Översikt av progressiv-återfallande multipel skleros (MS)

Innehåll

• Symtom
• Orsaker
• Diagnos
• Behandling

Progressiv-återfallande multipel skleros (MS) är en typ av MS som nu formellt kategoriseras som primär progressiv MS (PPMS), även om termen progressiv återfall MS (PRMS) fortfarande används ibland.

Detta är den minst vanliga typen av MS, som drabbar cirka 15 procent av personerna som har MS. PPMS producerar en gradvis nedgång i fysiska förmågor som börjar tidigt i sjukdomsförloppet, med bara några MS-förvärringar eller inga alls. Behandlingen av PPMS skiljer sig något från behandlingen för andra MS-typer eftersom återfall inte är en viktig del av tillståndet. Många av de sjukdomsmodifierande terapierna (DMT) som är godkända för andra typer av MS är inte godkända för PPMS.

Symtom

Det finns fyra typer av MS-kliniskt isolerad syndrom (CIS), återfallande remitterande MS (RRMS), sekundär progressiv MS (SPMS) och PPMS. Huvudskillnaden mellan dessa fyra typer är frekvensen och progressionen av symtomen.

Symptomen på PPMS förbättrar inte det som vissa andra MS-typer gör. Generellt förvärras symtomen med tiden, och nedgången sker inte nödvändigtvis alltid i en jämn och stadig takt. Effekter som svaghet och synförlust kan försämras på ett hackigt sätt, med plötsliga nedgångar och intermittenta perioder av stabilitet.

Symptom på PPMS kan inkludera:

• Minskad syn på ett eller båda ögonen
• Muskelsvaghet
• Problem med balans och samordning
• Sluddrigt tal
• Problem med att svälja
• Svårigheter att gå
• Minskad känsla
• Stickningar, domningar eller smärta
• Problem med urinering - urinretention (kan inte urinera) eller inkontinens (urinvägsolyckor)

Om du har PPMS kan du få förvärringar, men dina totala fysiska förmågor förväntas minska även i avsaknad av förvärringar. Och ibland kan en person som har PPMS inte ha några förvärringar alls.

Sjukdomar, såsom en förkylning eller en allvarligare infektion, kan förvärra PPMS-symtom. Försämringen som orsakats av dessa utlösare kan pågå i flera veckor.

Symptom på PPMS kan tillfälligt förvärras vid varmt väder och till och med med varma bad.

Varför värmen förvärrar dina MS-symtom

Orsaker

MS orsakas av demyelinisering av centrala nervsystemet. Myelin är en beläggning som består av fettmolekyler. Det täcker och skyddar nerver så att de kan överföra sina elektriska signaler till varandra effektivt. Demyelinisering är förlusten av myelin från dessa nerver. Eftersom demyelinisering gör det svårt eller omöjligt för nerver att överföra signaler, uppträder de neurologiska symptomen.

I MS påverkar demyelinering delar av hjärnan, ryggmärgen och optiska nerver (nerverna som styr synen). Demyelinisering av MS antas bero på en inflammatorisk process där kroppen attackerar sin egen myelin. Detta beskrivs som en autoimmun process (kroppens immunsystem attackerar sig själv).

PPMS och nervskador

I allmänhet förnyar kroppen myelin regelbundet, vilket förklarar återhämtningen i CIS och RRMS. Myelinisering och neurologisk funktion förbättras dock inte i PPMS, och experter föreslår att nerverna kan skadas permanent i denna typ av MS.

En annan skillnad mellan PPMS och andra typer av MS är att det inte finns så mycket inflammation i PPMS som i andra typer av MS. Experter föreslår att det kan finnas en annan orsak till demyelinisering i PPMS förutom inflammation.

Forskare har funnit att personer med PPMS tenderar att ha vissa gener som skiljer sig från människor med andra typer av MS, och denna genetiska variation kan vara roten till skillnaderna i inflammation och sjukdomsförlopp.

Diagnos

Diagnosen av PPMS är beroende av din kliniska historia och dina diagnostiska tester, inklusive avbildningsundersökningar och ländryggspunktion.

Om dina symtom är karakteristiska för MS, kommer du sannolikt att ha ett magnetiskt resonanstomografi (MRI) -test och / eller en ryggrad-MR. Dessa kan visa lesioner som verkar som demyelinisering. Vanligtvis kännetecknas MS av mer än en demyeliniserande lesion.

En ländryggspunktion, även beskriven som en ryggkran, är ett interventionellt diagnostiskt test som används för att samla ett prov av ryggvätska. Din läkare skulle samla provet med en liten nål som placeras i nedre delen av ryggen. Förfarandet kan vara något obehagligt, men det är säkert och kan vara mycket användbart.

Vätskeprovet skickas till ett laboratorium för analys. Spinalvätska i MS kan innehålla immunproteiner som kallas oligoklonala band.

Om dina tester mycket tyder på MS, är diagnosen av din specifika typ av MS baserad på tidpunkten för dina symtom och om de löser sig eller inte.

Att skilja PPMS från andra MS-typer

CIS är en engångs MS-liknande händelse som helt eller nästan förbättras. Om symtomen på CIS återkommer efter att ha lösts ut blir diagnosen RRMS, som kännetecknas av episoder av sjukdomsförvärringar med viss återhämtning däremellan.

Om symtomen på CIS inte förbättras är det ofta början på PPMS, som kan börja med milda, måttliga eller svåra effekter som inte löser sig. SPMS uppstår om RRMS blir progressiv.

Behandling

Det finns ett antal behandlingsmetoder som används i MS. Sjukdomen behandlas med sjukdomsmodifierande behandlingar (DMT) som tas regelbundet för att förhindra förvärringar och progression. Sjukdomseffekter, såsom smärta, hanteras med specifika mediciner eller terapier, och exacerbationer behandlas vanligtvis med kortvariga, höga doser steroider.

DMT

En DMT, Ocrevus (ocrelizumab), är godkänd för PPMS. De flesta DMT som anges för MS är inte specifikt godkända för PPMS. Om din läkare tror att du skulle dra nytta av en DMT som inte är godkänd för ditt tillstånd, skulle detta betraktas som icke-märkt. Ofta används mediciner säkert från etiketten, med goda kliniska fördelar.

Symptomatisk behandling

Med PPMS kan du få ett antal bestående effekter som behöver behandlas. Det finns mediciner och blåsövningar för hantering av urinretention och inkontinens. Du kan också ta mediciner om du får smärta. För svaghet kan du ofta använda hängslen för muskelstöd.

Sjukgymnastik

Ofta kan sjukgymnastik vara till hjälp för att optimera din balans, muskelkontroll och styrka. Skräddarsydda övningar kan vara bra om du har problem med att tugga eller svälja. Med PPMS kan du behöva fortsätta sjukgymnastik i många år.

Hemmaövningar och deltagande i gruppövningar och träningskurser kan hjälpa till att bibehålla dina fysiska förmågor, särskilt om du bara har milda effekter av PPMS.

Rehabiliteringsterapier för att hantera din MS

Behandling för förvärringar

Även om MS-förvärringar inte är vanliga i PPMS, kan de förekomma. Om du får en större episod kommer ditt medicinska team att överväga behandling med intravenösa (IV) steroider. Detta hjälper ofta till att påskynda återhämtningen och kan minska de långsiktiga effekterna av en MS-attack. I vissa fall övervägs plasmaferes, som är ett förfarande som involverar plasmautbyte.

Ett ord från Verywell

Eftersom PPMS är den minst vanliga typen av MS kan det vara svårt för dig att veta vad du kan förvänta dig. Många av de saker du ser och hör om MS kanske inte gäller dig.

Vissa människor som har PPMS kan ha en mild och mycket långsam nedgång, medan sjukdomen kan utvecklas snabbare för andra.

Att leva bra med MS innebär att man söker stöd och använder de resurser som finns tillgängliga för att hjälpa dig att leva med tillståndet. Överväg att fråga ditt medicinska team om närliggande supportgrupper och använda resurser som National MS Society.