn.

Din bebis kommer troligen att vara på intensivvårdsavdelningen. Först kan ditt barn sätta på syre och eventuellt på en ventilator för att hjälpa till med andningen. Ditt barn kan få IV-läkemedel för att hjälpa hans eller hennes hjärta och lungor att fungera bättre.

Följande behandlingar ger tid för syrgasnivåerna i ditt barns hjärta att jämna ut medan andra reparationer planeras:

• Ett IV-läkemedel som kallas prostaglandin E1 ges ofta för att hålla ductus arteriosus från att stängas. Detta gör att blod kan komma till lungorna för syre.
• En hjärtkat kan göras för att diagnostisera defekten. I vissa fall kan lungventilen kunna öppnas med kateterisering för att undvika behovet av öppen hjärtkirurgi. Detta är bara ett alternativ om tricuspidventilen och den högra ventrikeln har normal storlek.

Kirurgisk reparation

Ditt barn kommer att behöva operation för att förbättra blodflödet till lungorna. Vilken typ av operation ditt barn har beror på om trikuspidalklaffen eller höger kammare kan leverera tillräckligt med blod till lungorna. Vanligtvis kommer kirurgen att göra en serie operationer för att omdirigera blodflödet så att syrefattigt blod når lungorna och tar upp syre. Den första operationen kan göras strax efter födseln. Den slutliga operationen görs när barnet är några år gammalt.

Vilka är komplikationerna av lungatresi?

Utan operation kan hjärtat inte pumpa syresatt blod till kroppen och kan inte stödja livet. Kirurgi kan vara mycket framgångsrik hos de med trikuspidala ventiler i normal storlek och högra ventriklar.

När ditt barn växer kan han eller hon behöva begränsa fysisk aktivitet. Ditt barn kan också ha förseningar i utvecklingen. Han eller hon kan behöva terapi och speciell hjälp.

Att leva med lungatresi

Efter kirurgisk reparation och tid för återhämtning på sjukhuset kommer ditt barn att kunna gå hem. Din läkare kan rekommendera smärtstillande läkemedel som paracetamol eller ibuprofen för att hålla ditt barn bekvämt. Ditt barns hjärtvårdsteam kommer att prata om smärtlindring innan ditt barn åker hem.

Sjuksköterskepersonalen kommer att visa dig hur du kan ge särskilda behandlingar hemma, om det behövs. Eller så kan du behöva ett hemhälsovård för att hjälpa till. Ditt barn kommer sannolikt att behöva en speciell formel och kompletterande matningar för att få tillräckligt med näring.

Du kan få andra instruktioner från ditt barns barnkardiolog och sjukhuspersonalen.

Utsikterna varierar från barn till barn. Var noga med att få regelbunden uppföljningsvård på ett centrum som erbjuder medfödd hjärtvård för barn. Ditt barn kommer sannolikt att behöva mer operation.

Efter varje operation kommer din barnkardiolog att följa ditt barns återhämtning. Han eller hon kommer att göra ändringar i läkemedel, hjälpa dig med utfodringsproblem, mäta syrenivåer och avgöra när och om det är dags för nästa operation.

Ditt barn kan behöva använda långvariga antibiotika eller ta antibiotika innan tandläkemedel eller andra ingrepp. Din vårdgivare kan berätta om det behövs.

Det är viktigt att ditt barn får alla rekommenderade vacciner. Prata med din vårdgivare om detta.

Under ditt barns liv kan graviditet och icke-hjärtoperationer vara mycket riskabla. De kräver noggrann utvärdering och diskussion med en kardiolog.

Ditt barn kommer att behöva regelbunden uppföljningsvård vid ett centrum som erbjuder medfödd hjärtsjukdom för barn under resten av sitt liv.

När ska jag ringa mitt barns vårdgivare?

Ring ditt barns vårdgivare om ditt barn har andnings- eller utfodringsproblem eller har nya symtom.

Viktiga punkter om lungatresi

• Lungatresi är en onormal utveckling av lungventilen.
• Utan reparation kan hjärtat inte pumpa syresatt blod till kroppen och kan inte stödja livet.
• Ditt barn kommer att få särskild vård på sjukhuset tills operationen kan göras.
• Ditt barn kommer att fortsätta behöva särskild vård efter operationen och när han eller hon är hemma. Detta inkluderar specialformel och kompletterande matningar.
• Ditt barn kommer att behöva livstidsuppföljning hos en barnkardiolog och vuxen kardiolog som är bekant med medfödda hjärtfel.
• Ditt barn kommer sannolikt att behöva mer operation.

Nästa steg

Tips som hjälper dig att få ut så mycket som möjligt av ett besök hos ditt barns vårdgivare:

• Vet orsaken till besöket och vad du vill ska hända.
• Skriv ner frågor du vill besvara före ditt besök.
• Skriv ner namnet på en ny diagnos och eventuella nya läkemedel, behandlingar eller tester vid besöket. Skriv också ner alla nya instruktioner som din leverantör ger dig för ditt barn.
• Vet varför ett nytt läkemedel eller en ny behandling ordineras och hur det hjälper ditt barn. Vet också vad biverkningarna är.
• Fråga om ditt barns tillstånd kan behandlas på andra sätt.
• Vet varför ett test eller förfarande rekommenderas och vad resultaten kan betyda.
• Vet vad du kan förvänta dig om ditt barn inte tar medicinen eller gör testet eller proceduren.
• Om ditt barn har ett uppföljningsavtal, skriv ner datum, tid och syfte för besöket.
• Lär dig hur du kan kontakta ditt barns leverantör efter kontorstid. Detta är viktigt om ditt barn blir sjuk och du har frågor eller behöver råd.