Innehåll
Vad är en LM?
Lymfatisk missbildning (LM) är en relativt ovanlig vaskulär missbildning som kan förekomma var som helst på kroppen. Det är oftast på huvudet och nacken.
Lymfsystemet är en del av immunsystemet som skyddar kroppen från infektion. När vi blir sjuka bekämpar vårt immunsystem bakterier i våra kroppar för att göra oss friska igen.Precis som blod transporteras i artärer och vener, reser lymf i våra kroppar i lymfkärl. De vita blodkropparna i lymfen hjälper till att bekämpa infektion och sjukdom. Lymfkärl är rör i kroppen som bär lymf från små bönformade körtlar som kallas lymfkörtlar till blodflödet. Lymfkörtlar finns i hela kroppen och hjälper till att filtrera lymf för att avlägsna virus och bakterier. En LM uppstår när lymfkärl bildas onormalt.
En LM kan vara vid hudytan, med små stötar fyllda med klar eller blå-lila vätska, eller uppstå som en svullnad djupt under huden. De kan ibland sippra, bli smittade, blöda och svälla. Vissa LM är djupt inne i kroppen och finns när röntgen eller avbildning görs av andra skäl eller för symtom som svullna vener.
LM kan bestå av makrocyster - stora fickor som innehåller lymf - eller mikrocyster, som är mycket små lymffickor. Många LM har både makrocyst och mikrocyst.
Infektion är den vanligaste komplikationen av LM. Blödning inuti LM kan också förekomma. Både infektion och blödning kan få LM att svälla och förstora. Om LM är på en arm eller ett ben kan denna svullnad göra den lemmen svår att använda.
LM bildas under en barns utveckling före födseln, men inte alla LM diagnostiseras vid födseln. För många människor finns LM först vid bildstudier efter en olycka eller trauma eller när ett barn växer till en vuxen (under puberteten) eller under graviditeten.
[[slideshow_lymphatic_malformation]]
© Eleanor Bailey
Hur diagnostiseras LM?
De flesta LM kan diagnostiseras av en läkare som har sett och behandlat missbildningar tidigare. De kommer sannolikt att kunna diagnostisera en patient baserat på en fysisk undersökning och fråga om patientens tillväxt och utveckling.
De flesta LM: er överförs inte från förälder till barn. Ingenting som en mamma gör under graviditeten kan orsaka eller förhindra dessa missbildningar.
Om din läkare är orolig för att du kan ha en LM, är det vanligt att beställa en MR, vilket är en skanning eller bild av insidan av kroppen. Detta hjälper till att visa storleken och platsen för LM. En MR hjälper också läkare att se vilken annan viktig anatomi som är nära LM. Anatomi i närheten kan påverkas av behandlingen.
Ett ultraljud är ett annat användbart test för att diagnostisera och övervaka LM. Det är en bra metod för små barn eftersom det kan göras medan ett barn är vaken. Ett ultraljud är dock inte så detaljerat som MRT och ger inte lika mycket information om närliggande anatomi. Ibland används en CT-skanning för att se om LM påverkar ett ben. En CT-skanning är som en MR, förutom att den använder röntgen istället för magneter.
Hur behandlas LM?
De flesta LM växer när patienten växer. LM kan också växa efter trauma, under puberteten eller under graviditeten. Även om vissa LM kan botas, kan många inte botas med behandling. Dessa patienter kommer att behöva behandlas vid olika tidpunkter under hela livet.
Behandlingen är vanligtvis utformad för att hantera LM för att minska storlek och symtom. Behandling kan minska problem som orsakas av märken som finns kvar på huden. Ett team av läkare som är specialiserade på behandling av vaskulära födelsemärken kommer att arbeta tillsammans för att behandla en LM.
En interventionell radiolog är en läkare som kan läsa bilder och skannar av kroppen och använda dessa bilder för att behandla LM utan att skära av huden. Denna läkare kommer att spela en central roll i både diagnos och behandling av LM. Andra läkare i teamet kan inkludera kirurger, hematologer, hudläkare och genetiker.
LM är godartade, vilket innebär att de inte är cancer. Om en LM inte orsakar problem som smärta eller funktionsförlust kan vaken väntan vara bäst. Men LM kan långsamt expandera över tiden. När en LM börjar orsaka problem kommer läkare att börja behandlingen. Om en LM är i ett känsligt eller farligt område, eller om det smittas ofta, kan läkare behöva behandla det direkt.
Om du är orolig för att du eller ditt barn kan ha en LM, bör du träffa en specialist tidigt. Behandlingen är individuell för varje patient. Dina läkare kommer att samarbeta med dig för att se till att du får rätt behandling vid rätt tidpunkt.
Läkemedel för LM-behandling
Många läkare arbetar med nya behandlingar för LM. Ett läkemedel som heter sirolimus (rapamycin) har fungerat för vissa patienter. För de flesta vaskulära anomalier är en kombination av behandlingsmetoder bäst. Din läkare hjälper dig att bestämma var du ska börja. Sirolimus tas via munnen som piller eller som en vätska.
Sirolimus kan blandas på ett speciellt apotek till en salva eller kräm som ska appliceras på den drabbade huden. Andra läkemedel testas för att bättre behandla LM. Din läkare hjälper dig att avgöra om dessa läkemedel skulle vara säkra och användbara för dig, med tanke på placeringen och storleken på LM och eventuella symtom det orsakar.
Skleroterapi för LM
Skleroterapi är en mycket användbar behandling för LM. En läkare som kallas en interventionell radiolog utför vanligtvis denna behandling. Under skleroterapi injiceras ett speciellt läkemedel med hjälp av nålar placerade genom huden i lymfkärlen och cystor i LM. Läkemedlet som injiceras i LM skadar och förstör lymfkärlen. Detta gör att ärr bildas inuti de onormala lymfkärlen och mindre lymf kommer att strömma genom området.
Skleroterapi kan ta flera behandlingar för att få mest nytta. Behandlingarna är vanligtvis minst sex veckors mellanrum. Under en skleroterapibehandling kommer en läkare att använda ultraljud för att rikta in sig på LM och röntgenbilder för att hjälpa till att vägleda och övervaka behandlingen. Huden skärs inte under dessa procedurer. Endast nålar används för att leverera läkemedlet direkt i missbildningen.
En mängd olika läkemedel kan användas för skleroterapi. Vätskan som injiceras kallas sklerosant. Även om många olika typer av sklerosanter kan användas, används doxycyklin (ett antibiotikum) vanligtvis som ett sklerosmedel vid behandling av LM. Din läkare kommer att ge dig råd om vilket sklerosmedel som är bäst för din LM.
Din läkare kommer att förbereda dig för vad som händer normalt efter ingreppet och för potentiella problem. För komfort, somnar de flesta patienter under narkos under skleroterapi. Vissa patienter får åka hem dagen för ingreppet. Vissa övernattar på sjukhuset för att återhämta sig.
Efter behandlingen kan det finnas svullnad, hudirritation, blåmärken och smärta på behandlingsstället. Den vanligaste komplikationen av skleroterapi är sårbildning. Detta innebär att ett sår eller sår, som kallas ett sår, utvecklas på huden över LM. Sår inträffar i mindre än 5 procent av fallen. Din läkare hjälper dig att hantera ett sår tills det läker.
Även om skleroterapi gör att LM blir mindre, kan LM bli större igen med tiden. De flesta LM kan inte botas; istället hanteras de hela livet. Många patienter får flera behandlingsrunder under hela sin livstid. Målet är att få symtomen att försvinna så mycket som möjligt.
Ytterligare behandlingar för LM
Radiofrekvensablation är en behandling som ibland används för LM i munnen. Det utförs vanligtvis av en interventionell radiolog eller en speciell kirurg som kallas en otolaryngologist (en läkare som är specialiserad på störningar i örat, näsa och hals).
Andra terapier, såsom kryoablation (frysterapi), studeras för närvarande för att se om de är användbara för behandling av lymfatisk missbildning.
Vissa patienter kan få operation efter skleroterapi. Kirurgi kan ta bort en massa, extra hud eller ett synligt märke som lämnas av LM. Om en LM inte är en bra kandidat för skleroterapi - vanligtvis om cystorna är för små (mikrocyster) - kan operation vara den första behandlingen som erbjuds.
Men LM kommer ofta tillbaka efter operationen. Det är mycket svårt att helt ta bort en LM med operation. Kirurgi bör utföras av en kirurg med erfarenhet av att behandla dessa komplicerade missbildningar.