Innehåll
Multipelt myelom (även kallat myelom) är en typ av sällsynt, obotlig blodcancer - även känd som hematologisk cancer. Det påverkar celler som kallas plasmaceller, vilka är typer av vita blodkroppar. Normala plasmaceller fungerar för att skapa antikroppar, vilket hjälper kroppen att bekämpa infektioner. Myelom involverar maligna plasmaceller som byggs upp i benmärgen eller mjukvävnaden i mitten av benen.Termen malign beskriver tendensen att gradvis förvärras, invadera och förstöra närliggande vävnad genom att spridas (metastaserande) till andra delar av kroppen. Myelom anses vara en förödande störning i plasmacellerna som kan leda till många komplikationer såsom benfrakturer, njurproblem och andra blodcellsrubbningar.
Bakgrund
Även om multipelt myelom har sagts ha funnits sedan urminnes tider, dokumenterades det allra första autentiserade fallet 1844. Fallet var Thomas Alexander McBean i London. År 1889 blev sjukdomen mer erkänd efter att ett berömt fall rapporterades om en patient som överlevde i åtta år utan någon typ av kemoterapibehandling.
Med tiden utvecklades nya läkemedelsbehandlingar (såväl som stamcellstransplantation) för behandling av myelom. Även om sjukdomen inte anses härdbar, har den utvecklats till en sjukdom som anses vara mycket hanterbar, efter att ha haft snabb medicinsk utveckling - särskilt under det senaste decenniet.
Faktum är att framsteget med nya terapier har resulterat i så många som tio nya läkemedel som har godkänts under den tid det vanligtvis tar för att få medicinsk godkännande för ett enda läkemedelsgodkännande, enligt Multiple Myeloma Research Foundation (MMRF).
Statistik i USA
Multipelt myelom står för drygt 10 procent av alla blodcancer (även kallad hematologisk cancer). Enligt National Cancer Institute uppskattades 30 770 nya fall av myelom i USA under 2018. Dessutom beräknar institutet att 1,8 procent av alla nya cancerfall i USA involverar myelom.
Institutet hävdar att 52,2 procent av de som diagnostiserats med myelom i USA överlevde 5 år eller mer efter diagnosen, medan 0,8 procent av män och kvinnor i USA kommer att diagnostiseras med myelom under sin livstid
Sammantaget beräknas 124 733 personer leva med myelom i USA (från och med 2015).
Global statistik
Multipelt myelom anses vara den näst vanligaste blodcancer, med nära 160 000 nya fall diagnostiserade globalt per år. Oavsett de många nya behandlingsmetoder som utvecklas för myelom är det fortfarande en sjukdom som åtföljs av konsekvent återfall och enligt en källa leder till 106 000 dödsfall per år över hela världen.
Översikt
Multipelt myelom är en onormal tillväxt av plasmaceller. Denna cancer börjar i benmärgen. Immunsystemet är det primära kroppssystemet som påverkas av multipelt myelom.
Benmärg
Benmärg är en svampig, mjuk vävnad med gelatinkonsistens, som finns i mitten av benen. Det finns två typer av benmärg: röd och gul.
Röd benmärg finns främst i de platta benen som höft, revben, bäckenben, ryggrad och axelben - det är de områden som multipelt myelom oftast drabbar.
Benmärgs primära funktion är att producera nya blodkroppar. Faktum är att det är känt att producera så många som 200 miljarder röda blodkroppar varje dag. Benmärg producerar vita blodkroppar och blodplättar, vilket är celler som behövs för normal blodkoagulering.
Plasmaceller
Plasmaceller är en typ av vita blodkroppar som benmärgen producerar. De bekämpar infektioner i kroppen genom att producera antikroppar. Benmärgen har normalt ett litet antal plasmaceller; emellertid, när det finns cancerceller i benmärgen som ett resultat av multipelt myelom, producerar cancercellerna onormala plasmaceller. Dessa kallas myelomceller.
Ansamlingen av myelomceller kan orsaka lokaliserade tumörer i benen, kallade plasmacytom. Däremot involverar ackumulering av plasmaceller i multipel myelom benmärgen hos flera ben och kan påverka andra friska immunceller negativt eftersom det stör deras förmåga att tillräckligt bekämpa infektioner. I sin tur kan detta leda till brist på röda blodkroppar (anemi) såväl som brist på friska vita blodkroppar (leukopeni).
Antikroppar
En antikropp är ett protein som produceras av plasmacellerna som svar på ett antigen. Antikroppar cirkulerar i blodet och finns i vissa utsöndringar (tårar, saliv och mer). Antigener som kan produceras av infektiösa medel, såsom bakterier, inducerar en immunreaktion. Genom att fästa på antigener förstör antikroppar cellerna som bär antigenerna på ytan.
Bildandet av cancerceller i märgen vid multipelt myelom kan minska antalet normalt producerande plasmaceller och i sin tur utsätta kroppen för infektioner.
Antigener
Ett antigen är ett främmande ämne som inducerar ett svar från immunsystemet i kroppen (immunsystemets respons involverar produktion av antikroppar). Myelomcellerna kan minska antalet plasmaceller och, som ett resultat, minska immunsystemets förmåga att bekämpa antigener då antikroppsproduktionen hämmas.
M-protein
När maligna plasmaceller börjar tränga ut de normala plasmacellerna hämmar de kroppens förmåga att bekämpa infektioner.
En onormal antikropp som kallas "M-protein" (monoklonalt protein) produceras av de maligna plasmacellerna. Det kännetecken som är kännetecknande för att ha höga nivåer av M-protein i blodet, noterat hos personer med multipelt myelom, kan orsaka:
- Tumörer
- Njurskador
- Benförstörelse
- Nedsatt immunfunktion
Multipelt myelom anses vara en "klonal plasmacellmalignitet". Detta beror på att myelomcellerna vanligtvis kommer från en enda cell som blir cancer.
Multipel myelom symtom
Vanliga symtom av multipelt myelom inkluderar:
- Frekventa infektioner på grund av ett försvagat immunsystem (en person med myelom kallas för immunförsvar)
- Benvärk (ofta i rygg, revben och höfter)
- Njurproblem
- Svaghet på grund av anemi
Orsaker
Den exakta orsaken till multipelt myelom har inte fastställts tydligt. Man tror att det kan finnas en genetisk faktor inblandad på grund av den ökade förekomsten av sjukdomen bland nära släktingar.
En annan möjlig orsakande faktor kan vara strålningsexponering eller kontakt med kemiska lösningsmedel såsom bensen.
Diagnos
Diagnosen av multipelt myelom misstänks genom att hitta en förhöjd mängd av vissa antikroppar i blodet och urinen. En benmärgsbiopsi och ett benmärgsaspirat (med en nål för biopsi och en spruta för att aspirera en liten mängd benmärgsblod) utförs för att bekräfta diagnosen.
Behandling
Multipel myelombehandling kan inkludera:
- Traditionella läkemedel mot kemoterapi såsom (melfalan, cyklofosfamid eller bendamustin) som arbetar för att döda cancerceller
- Antiinflammatoriska läkemedel som arbetar för att minska inflammation genom att stoppa vita blodkroppar från att resa till områden där myelomceller orsakar skada
- Proteasomhämmare såsom bortezomib, carfilzomib eller ixazomib, som fungerar för att döda myelomceller
- Immunmodulatoriska läkemedel såsom lenalidomid, talidomid eller pomalidomid, som har starka anti-canceregenskaper
- Monoklonala antikroppar, inklusive daratumumab eller elotuzumab, behandlar multipelt myelom genom att rikta antigener på ytan av myelomceller, kallat CD38. (Monoklonala antikroppar används ofta för personer med myelom som inte svarar på initial behandling, de som inte kvalificerar sig för stamcellsterapi, eller de som har symtom som återkommer efter en period av remission från sjukdomen.)
- Stamcellstransplantation, vilket hjälper till att fylla på benmärgsnormala celler efter kemoterapi med hög dos
- Andra behandlingar såsom smärtstillande medel och strålbehandling för att behandla benvärk och mer
Prognos
Enligt en rapport som publicerats av National Cancer Institute har antalet personer som överlevt de senaste fem åren ökat från cirka 46 procent 2006 till nästan 54 procent 2016. Naturligtvis kan vissa människor dramatiskt slå den statistiken och lever långt bortom fem år till 10 eller till och med 20 år efter diagnos.
Nyckeln till livslängd, säger en person med multipelt myelom som har överlevt sjukdomen i 11,5 år, är tidig diagnos och intervention (innan njursvikt inträffar), att hantera sjukdomen effektivt och söka efter den högsta möjliga vårdnivån.
Komplikationer
Det finns många komplikationer som kan uppstå från multipelt myelom, dessa kan inkludera:
- Benfrakturer (på grund av plasmacelltumörer som invaderar benet)
- Hyperkalcemi (höga kalciumnivåer)
- Anemi (minskad nivå av röda blodkroppar)
- Minskad trombocytproduktion (hämmar kroppens normala blodkoagulationsförmåga, symtom är blödning eller lätt blåmärken)
- Ett nedsatt immunförsvar (vilket resulterar i olika typer av infektioner)
- Myelomnjur (monoklonala antikroppar samlas i njurarna, vilket kan störa njurfunktionen)
- Njursten (från en ökning av urinsyra orsakad av tillväxt av cancerceller)
- Njursvikt
- Amyloidos (uppbyggnaden av proteiner som kallas amyloid i njurarna, levern och andra organ)
- Andra sällsynta komplikationer (såsom hyperviskositetssyndrom från en störning i det normala blodflödet som gör att blodet förtjockas)
Hantera
Att ha multipelt myelom kräver vanligtvis att göra några svåra justeringar i livet. Några av dessa förändringar kan vara övergående, medan andra är långsiktiga. Det är viktigt att söka ett supportnätverk och lära sig att använda metoder för att hantera en pågående livshotande sjukdom som multipelt myelom.
Många överlevande rekommenderar att man får ett supportdjur, deltar i supportgruppsmöten, journalföring och använder positiva hanteringsmekanismer som yoga, meditation, mindfulness-träning och mer.
Konfronterad med avancerad obotlig sjukdom, tycker vissa att det är fördelaktigt att utforska alternativ för beslut i slutet av livet. Ämnen som smärtlindring, användning av matarrör och andra viktiga medicinska problem kan hanteras proaktivt i god tid innan de någonsin behöver anställas.
Även om det är förståeligt att de flesta inte vill fokusera på dödsfallet av någon sjukdom, kan det vara mycket bemyndigande att lära sig att vara proaktiv när det gäller att hantera avancerade direktiv, levnadsvillkor och andra vårdtjänster.
Ett ord från Verywell
Medan forskare lär sig mer om orsakerna och riskfaktorerna för multipelt myelom, finns det fortfarande mycket att upptäcka. Om du eller en nära och kära står inför en diagnos eller hanterar sjukdomen, var noga med att söka efter ett erfaret vårdteam för att rådgöra med dina problem samt en extern supportgrupp att prata med. Dessa saker kan vara lugnande när du möter osäkerheten att leva med multipelt myelom.