Innehåll
Multipel systematrofi (MSA) är en störning som får flera delar av nervsystemet att degenerera. De äldre namnen för MSA inkluderar tre syndrom: Shy-Drager syndrom, striatonigral degeneration och olivopontocerebellär atrofi. MSA är en progressiv sjukdom som påverkar det autonoma nervsystemet, den del av kroppen som kontrollerar omedvetna handlingar som blodtryck, matsmältning och andning.MSA påverkar var som helst från två till 15 personer per 100.000. Det kan ta ett tag att få en MSA-diagnos på grund av likheterna mellan MSA och andra tillstånd, såsom Parkinsons sjukdom. MSA diagnostiseras vanligtvis runt 50 år och ses hos människor med alla etniska bakgrunder. När symtomen börjar, tenderar sjukdomen att utvecklas ganska snabbt.
Symtom på multipel systematrofi
MSA-symtom härrör från förlust av nervceller i nervsystemet inklusive basala ganglier och lillhjärnan. Vad som orsakar denna förlust av nervceller är fortfarande okänd. Många människor med MSA först symptomer såsom urininkontinens, erektil dysfunktion hos män, blodtrycksfall vid stående (ortostatisk hypotoni), svimning och förstoppning. När symtomen utvecklas faller de vanligtvis under en av två grupper:
- Parkinsons typ (MSA-P): detta inkluderar symtom som liknar Parkinsons sjukdom såsom tremor i vila, stelhet i musklerna och långsamma rörelser, inklusive gång
- Cerebellär typ (MSA-C): innebär svårigheter att gå (ataxi), upprätthålla balans och problem med att samordna frivilliga rörelser.
Andra symtom associerade med MSA inkluderar svårigheter att prata eller svälja, sömnapné och kalla händer. Vissa människor kan också utveckla en sömnstörning, muskel- och senförkortning, Pisa-syndrom - där kroppen verkar luta sig åt sidan, ofrivillig suckning och antikollis - som uppstår när nacken böjer sig framåt och huvudet faller ner.
Hur MSA diagnostiseras
Det kan vara mycket svårt att skilja MSA från Parkinsons sjukdom. Ett sätt att skilja mellan de två är att titta på hur snabbt sjukdomen utvecklas. MSA tenderar att gå snabbare än Parkinsons gör. Många människor med MSA kommer att behöva hjälpmedel, som rullstol eller sockerrör, inom flera år efter diagnos.
Ett annat sätt att skilja mellan de två är att behandla Parkinsons. MSA svarar inte bra på levodopa, läkemedlet som används för att behandla Parkinsons. Tyvärr är obduktion det enda sättet att definitivt diagnostisera MSA. Specialiserad testning, såsom en PET-skanning (positronemissionstomografi), kan utesluta andra typer av sällsynta neurologiska störningar.
MSA-behandling
För närvarande finns det inget botemedel mot MSA, och det finns inte heller några behandlingar som är specifikt utformade för att vända eller stoppa sjukdomsprogression. Vissa aspekter av sjukdomen är försvagande och svåra att behandla. Rörelsestörningar kan behandlas med levodopa och karbidopa (Sinemet), men detta har vanligtvis begränsade resultat.
Andra läkemedel som trihexifenidyl (Artane), benztropinmesylat (Cogentin) och amantadin (Symmetrel) kan också erbjuda viss symtomlindring. Det finns flera läkemedel för att behandla ortostatisk högt blodtryck (blodtrycksfall när man står upp) -fludrocortison midodrine och droxidopa. Fysioterapi och arbetsterapi, inklusive vattenterapi, kan hjälpa till att upprätthålla muskelfunktionen och talterapi kan hjälpa till att förbättra sväljsvårigheter eller tala.
Vad forskningen säger
Lite är känt om de mekanismer som fungerar vid multipel systematrofi. Forskare vid National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) försöker för närvarande ta reda på varför proteinet alfa-synuclein byggs upp i gliacellerna (celler som ger skydd för nervceller i nervsystemet) hos personer med MSA och neuronal (nervceller) hos personer med Parkinsons sjukdom. En klinisk studie försökte använda läkemedlet rifampicin för att bromsa sjukdomsprogressionen, men behandlingen var ineffektiv. Data från denna studie används nu i andra MSA-studier.