Hur det är att leva med Fuchs dystrofi

Innehåll

• Översikt
• Orsakar Fuchs dystrofi blindhet?
• Möjliga symtom
• Behandling
• Sjukdomsprogression
• Genetisk komponent

De flesta av oss känner till de vanligaste ögonproblemen - glaukom, grå starr, torra ögonsyndrom och makuladegeneration. Information om dessa villkor verkar vara lätt att få. Fuch's Dystrophy är dock en mindre vanlig ögonbesvär och de som drabbas av det lämnar vanligtvis läkarmottagningen med flera obesvarade frågor. Att utbilda dig själv om tillståndet kan vara en utmaning. Om du eller någon du känner har diagnostiserats med Fuch's Dystrophy, kommer följande att hjälpa dig att bli mer informerad.

Översikt

Fuch's Dystrophy är ett ärftligt ögontillstånd som orsakar en störning i hornhinnan, den klara kupolliknande strukturen på den främre delen av vårt öga. Hornhinnan består av sex lager av celler med endotelceller som det sista lagret på baksidan av hornhinnan. En av endotelcellernas funktioner är att kontinuerligt pumpa ut vätskan ur hornhinnan och hålla den kompakt och klar. När dessa celler börjar misslyckas byggs vätska upp i hornhinnan och orsakar stress på cellerna. Hornhinnan sväller och synen blir grumlig. I svåra former av Fuch's Dystrofi kan hornhinnan kompensera.

Svårighetsgraden av Fuch's Dystrophy kan variera. Många patienter vet inte ens att de har tillståndet medan andra kan bli frustrerade över nedsatt syn. De flesta patienter upprätthåller dock en bra synnivå för att fungera mycket bra med dagliga aktiviteter.

Orsakar Fuchs dystrofi blindhet?

Med dagens teknik är blindhet nästan obefintlig för patienter som lider av svår Fuchs Dystrofi. Det är viktigt att förstå att Fuch's Dystrophy inte påverkar näthinnan, det ljuskänsliga receptorn i hornhinnan eller den optiska nerven, nervkabeln som ansluter ögat till hjärnan. Hornhinnan ger ögat det mesta av sin brytningsförmåga. I svåra former av sjukdomen kan en hornhinnetransplantation eller en ny procedur som kallas DSEK återställa nästan normal funktion till hornhinnan.

Möjliga symtom

Vissa patienter klagar över suddig syn på morgonen som verkar bli lite bättre när dagen fortsätter. Detta beror på att vätska byggs upp i hornhinnan över natten. När du vaknar och går om dagen är ögat öppet för miljön och vätskan förångas faktiskt ut ur hornhinnan och synen tenderar att bli bättre. Du kan också uppleva att se regnbågar eller glorier runt ljus, bländning och din syn kan verka dimmig. Vissa patienter klagar över ögonsmärta eller känsla av främmande kropp i ögonen.

Behandling

Behandlingen av Fuch's Dystrophy i de tidiga stadierna är ganska enkel. Vanligtvis innebär det att man sätter in en 5% natriumkloridlösning eller salva i ögonen för att dra ut vätskan. 5% natriumkloriden är en saltbaserad förening som vanligtvis införs två till fyra gånger per dag. Vissa patienter får bättre resultat genom att använda salvformuleringen som de bara lägger i ögonen på natten.

Sjukdomsprogression

Vissa patienter utvecklar aldrig en allvarlig form av Fuch's Dystrophy. Men om det går vidare till ett allvarligare stadium kan du utveckla bullös keratopati. Det är här vätskefyllda bullae eller blåsor bildas och gör synen suddiga och kan bryta ut och orsaka betydande ögonsmärta och känsla av främmande kropp. I detta fall kommer vissa läkare att placera en bandagekontaktlins på ögat och ordinera medicinska ögondroppar. Om tillståndet förvärras kan din läkare rekommendera en hornhinnetransplantation eller ett DSAEK-förfarande. DSAEK (Descemet's Stripping Automated Endotel Keratoplasty) är ett förfarande där endast den bakre delen av hornhinnan ersätts med friska endotelceller. En DSAEK-procedur har färre komplikationer än en total hornhinnetransplantation och den resulterande synen är mycket bättre.

Genetisk komponent

Vissa fall av Fuch's Dystrophy verkar inte ha något genetiskt mönster. De flesta fall har dock det som kallas ett autosomalt dominerande arvsmönster. Detta innebär att om du har tillståndet och en av dina föräldrar hade tillståndet har varje barn 50% chans att få Fuch's Dystrophy.