Innehåll
Opsoclonus-myoclonus syndrom (OMS) är en inflammatorisk neurologisk störning. Det orsakar betydande problem med motorik, ögonrörelser, beteende, språkstörningar och sömnproblem. Det kommer ofta mycket plötsligt och är vanligtvis kroniskt; om du har fått diagnosen opsoclonus-myoklonus syndrom, kommer det sannolikt att vara i hela ditt liv. Dess namn beskriver dess symtom: opsoclonus är jiggling ögonrörelser och myoklonus betyder ofrivillig muskelryckning. Det är också känt som "Kinsbourne syndrom" eller "dansande ögon-dansande fötter."Vem är i riskzonen
I en autoimmun sjukdom attackerar kroppen sina egna friska celler. Opsoklonus-myoklonus-syndrom härrör från en autoimmun sjukdom där kroppens antikroppar svarar på antingen en virusinfektion eller en tumör som kallas neuroblastom. I båda fallen attackerar antikropparna också hjärncellerna, och detta orsakar skador som orsakar symtomen.
Opsoclonus-myoklonus syndrom förekommer oftast hos barn. Småbarn är den åldersgrupp där neuroblastom oftast utvecklas; cirka 4% av dessa barn kommer att utveckla OMS. Alla barn som har OMS kommer att testas för att se om hon eller han har en tumör, även om de är sjuka med en virusinfektion eftersom de två så ofta går ihop.
Behandling
Det största problemet med opsoklonus-myoklonus syndrom är tidig diagnos och behandling för att uppnå neurologisk remission och återhämtning. Om ett barn har opsoklonus-myoklonus syndrom och har en tumör avlägsnas tumören vanligtvis kirurgiskt. Vanligtvis är tumörerna i ett tidigt skede och kemoterapi eller strålterapi krävs inte. Ibland förbättrar eller eliminerar detta symtom. Hos vuxna hjälper tumörborttagning ofta inte och symtomen kan till och med bli värre.
Andra behandlingar inkluderar:
- Adrenokortikotroft hormon (ACTH) injektioner
- Intravenösa immunglobuliner, kommersiella preparat av antikroppar från friska blodgivare
- Azathioprine (Imuran) undertrycker immunförsvaret, vilket saktar ner produktionen av antikroppar
- Orala och intravenösa steroider, såsom prednison, dexametason och hydrokortison
- Kemoterapi såsom cyklofosfamid och metotrexat, för barn med neuroblastom
- Terapeutisk aferes, utbyte av blodplasma
- Immunadsorption, rengöring av antikropparna ur blodet har prövats hos vuxna med OMS.
Pågående behandlingar behövs ofta för att kontinuerligt hantera symtom och minimera risken för att tumören återvänder.
Prognos
Människor med störst chans att återgå till det normala efter behandlingen är de som har de mildaste symtomen. De med mer allvarliga symtom kan ha lindring av muskelsvängningar (myoklonus) men har svårigheter med koordination. Andra problem som kommer från hjärnskada, såsom inlärnings- och beteendeproblem, ADHD (ADHD) och tvångssyndrom kan uppstå, och dessa kan behöva egna behandlingar. Barn med de allvarligaste OMS-symtomen kan ha permanent hjärnskada som kan orsaka fysiska och psykiska funktionsnedsättningar.
Utbredning
Opsoclonus-Myoclonus syndrom är mycket sällsynt; endast 1 miljon individer antas ha problemet i världen. Det ses vanligtvis hos barn och vuxna, men det kan också påverka vuxna. Det förekommer något oftare hos tjejer än hos pojkar och diagnostiseras vanligtvis först efter 6 månaders ålder.